Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха, иммунокомплексный васкулит)
Одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит IgA-иммунокомплексное поражение мелких сосудов с развитием тромбозов и геморрагий. Данному поражению сосудистого звена гемостаза соответствует васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Он проявляется мелкопятнистой (от 2 до 5 мм) зудящей папулезной сыпью (папулы выступают над поверхностью кожи, хорошо пальпируются и не исчезают при надавливании). В дальнейшем появляются везикулы с геморрагическим содержимым.
Геморрагические высыпания симметричны и локализуются на конечностях, пораженных суставах, ягодицах. Обычно сыпь мономорфная и через 2-3 сут исчезает, оставляя пигментацию. При повторных высыпаниях сыпь полиморфная.
По течению выделяют молниеносную форму (от нескольких часов до нескольких дней), острую форму (до 6 мес), хроническую форму (более 6 мес с обострениями и длительными ремиссиями).
В патологический процесс могут быть вовлечены сосуды любой локализации, но наиболее часто страдают сосуды кожи, кишечника и почек. Также в процесс вовлекаются крупные суставы.
В клинической картине принято выделять четыре синдрома:
1) кожный;
2) суставной;
3) абдоминальный;
4) почечный.
Сочетание 1-го и 2-го синдромов называют простым.
Все синдромы могут сочетаться между собой в разных вариантах, а при рецидивах болезнь может проявляться либо одним и тем же, либо различными синдромами.
Кожный синдром наблюдается у всех больных - это папулезногеморрагическая сыпь, особенности которой были описаны ранее.
Суставной синдром характеризуется симметричным поражением крупных суставов, обычно нижних конечностей. Возможны как артралгии, так и типичные артриты. Нередко к артриту присоединяется миалгия и отек нижних конечностей. Воспалительный процесс длится 1-2 нед, деформаций не оставляет.
Абдоминальный синдром встречается чаще всего в детском и пожилом возрасте. Повышенная проницаемость стенки сосудов брыжейки приводит к геморрагическому пропитыванию стенки кишечника, что вызывает внезапную интенсивную боль в животе, диарею, тошноту, рвоту и в 50 % осложняется желудочно-кишечным кровотечением. Обильные кровотечения сопровождаются коллапсом и постгеморрагической анемией. Часто при абдоминальном синдроме наблюдают лихорадку, лейкоцитоз и безболевые промежутки (1-3 ч).
Почечный синдром протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро-макрогематурией, микро-макропротеинурией. Нефротический синдром возникает редко, артериальная гипертензия нехарактерна. При хроническом течении болезни и частых обострениях возможно формирование ХПН.
Легочный синдром. Сосуды легких поражаются крайне редко и еще реже возникают легочные кровотечения.
Церебральный синдром встречается очень редко: головные боли, субдуральные гематомы, геморрагические инсульты.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 614 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 |
|