АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера, геморрагический ангиоматоз)
Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании недостаточность развития субэндотелия и малого содержания в нем коллагена на отдельных участках сосудистого русла приводит к очаговым истончениям стенок микрососудов, их расширению и формированию тонкостенных ангиом. Иногда формируются артериовенозные шунты в легких и других органах. Телеангиэктазии в раннем детском возрасте не видны и начинают формироваться лишь к 6-10 годам, чаще всего на переходной зоне губ и на крыльях носа. Позднее телеангиэктазии появляются на щеках, бровях, языке, слизистой носовой и ротовой полости, а также на других участках кожных покровов: волосистой части головы, кончиках пальцев, под ногтями. Телеангиэктазии могут формироваться на слизистых оболочках зева, гортани, бронхах, на всем протяжении ЖКТ, в почечных лоханках и мочевыводящих путях, во влагалище.
При болезни Рандю-Ослера наблюдают ангиоматозный тип кровоточивости. Он характеризуется упорными рецидивирующими кровотечениями 1, 2, реже 3 локализаций. Спонтанные или посттравматические кровоизлияния отсутствуют. В большинстве случаев геморрагические проявления болезни Рандю-Ослера начинаются с рецидивирующих кровотечений.
Усилению кровоточивости способствуют воспалительные заболевания слизистых оболочек (например, ринит), их механическое травмирование (даже легкое), стрессовые ситуации, физическое перенапряжение, прием алкоголя, острых и маринованных продуктов (вызывают нарушение агрегации тромбоцитов), лекарственных средств, в состав которых входит ацетилсалициловая кислота, НПВС.
У части больных геморрагическим ангиоматозом неполноценность соединительной ткани проявляется повышенной растяжимостью кожи, слабостью связочного аппарата (привычные вывихи), пролапсом митрального клапана.
К осложнениям относятся:
• развитие постгеморрагической анемии;
• летальные кровотечения из телеангиэктазий в легких, ЖКТ, мочевыводящих путях (редко);
• формирование артериовенозных шунтов с развитием одышки, цианоза, вторичного эритроцитоза.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 663 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 |
|