АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Плазмоцитома: клинические проявления, диагностика, лечение

Прочитайте:
  1. B Оперативное лечение.
  2. II Хирургическое лечение.
  3. II. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССИФИКАЦИИ.
  4. II. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДУШЕВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ
  5. II. ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ.
  6. IV) Травматические повреждения периферический нервов и сплетений. Клиника, диагностика, лечение, виды операций.
  7. V.1.1. Клинические сценарии профилактики передачи ВИЧ от матери ребенку
  8. VI. Клинические исследования
  9. VIII. Местное лечение.
  10. А) Клинические проявления интоксикации

Парапротеинемические лейкозы – опухоли, секретирующие моноклональные Ig или их фрагменты (множественная миелома, солитарная плазмоцитома, макроглобулинемия Вальденстрема, лимфомы с моноклональной секрецией Ig, болезни тяжелых Ig, трудноклассифицируемые Ig-секретирующие опухоли).

Общие клинические особенности парапротеинемических лейкозов: синдром белковой патологии; нефропатия (вторичный амилоидоз); полинейропатия; гипервискозность крови; нарушения гемостаза; нарушения гуморального иммунитета; гиперурикемический синдром (типа вторичной подагры).

Плазмоцитома (множественная миелома, болезнь Рустицкого-Калера) – злокачественная опухоль из плазматических клеток (В-лимфоцитов конечной стадии дифференцировки), секретирующих парапротеины (в 70% - патологический моноклональный IgG, в 20% - патологический моноклональный IgA, в 5% - легкие цепи иммуноглобулинов).

Этиология плазмоцитомы достоверно неизвестна, развитию заболевания способствуют следующие факторы:

а) генетическая предрасположенность

б) дефекты Т-клеточной супрессии

в) влияние хронической антигенной стимуляции

г) повреждения генома (в результате действия радиации, химических веществ, ЛС, вирусов и др.)

Патогенез: опухолевая трансформация на уровне В-лимфоцитов-клеток памяти или плазмобластов, сохраняющих способность созревать и дифференцироваться в плазматические клетки ® формирование клона плазматических клеток, продуцирующих однородные по иммунологическим признакам Ig (парапротеины, М-протеины) или легкие цепи иммуноглобулинов (белки Бенс-Джонса) ®

1) хроническая стадия – миеломные клетки с низкой пролиферативной активностью, не выходящие за пределы костного мозга и кортикального слоя кости ® онкогенные мутации в опухолевом клоне ®

2) острая стадия (терминальная) – миеломные клетки с высокой пролиферативной активностью, выходящие за пределы костного мозга и метастазирующие во внутренние органы, приводящие к тяжелой миелодепрессии, выраженной интоксикации и др. проявлениям.

Клинические проявления плазмоцитомы:

1) бессимптомный период (5-15 лет) – общее состояние удовлетворительное, клиничеких проявлений поражения внутренних органов и костной системы нет; в ОАК - высокое СОЭ, при электрофорезе белков сыворотки крови – М-компонент, в ОАМ – необъяснимая протеинурия

2) развернутая клиническая стадия – жалобы на выраженную общую слабость, снижение трудоспособности, головокружение, снижение аппетита, похудание и др.; характерны ряд клинических синдромов:

а) синдром костной патологии – миеломатозные опухоли различных размеров в ребрах, грудине, позвоночнике, черепе, конечностях, проявляющиеся болями (вначале летучими, кратковременными, затем постоянными, интенсивными, продолжительными); остеопороз и литические повреждения костей из-за усиления их резорбции; частые патологические переломы (особенно позвоночника с компрессией позвонков)

б) синдром повышенной вязкости крови – нарушение микроциркуляции из-за гиперпротеинемии: неврологические нарушения (головная боль, головокружение, пошатывание при ходьбе, ощущение онемения и слабости в руках и ногах); нарушения периферического кровотока в конечностях (вплоть до гангрены); нарушение зрения (снижение остроты, мелькание мушке и пятен перед глазами); геморрагический синдром (кровоточивость слизистых, кожные геморрагии – из-за «окутывания» тромбоцитов парапротеинами с нарушением их агрегации).

в) поражение системы кроветворения – анемический синдром (из-за сокращения красного ростка костного мозга при выраженной миеломной пролиферации), в тяжелых случаях – нейтропения и тромбоцитопения.

г) синдром белковой патологии – обусловлен гиперпродукцией парапротеинов (патологических Ig или легких цепей иммуноглобулинов – белка Бенс-Джонса); гиперпротеинемия (общий белок может достигать 150-180 г/л), диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия); М-компонент на электрофореграмме белков сыворотки крови; стойкая протеинурия; амилоидоз (AL-типа)



д) синдром поражения почек (миеломная нефропатия) – парапротеины накапливаются в почечных канальцах и реабсорбируются их клетками, вызывая повреждения; характерны протеинурия, гематурия, отеки, признаки ХПН

е) синдром висцеральной патологии – обусловлен развитием экстрамедуллярных поражений (чаще печени, селезенки, реже – плевральных оболочек, ЖКТ)

ж) синдром вторичного иммунодефицита – обусловлен снижением уровня нормальных иммуноглобулинов сыворотки, нарушением антителообразования, уменьшением гранулоцитов и их функциональной активности; проявляется предрасположенностью к инфекциям (частые ОРВИ, опоясывающий герпес и др.)

з) неврологический синдром – обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией твердой мозговой оболочки, экстрадуральными миеломами, изменениями костей черепа и позвонков, компрессией нервных стволов миеломными разрастаниями; клинически – периферическая нейропатия (мышечная слабость, снижение поверхностной чувствительности, парестезии и др.), сдавление корешков спинного мозга, поражение черепно-мозговых нервов

к) гиперкальциемический синдром – обусловлен вымыванием кальция из костей в связи с их резорбцией; клинически – тошнота, рвота, сонливость, нарушения сознания, дезориентированность (если уровень кальция более 3,5 ммоль/л – необходимы прием внутрь более 3 л минеральной воды + форсированный диурез).

3) терминальная стадия – тяжелое клиническое течение, резкое обострение всей симптоматики, прогрессирование ХПН, анемии, тяжелых инфекционныз процессов, быстрое разрушение костей с прорастанием миеломой окружающих мягких тканей, внутренних органов и гибелью больного.

Диагностика плазмоцитомы:

1) ОАК: очень высокая СОЭ, могут быть анемия, лейкопения, тромбоцитопения

2) БАК: увеличение общего белка за счет гипергаммаглобулинемии; гиперкальциемия; повышение концентрации креатинина и мочевины

3) ОАМ: протеинурия, выявление белка Бенс-Джонса

3) иммунохимическое исследование крови и мочи: М-градиент во фракции гамма-глобулинов

4) миелограмма – плазмоцитоз (более 10% плазматических клеток в биоптате); плазматические клетки имеют широкую интенсивно синюю цитоплазму с четкими граница и овальное экцентрично расположенное ядро с колесовидным рисунком хроматина

5) рентгенологическое исследование костей – зоны лизиса костной ткани; компрессионные поражения позвоночника; «штампованные» литические поражения костей черепа и др.; различают 3 рентгенологические формы плазмоцитомы – остеолитическую (зоны просветления различной величины); кистозно-трабекулярную («мыльные пузыри»); диффузный остеопороз.

Лечение:

1. Основной метод – химиотерапия: мелфалан 9 мг/м2 + преднизолон 100-200 мг (режим М + Р) – стандарт терапии первой линии, 6-12 курсов --> ремиссия --> поддерживающая терапия интерфероном-α в дозе 3 млн. ЕД/м2 3 раза в неделю. При плазмоцитоме рецидивы неизбежны; другие алкилирующие препараты: алкеран, сарколизин, циклофосфан, препараты нитрозомочевины и т.д.

2. Лучевая терапия паллиативна, применяется при устойчивости плазмоцитомы к цитостатикам.

3. На фоне полихимиотерапии возможна трансплантация костного мозга

4. Симптоматическое лечение: остеопороз – бифосфонаты, гиперкальциемия – гидратация с форсированным диурезом; для снижения гипервязкости – плазмаферез; анемия – гемотрансфузии; инфекции – АБ и др.


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 434 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)