АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ (СИНДРОМ ЛИТТЛЯ)

Прочитайте:
  1. Атаксия, телеангиэктазия (синдром Луи-Барра)
  2. Болезнь (синдром) Гужеро-Шегрена
  3. Болезнь (синдром) Стилла у взрослых (М06.1)
  4. Вопрос 68. Дефекты фагоцитарной системы (синдром Чедиака-Хигаси, хроническая гранулематозная болезнь).
  5. Г. Миелогенная перемежающаяся хромота (синдром Дежерина)
  6. Гемолитико- уремический синдром (синдром Гассера).
  7. Гиперальдостеронизм (синдром Кона): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
  8. Гипервентиляционный синдром (синдром Да Коста)
  9. Гипоплазия тимуса (синдром Ди Джорджи)
  10. ДВС – синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови)

 

Основным клиническим проявлением данного заболевания, впервые описанного английским акушером Литтлем в 1853г., является нижний спастический парапарез, или тетрапарез, преобладающий в ногах.

Наиболее частой причиной болезни является внутричерепная родовая травма и асфиксия. При этом наступает поражение верхних отделов передних центральных, извилин и парацентральных долек.

Клинически выявляются спастический нижний парапарез или тетрапарез, преобладающий в ногах. Наблюдается резкое повышение мышечного тонуса в приводящих мышцах бедра и разгибателях стоп. Ноги ребенка приведены одна к другой, часто перекрещены, стопы вогнуты. В меньшей степени страдают верхние конечности, особенно проксимальные отделы. Движения в руках, как правило сохранены. В некоторых случаях наступает поражение черепных нервов в виде косоглазия, сглаженности носогубных складок, отклонения языка в сторону. Чувствительность обычно не нарушена, функция тазовых органов не страдает. Сухожильно-надкостничные рефлексы повышены, особенно на нижних конечностях, вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо. Примерно у 20-30% больных наблюдаются гиперкинезы характера атетоза или хореоатетоза, преимущественно в дистальных отделах верхних конечностей. Гиперкинезы усиливаются во время движений и при волнении, они уменьшаются в покое и исчезают во сне.

В отличие от других форм детских церебральных параличей, при синдроме Литтля психика страдает редко и в меньшей степени, у 20-25% выявляется олигофрения в степени дебильности. Эпилептические припадки наблюдаются только у отдельных больных.

У 30-40% детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, псевдобульбарный паралич.

Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии, дислалии отмечают у 70-80% больных.

При легкой спастической диплегии в первые месяцы жизни выпрямляющие реакции туловища развиваются нормально. Клинические проявления становятся отчетливыми в возрасте 4-6 мес., когда в эти реакции должны включиться мышцы тазового пояса и ног.

Тяжелые формы болезни проявляются уже в первые дни после родов. Такие дети малоподвижны при пеленании и купаниях, при попытке согнуть или разогнуть конечности отмечается резкое сопротивление из-за высокого мышечного тонуса. Запаздывает развитие статических функций, больные начинают ходить к 3-4 годам. При ходьбе ноги максимально разогнуты, прижаты одна к другой, колени трутся друг о друга, ребенок ходит только на кончиках пальцев стоп.

При преимущественной локализации патологического процесса в лобных долях мозга может наступить резкое снижение мышечного тонуса, из-за чего наблюдается переразгибание в коленных и локтевых суставах, конечности принимают различные неестественные позы.

Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе. Лишь 20-25% больных ходят самостоятельно без подручных средств, около 40-50% способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошей функции рук.

 


Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 606 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.012 сек.)