 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозыИстинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по трем росткам, преимущественно по красному. Этиология: неизвестна. Патогенез: усиленный эритропоэз ® эритроцитоз в периферической крови ® вторичные реологические (из-за повышения гематокрита и вязкости крови) и коагуляционные нарушения, миелоидная метаплазия в селезенке ® ® аплазия костного мозга и миелофиброз или трансформация в ХМЛ с бластными кризами. Клиника истинной полицитемии - – 2 синдрома: а) плеторический (плетора – полнокровие) - увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов б) миелопролиферативный - обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в КМ и экстрамедуллярно Заболевание начинается постепенно, с покраснения кожи лица, появления тяжести в голове, протекает в несколько стадий: I стадия (начальная, 5 и более лет): - умеренный эритроцитоз в крови, панмиелоз в костном мозге - селезенко несколько увеличена, но не пальпируется - может быть увеличено АД IIА стадия – эритремическая (развернутая) без миелоидной метаплазии селезенки: - головные боли по типу мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердце по типу стенокардиальных - кожный зуд и эритромелалгии (жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног с покраснением кожи) IIВ стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки: - спленомегалия, умеренная гепатомегалия - красно-цианотичная кожа - стабильно повышенное АД с выраженной церебральной симптоматикой - тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответствующей клиникой - иногда - кровотечения (хронический ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др. - может впервые появиться язва желудка и ДПК, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь - в крови: панцитоз, обилие клеток крови забивает микроциркуляторное русло, начинается истощение больного, шок, реакции в органах и тканях с потерей их функции III стадия – терминальная - анемическое перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную: типична клиника ХМЛ, который дает бластный криз; если исход в миелофиброз (т.е. фиброз стромы КМ) – снижение уровня эритроцитов (анемия), тромбоцитов, лейкоцитов. Исходы истинной полицитемии: ХМЛ с бластными кризами; миелофиброз с панцитопенией. Диагностика: 1. ОАК: повышение эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резко замедлена (1 мм или прочерк); увеличена активность щелочной фосфатазы лейкоцитов 2. Трепанобиопсия подвздошной кости проводится с целью морфологического подтверждения диагноза 3. Миелограмма: пролиферативная стадия – гиперплазия трех ростков кроветворения, патологические мегакариоциты, отсутствие отложений железа, признаки начинающегося фиброза (повышенное содержание ретикулина); стадия истощения – неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопление мегакариоцитов 4. Другие исследования (концентрация эритропоэтина в крови, цитогенетическое исследование для выявления филадельфийской хромосомы, УЗИ, КТ) на предмет обнаружения эритропоэтин секретирующих опухолей. Лечение истинной полицитемии: 1. Ликвидация плеторы: кровопускание по 300-500 мл за раз через день до Hb 150 г/л, затем реополиглюкин и дезагреганты (трентал) в/в; эритроцитаферез 1-2 процедуры через 5-7 дней (забирается 1,0-1,5 л крови, возвращается плазма). 2. Борьба с миелоидной пролиферацией: цитостатики - гидроксимочевина, интерферон-α, анагрелид (сдерживает гиперпродукцию тромбоцитов) 3. Лечение исходов болезни: а) миелофиброза: гемотрансфузии (эритроцитарная и тромбоцитарная массы), спленэктомия, анаболические стероиды (ретаболил) б) ХМЛ, бластного криза: цитостатическая терапия 4. Лечение осложнений болезни: сосудистых тромбозов – антикоагулянты, антиагреганты; гиперспленизма – удаление селезенки; гиперурикемии - аллопуринол 300-1000 мг/сутки Симптоматические эритроцитозы: а) абсолютные: 1. вызванные гипоксией: «высотная болезнь», ХОБЛ, врожденные «синие» пороки, синдром Пиквика, карбоксигемоглобинемия, гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду 2. вызванные повышенной продукцией эритропоэтина: гипернефроидный рак почек, гемангиобластома мозжечка, рак печени, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоя надпочечников б) относительные: потеря жидкости организмом (инфекции, панкреатит и др.), алкоголизм, системная гипертензия, стресс-эритроцитоз и др. Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1185 | Нарушение авторских прав |