АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая картина. Клиническая картина заболевания отличается полиморфностью и полисиндромностью, отражая его генерализованный характер

Клиническая картина заболевания отличается полиморфностью и полисиндромностью, отражая его генерализованный характер. Практически нет органа или системы, которые не могли бы быть вовлечены в патологический процесс.

На первом этапе диагностического поиска получают информацию, на основании которой можно составить представление о диагнозе и варианте начала болезни, характере течения процесса, вовлечении в патологический процесс различных органов, ранее проводимом лечении и его эффективности, а также осложнениях.

Чаще болезнь начинается с поражения кожи, а затем постепенно присоединяется поражение органов (типичная форма). В других случаях (атипичная форма) в клинической картине с самого начала доминирует поражение внутренних органов при минимальных кожных изменениях, что затрудняет диагностику. По мере течения заболевания можно составить представление о характере его течения (острое, подострое и хроническое).

Жалобы больных при вовлечении в патологический процесс внутренних органов соответствуют субъективным симптомам при том или ином их поражении (плеврит, артрит, синдром Рейно, дуоденит и др.). Вместе с тем больные могут предъявлять жалобы, наиболее характерные именно для ССД: затруднение глотания и поперхивания при глотании в результате поражения верхней части пищевода. Вазоспастические нарушения при синдроме Рейно не ограничиваются пальцами рук, а распространяются на кисти и стопы. Нередко пациенты испытывают чувство онемения в области губ, какой-либо части лица и кончика языка. Они предъявляют жалобы на сухость слизистой оболочки рта и конъюнктивы, а также на невозможность плакать (нет слез). Поражение кожи лица выражается в ощущении стянутости кожи и рта (трудно открыть рот). Как правило, температура тела не повышена. Похудание (иногда значительное) отмечают обычно при прогрессировании и генерализации заболевания.

После первого этапа (при длительном течении болезни) можно сделать определенное заключение о диагнозе. Выполнить это в самом начале бывает крайне трудно, так как симптомы ССД во многом напоминают другие состояния из группы ДЗСТ (СКВ, РА, ДМ), а при моно- или олигосиндромности - другие заболевания, характеризующиеся поражением лишь одного органа (сердца, легких и др.).

Ha втором этапе диагностического поиска получают данные, свидетельствующие о поражении органов и систем и их функциональной недостаточности. При развернутой клинической картине болезни поражение кожи отмечают у подавляющего большинства больных. Оно выражается в последовательном развитии отека, индурации, а затем атрофии с преимущественной локализацией на лице и кистях. Возможны также трофические изменения кожи в виде депигментации, подчеркнутого сосудистого рисунка и телеангиэктазий. Поражение слизистых оболочек выражается в повышенной сухости. На коже могут возникать изъязвления и гнойничковая сыпь; волосы выпадают, ногти деформируются. В конечной стадии болезни кожа лица становится плотной, ее невозможно взять в складку. Лицо амимично, маскообразно. Характерна форма рта: губы тонкие, собраны в нерасправляющиеся складки, постепенно утрачивается способность к широкому открытию рта (симптом «кисета»).

Вазоспастические изменения при синдроме Рейно в виде побеления кожной поверхности обнаруживают в области лица, губ, кистей и стоп.

Поражение суставов выражается в их дефигурации за счет преимущественного поражения периартикулярных тканей, а также истинного склеродермического полиартрита с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений. Характерно развитие склеродермической кисти: укорочение пальцев вследствие остеолиза ногтевых фаланг, истончение их кончиков, деформация ногтей и легкие сгибательные контрактуры. Такую кисть сравнивают с птичьей лапой (склеродактилия).

Поражение мышц, морфологически представляя собой фиброзный интерстициальный миозит или миозит с дистрофическими и некротическими изменениями, выражается в миастеническом синдроме, атрофии, уменьшении мышечной массы и нарушении движений. Возможно образование болезненных уплотнений (кальцинатов) в мышцах. Особенно часто отложения солей кальция обнаруживают в мягких тканях пальцев рук.

Поражение ЖКТ (эзофагит, дуоденит, синдром нарушенного всасывания или упорный запор) в основном обнаруживают на первом и третьем этапе диагностического поиска.

Поражение органов дыхания выражается в виде пневмонита, протекающего остро или хронически, вяло. Физические данные крайне скудны, в выраженных случаях выявляют только эмфизему легких. Значительно большую информацию дает рентгенологическое исследование, оказывающее существенную помощь и при выявлении двустороннего базального пневмосклероза, характерного для ССД.

При выраженном пневмосклерозе и его длительном существовании развивается легочная гипертензия, приводящая сначала к гипертрофии правого желудочка, а затем - к его недостаточности. Легочная гипертензия манифестирует цианозом, акцентом II тона во втором межреберье слева от грудины, одышкой, резким снижением толерантности к физической нагрузке и выраженным усилением пульсации в эпигастральной области, обусловленной гипертрофией правого желудочка.

Поражение сердца занимает основное место среди висцеральных симптомов ССД как по частоте, так и по влиянию на исход болезни. Для ССД характерен так называемый первичный кардиосклероз, не связанный с предшествующими некротическими или воспалительными изменениями миокарда. Отмечают увеличение сердца (иногда - значительное), а также нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии или МА. Поражение эндокарда приводит к развитию порока сердца, практически всегда - к митральной недостаточности. Сочетание последней с кардиосклерозом в ряде случаев может обусловить развитие сердечной недостаточности со всеми ее характерными признаками. Перикардит при ССД наблюдают редко и чаще он протекает как сухой.

Поражение мелких сосудов - склеродермическая ангиопатия - манифестирует вазомоторными нарушениями (синдром Рейно) и характеризуется пароксизмальным вазоспазмом с характерной последовательностью изменений окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение), ощущением напряжения и болезненностью. В выраженных случаях синдром Рейно приводит к кровоизлияниям, некрозу тканей пальцев и телеангиэктазиям.

Поражение почек при ССД (у 80% больных) обусловлено патологическими изменениями сосудов, но не развитием фиброза. Наиболее тяжелый симптом - склеродермический почечный криз, обычно развивающийся в первые пять лет болезни у больных с диффузной формой ССД и манифестирующий злокачественной АГ (АД более 170/130 мм рт.ст.), быстро прогрессирующей почечной недостаточностью, гиперренинемией (в 90% случаев) и неспецифическими признаками. Последние представлены одышкой, головной болью и судорогами. При поражении почек в виде изолированных изменений мочевого осадка во время физикального обследования не обнаруживают никаких существенных патологических признаков.

В основе поражения нервной системы лежат сосудистые, дистрофические и фиброзные изменения, представленные симптомами полиневрита с нарушением рефлексов и чувствительности.

Таким образом, после второго этапа обнаруживают полиорганность поражения с преимущественным поражением кожи и ее дериватов. Степень изменений весьма различна - от субклинических до значительно выраженных. Возможность установления диагноза ССД при преимущественном поражении кожи более высокая, чем при преобладании висцеральных нарушений. В последнем случае, если на первый план выступает поражение какого-нибудь одного органа (почки, сердце), существуют предпосылки для совершения диагностических ошибок.

На третьем этапе диагностического поиска можно:

• определить степень активности процесса;

• уточнить выраженность поражения внутренних органов;

• провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями из группы хронических ДЗСТ.

В определении степени активности заболевания наибольшее значение имеют неспецифические острофазовые показатели, к которым относят:

• диспротеинемию с повышением концентрации а₂-и γ-глобулинов;

• повышение содержания СРБ;

• увеличение концентрации фибриногена;

• повышение СОЭ.

О существовании и выраженности иммунных нарушений можно судить по определению РФ (обнаруживают в 40-50% случаев), антинуклеарных антител (в 95%) и LE-клеток (у 2-7% пациентов). В отличие от СКВ все эти показатели при СКД обнаруживают в значительно меньшем титре и реже.

Наибольшее диагностическое значение придают так называемым склеродермическим антителам.

• Антитела Scl-70 чаще обнаруживают при диффузных формах ССД (40%). Их присутствие в сочетании с носительством HLA-DR3/DRw52 - прогностически неблагоприятный фактор у больных с синдромом Рейно, увеличивающий риск развития легочного фиброза при ССД в 17 раз.

• Антитела к центромере (элемент хромосомы) обнаруживают у 20-30% больных (большинство из них имеют признаки CREST-синдрома).

• Антитела к РНК-полимеразе I и III высокоспецифичны для ССД. Они присутствуют преимущественно у больных с диффузной формой и ассоциируются с поражением почек и неблагоприятным прогнозом.

При поражении почек отмечают выраженную в той или иной степени протеинурию в сочетании с минимальными изменениями мочевого осадка (микрогематурия, цилиндрурия). При истинной склеродермической почке (развитие некрозов почечной ткани вследствие поражения почечных сосудов) может развиться острая почечная недостаточность с увеличением содержания креатинина в крови.

При ССД отмечают диссоциацию между обнаруживаемыми при пункционной биопсии выраженными морфологическими изменениями почечной ткани и сосудов и сравнительно умеренными клиническими (в том числе лабораторными) признаками поражения почек. Если вследствие поражения почек развивается АГ, то отмечают изменения глазного дна (сужение артерий и расширение вен).

При поражении сердца на ЭКГ определяют неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (снижение амплитуды и инверсия зубца Т), а иногда - нарушения внутрижелудочковой проводимости. Рентгенологически визуализируют увеличение сердца. Рентгенография помогает обнаружить кальциноз мышц и мягких тканей пальцев кисти, а также дифференцировать изменения суставов при ССД с нарушениями при РА (при ССД отсутствуют эрозии суставных поверхностей). В 60-70% случаев на рентгенограмме отмечают поражение ЖКТ (особенно пищевода и кишечника). Изменения пищевода представлены его диффузным расширением в сочетании с сужением в нижней трети, ослаблением перистальтики и некоторой ригидностью стенок.

При биопсии кожи, синовиальной оболочки и мышц обнаруживают характерные для ССД фиброзные изменения, а также поражение сосудов. Данные морфологического исследования не оказывают решающего значения в установлении диагноза.

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 542 | Нарушение авторских прав