Признак
| Наследственные
| Приобретенные
|
1. Начало болезни
| В раннем детском возрасте
| В более зрелом возрасте
|
2.Семейно-наследственный характер заболевания
| Часто
| Отсутствует
|
3. Способствующие факторы
| Инфекция
| Охлаждение, ацидоз (во время сна), некоторые медикаменты, гемотрансфузии
|
4. Длительность заболевания
| Несколько десятков лет
| От нескольких недель до нескольких лет
|
5. Течение болезни
| Хроническое с длительными ремиссиями и периодическими обострениями
| Чаще острое, возможно хроническое с обострениями
|
6. Желтуха
| Значительно выражена
| Нерезко выражена
|
7. Аномалии развития скелета (монголоидное лицо, "башенный" череп, высокое стояние неба, микрофтальмия)
| Часто
| Отсутствуют
|
8. Трофические язвы голеней
| Часто
| Отсутствуют
|
9. Селезенка
| Хроническое значительное увеличение, пальпация безболезненная
| Острое, нерезкое увеличение, болезненность при пальпации
|
10. Анемия
| Умеренно выраженная
| Тяжелой степени
|
11. Морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз, эллипсоцитоз, стоматоцитоз и др.)
| В большинстве случаев
| Редко
|
12. Осмотическая резистентность эритроцитов
| При мембранопатиях понижена, в других случаях повышена
| Не изменена или повышена
|
13. Гемоглобинурия
| Отсутствует
| Часто
|
14. Гемосидероз органов
| Часто
| Отсутствует
|
15. Проба Кумбса
| Отрицательная
| Положительная
|