Классификация. В нашей стране принята рабочая классификация ССД, учитывающая характер течения, стадию развития болезни и клинико-морфологическую характеристику поражения
В нашей стране принята рабочая классификация ССД, учитывающая характер течения, стадию развития болезни и клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем.
• Характер течения:
- быстро прогрессирующее;
- хроническое.
• Стадия:
- начальная;
- генерализованная;
- терминальная.
Рис. 7-1. Патогенез системной склеродермии
• Клинико-морфологическая характеристика поражения:
- кожи и периферических сосудов - плотный отек, индурация, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно;
- опорно-двигательного аппарата - артралгии, полиартрит, псевдоартрит, ПМ, кальциноз, остеолиз;
- сердца - миокардиодистрофия, кардиосклероз, порок сердца (чаще всего - недостаточность клапана);
- легких - интерстициальная пневмония, склероз, адгезивный плеврит;
- пищеварительной системы - эзофагит, дуоденит, спруподобный синдром;
- почек - истинная склеродермическая почка, хронический диффузный гломерулонефрит, очаговый гломерулонефрит;
- нервной системы - полиневрит, нейропсихические расстройства, вегетативные сдвиги.
• Выраженность уплотнения кожи оценивают пальпаторно по 4-балльной системе:
- 0 - уплотнения нет;
- 1 - незначительное уплотнение;
- 2 - умеренное уплотнение;
- 3 - выраженное уплотнение (невозможность собрать в складку).
В последние годы стали выделять пресклеродермию, диффузную кожную склеродермию, ограниченную (лимитированную) склеродермию, включающую синдром CREST (об этом синдроме будет сказано ниже), и склеродерму без склеродермии (этот вариант весьма редок и составляет не более 5 % всех больных с ССД).
Для хронического течения, наиболее свойственного ССД, характерны постепенно развивающиеся вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно и обусловленные ими трофические расстройства, что служит единственным признаком заболевания в течение многих лет. В дальнейшем присоединяется уплотнение кожи и периартикулярных тканей с развитием остеолиза и медленно прогрессирующих склеротических изменений внутренних органов (пищевода, сердца, легких).
Быстро прогрессирующее течение характеризуется возникновением тяжелых фиброзных периферических и висцеральных поражений уже в первый год болезни и нередким поражением почек по типу истинной склеродермической почки (наиболее частая причина смерти больных).
Учитывая прогрессирующий характер болезни, для оценки эволюции и степени нарастания патологического процесса выделяют три стадии течения:
• стадия I - начальных проявлений - преимущественно суставные изменения при подостром, и вазоспастические - при хроническом течении;
• стадия II - генерализации процесса - полисиндромность и полисистемность поражения многих органов и систем;
• стадия III - терминальная - преобладание тяжелых склеротических, дистрофических или сосудисто-некротических процессов (нередко - с отчетливыми нарушениями функций одного или нескольких органов).
Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 518 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 |
|