 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Гиперальдостеронизм (синдром Кона): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечениеГиперальдостеронизм - синдром, наблюдающийся при близких по клинико-биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваниях, в основе которых лежит чрезмерная и независимая от ренин-ангиотензиновой системы продукция альдостерона корой надпочечников. Этиология гиперальдостеронизма: а) первичного – гиперальдостеронизм, вызванный изменениями в корковом веществе надпочечников: - альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников - альдостерома (синдром Конна) - двусторонняя гиперплазия коры надпочечников: идиопатический гиперальдостеронизм (с неподавляемой продукцией альдостерона) и дексаметазон-подавляемый гиперальдостеронизм б) вторичного - гиперальдостеронизм, вызванный вненадпочечниковыми опухолями: рак яичников, кишечника, щитовидной железы. Патогенез гиперальдостеронизма: избыточная секреция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников или вненадпочечниковыми образованиями ® избыточная секреция альдостерона ® усиление реабсорбции натрия в почечных канальцах, экскреция калия ® 1) гипернатриемия ® увеличение задержки воды, повышение ОЦК ® АГ 2) гипокалиемия ® гипокалиемическая нефропатия, дистрофия миокарда и скелетных мышц Клиническая картина гиперальдостеронизма: 1. Сердечно-сосудистый синдром: - постоянная артериальная гипертензия с сильными головными болями, болями в области сердца, снижением зрения (АД достигает высоких цифр - 220-260/120-140 мм рт. ст., но гипертонические кризы редки) - дистрофические изменения в миокарде (аритмии, нередко брадикардия, возможно развитие ХСН), гипертрофия левого желудочка 2. Нервно-мышечный синдром: - жалобы на быструю утомляемость, снижение работоспособности, мышечную слабость, иногда мышечные боли, параличи - парестезии (ощущение покалывания, чувства ползания мурашек и т.д.), реже судороги 3. Синдрой калийпенической нефропатии (возникает из-за дистрофии клеток канальцев почек в результате потери калия и накопления натрия): - выраженная жажда (полидипсия) - полиурия, никтурия (преобладание ночного диуреза над дневным) - развитие хронического пиелонефрита (из-за щелочной реакции мочи и снижения сопротивления почечной ткани инфекции) Диагностика гиперальдостеронизма: 1) ОАМ: гипоизостенурия, щелочная реакция, иногда протеинурия 2) БАК: гипернатриемия, гипокалиемия; высокое содержание альдостерона в крови и снижение уровня ренина 3) ЭКГ: брадикардия, аритмии, замедление АВ проводимости, снижение интервала ST книзу от изолинии, инверсия зубца Т, удлинение интервала Q-T, патологический зубец U (гипокалиемические проявления) 4) УЗИ, КТ, МРТ надпочечников для выявления аденомы или гиперплазии надпочечников 5) сцинциграфия надпочечников с 19-йодхолестеролом, меченным 131I: ассиметрия накопления изотопа в надпочечниках при наличии опухоли 6) нагрузочные диагностические пробы - основаны на стимуляции или подавлении системы ренин-ангиотензин-альдостерон; за 10 дней до исследования отменяется вся медикаментозная терапия, в первую очередь гипотензивные (можно применять лишь клофелин и дибазол), мочегонные ЛС (верошпирон отменяют за 2-4 недели до обследования); обследуемые находятся на диете № 10 с содержанием натрия 160-180 ммоль/сут, жидкости - до 1.5 л/сут а) проба с 1-часовой ходьбой: на фоне этой пробы у большинства здоровых и больных с АГ и вторичным гиперальдостеронизмом происходит стимуляция выработки ренина: рост его содержания в плазме крови 1 мг/мл/ч и выше; на основании этого выделяют больных со вторичным гиперальдостеронизмом Для разграничения больных первичным (опухолевым) и идиопатическим (гиперпластическим) гиперальдостеронизмом, у которых рост содержания ренина в крови после 1 ч ходьбы остается ниже 1 мг/мл/ч, проводят дополнительные пробы: б) проба с 4-часовой ходьбой - основана на стимулирующем воздействии ходьбы на РААС; активация РААС на фоне 4-часовой ходьбы приводит к возрастанию концентрации альдостерона плазмы в 1,5-2 раза у всех больных с первичным гиперальдостеронизмом за исключением лиц с альдостеромой, у которых содержание альдостерона в крови остается неизменным или снижается, так как в опухолевых клетках секреция альдостерона не зависит от РААС и АКТГ; методика: кровь на альдостерон берут в 8 ч утра натощак (больной находится в постели), затем в 12 ч после 4-х часовой ходьбы в прогулочном темпе; базальный уровень альдостерона в крови считается повышенным при величинах более 120-140 пг/мл. в) проба с приемом натрия хлорида внутрь – у больных с первичным гиперальдостеронизмом прием натрия хлорида по 10 г/сут в течение 5 сут приводит к резкому уменьшению содержания калия в крови (применяется для выявления нормокалиемических форм заболевания) Лечение гиперальдостеронизма: 1. Хирургическое лечение: при аденоме коры надпочечников - удаление альдостеромы или односторонняя адреналэктомия; при двусторонней гиперплазии коры надпочечников – двусторонняя адреналэктомия с пожизненной заместительной терапией кортикостероидами. Предоперационная подготовка включает: - диета с повышенным содержанием калия и ограничением поваренной соли - прием 10% р-ра калия хлорида по 2 столовые ложки 4 раза/сут с фруктовым соком 10 дней или 4% р-р 100 мл калия хлорида в 500 мл 5% глюкозы в/в капельно - конкурентные антагонисты альдостерона: спиронолактон / верошпирон / альдактон 200-400 мг/сут внутрь или неконкурентные антагонисты: триамтерен 40 мг/сут внутрь - лечение АГ: при неэффективности спиронолактона – каптоприл 12,5-75 мг/сут (потенцирует действие спиронолактона); при неэффективности ИАПФ - нифедипин 10-20 мг/сут внутрь или клофелин 0,075 мг 3 раза/сут внутрь - с целью предупреждения острой надпочечниковой недостаточности – гидрокортизон 100-150 мг в/м накануне и в день операции; после операции вводят гидрокортизона ацетат по 30 мг в/м каждые 4-6 часов с постепенным уменьшением дозы 2. Консервативное лечение показано в случае: - двусторонней гиперплазии коры надпочечников (как альтернатива хирургическому лечению, т.к. оно имеет успех только у 40-60% пациентов с данной патологией) - альдостеронпродуцирующей глюкокортикоидподавляемой аденомы коры надпочечников - неоперабельной, метастазирующей карциномы надпочечника а) калиевая диета, ограничение приема соли б) спиронолактон 200-400 мг/сут внутрь пожизненно в) при альдостеронпродуцирующей глюкокортикоидподавляемой форме гиперальдостеронизма – дексаметазон 0,75-1 мг/сут до стойкой нормализации АД, обмена калия и секреции альдостерона Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1044 | Нарушение авторских прав |