 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Амилоидоз почек: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, исходы, принципы леченияАмилоидоз – системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях сложного белково-полисахаридного комплекса – амилоида (фибриллярного белка с β-складчатой структурой) Классификация амилоидоза почек: а) по этиологии: 1) первичный (идиопатический) – причины достоверно неизвестны 2) вторичный – при туберкулезе легких, хронических нагноительных заболеваниях легких (бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), остеомиелит, ревматоидный артрит, язвенный колит, опухоли, подострый инфекционный эндокардит, лимфогранулематоз и т.д. 3) наследственный (периодическая болезнь, португальский вариант амилоидоза и др.) 4) старческий – при этом отложения амилоида происходит чаще в головном мозге, аорте, миокарде, поджелудочной железе. б) клинико-биохимическая: 1) AL-амилоидоз – первичный, связанный с миеломной болезнью 2) АА-амилоидоз – вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных заболеваний, а также при периодической болезни 3) ATTR – наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз 4) Aβ2M – амилоидоз у больных на плановом гемодиализе 5) локализованный амилоидоз – чаще у людей старческого возраста, связан с СД 2 типа, болезнью Альцгеймера и др. Наиболее часто биохимически определяются 3 амилоида: AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина; AA – не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся печенью; Aβ – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера. Теории патогенеза амилоидоза почек: а) теория локального клеточного генеза – амилоид образуется в результате нарушения и извращения белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы б) теория диспротеиноза (органопротеиноза) – в результате диспротеинемии в плазме накапливаются грубодисперсные белковые фракции и аномальные белки (парапротеины), которые проникают в ткани и образуют амилоидную субстанцию в) мутационная теория – в результате мутации образуется особый клон клеток – амилоидобласты, которые и продуцируют амилоид г) иммунная теория – в образовании амилоиди играет роль взаимодействие АГ с АТ при хронических воспалительных заболеваниях Клинические проявления амилоидоза почек – 4 стадии: а) латентная – протекает практически бессимптомно (может выявляться гепатоспленомегалия); в БАК – устойчивая диспротеинемия (повышение α2- и γ-глобулинов); в ОАК – существенное и стойкое повышение СОЭ без признаков обострения основного заболевания; в ОАМ – преходящая, нестойкая, незначительная протеинурия, иногда микрогематурия, лейкоцитурия; функция почек не страдает б) протеинурическая – в ОАМ характерна протеинурия с колебаниями от 0,1 до 3,0 г/сут, также могут быть микрогематурия, цилиндрурия; ОАК – умеренная анемия, значительное повышение СОЭ; БАК - гипоальбуминемия, гиперглобулинемия; гипонатриемия и гипокалиемия; гиперфибриногенемия; повышение сиаловых кислот при нормальном или пониженном уровне холестерина. в) нефротическая – проявляется нефротическим синдромом г) азотемическая – проявляется клиникой ХПН. Также характерны ряд внепочечных проявлений: а) амилоидоз сердца – рестриктивная кардиомиопатия б) поражение ЖКТ: макроглоссия (язык увеличенный, плотный при пальпации), опухолеподобная инфильтрация стенки желудка, синдром мальабсорбции при амилоидозе кишечника, гепатомегалия (печень увеличенная, плотная, с ровным, безболезненным краем) и др. в) полисерозит (плеврит, перитонит) г) периферическая полинейропатия, запястный туннельный синдром (сдавление срединного нерва – резкие жгучие боли в I-III пальцах кисти и лучевой стороне IV пальца, снижение чувствительности кончиков пальцев и силы мышц кисти) д) симметричный полиартрит с утренней скованностью е) психические нарушения в виде деменции и др. Диагностика: 1. Данные анамнеза: стойко и значительно повышенная СОЭ; гепатоспленомегалия; синдром мальабсорбции; протеинурия. 2. Биопсия – необходима для верификации диагноза. 3. Лабораторная диагностика – ее данные зависят от стадии процесса (см. клинические проявления) 4. Различные инструментальные исследования: Эхо-КГ, ЭКГ, УЗИ, рентгенография и др. в зависимости от пораженных органов Принципы лечения амилоидоза: - ограничение синтеза предшественника амилоида - подавление синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях - лизис тканевых амилоидных структур - лечение фонового заболевания - симптоматическое лечение НС и/или ХПН 1. Щадящий режим, избегание физического и эмоционального переутомления 2. Диета: белок 60-70 г/сут, исключить казеин-содержащие продукты (молоко, сыр), говядину, телятину, рекомендуется баранина, крупы 3. Колхицин (1-2 мг/сут, в зависимости от переносимости) – ингибирует синтез предшественников амилоида; 4. Унитиол 5% р-р от 3-5 до 10 мл/сут в/м 30-40 дней 2-3 раза в год – тормозит агреггацию амилоидных фибрилл 5. Аминохинолиновые производные (хлорохин по 0,25-0,5 г/сут длительно) – уменьшают образование амилоида через влияние на отдельные звенья амилоидообразования 6. Диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл/сут перорально 7. Сырая печень 80-120 г/сут в течение 6-12 мес – содержит комплекс антиоксидантов, улучшает общее состояние, уменьшает размеры печени, селезенки, снижает протеинурию. Исход амилоидоза почек зависит от осложнений (интеркуррентные инфекции, кровоизлияния, тромбозы и т.д.); продолжительность жизни – 1-3 года; причины смерти – СН (после ее возникновения продолжительность жизни около 4 мес), ХПН (после ее возникновения продолжительность жизни – менее 1 года); при вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при первичном; у пожилых больных прогноз всегда тяжелее. Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1756 | Нарушение авторских прав |