АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера, геморрагический ангиоматоз)

Прочитайте:
  1. А. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)
  2. Алгоритм «Действие медицинского работника при выявлении педикулеза (болезнь Бриля, сыпной тиф)»
  3. Американский трипаносомоз (болезнь Шагаса)
  4. Американский трипаносомоз (болезнь Шагаса).
  5. Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)
  6. Аортоартериит (болезнь Такаясу)
  7. Б. Геморрагический шок
  8. БОЛЕЗНЬ ПРОВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ СЕРДЦА (БОЛЕЗНЬ ЛЕНЕГРА)
  9. Болезнь Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия)
  10. В. геморрагическая лихорадка с почечный синдромом,

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании недостаточность развития субэндотелия и малого содержания в нем коллагена на отдельных участках сосудистого русла приводит к очаговым истончениям стенок микрососудов, их расширению и формированию тонкостенных ангиом. Иногда формируются артериовенозные шунты в легких и других органах. Телеангиэктазии в раннем детском возрасте не видны и начинают формироваться лишь к 6-10 годам, чаще всего на переходной зоне губ и на крыльях носа. Позднее телеангиэктазии появляются на щеках, бровях, языке, слизистой носовой и ротовой полости, а также на других участках кожных покровов: волосистой части головы, кончиках пальцев, под ногтями. Телеангиэктазии могут формироваться на слизистых оболочках зева, гортани, бронхах, на всем протяжении ЖКТ, в почечных лоханках и мочевыводящих путях, во влагалище.

При болезни Рандю-Ослера наблюдают ангиоматозный тип кровоточивости. Он характеризуется упорными рецидивирующими кровотечениями 1, 2, реже 3 локализаций. Спонтанные или посттравматические кровоизлияния отсутствуют. В большинстве случаев геморрагические проявления болезни Рандю-Ослера начинаются с рецидивирующих кровотечений.

Усилению кровоточивости способствуют воспалительные заболевания слизистых оболочек (например, ринит), их механическое травмирование (даже легкое), стрессовые ситуации, физическое перенапряжение, прием алкоголя, острых и маринованных продуктов (вызывают нарушение агрегации тромбоцитов), лекарственных средств, в состав которых входит ацетилсалициловая кислота, НПВС.

У части больных геморрагическим ангиоматозом неполноценность соединительной ткани проявляется повышенной растяжимостью кожи, слабостью связочного аппарата (привычные вывихи), пролапсом митрального клапана.

К осложнениям относятся:

• развитие постгеморрагической анемии;

• летальные кровотечения из телеангиэктазий в легких, ЖКТ, мочевыводящих путях (редко);

• формирование артериовенозных шунтов с развитием одышки, цианоза, вторичного эритроцитоза.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 666 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.002 сек.)