АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация. В нашей стране принята рабочая классификация ССД, учитывающая характер течения, стадию развития болезни и клинико-морфологическую характеристику поражения

В нашей стране принята рабочая классификация ССД, учитывающая характер течения, стадию развития болезни и клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем.

• Характер течения:

- быстро прогрессирующее;

- хроническое.

• Стадия:

- начальная;

- генерализованная;

- терминальная.

Рис. 7-1. Патогенез системной склеродермии

• Клинико-морфологическая характеристика поражения:

- кожи и периферических сосудов - плотный отек, индурация, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно;

- опорно-двигательного аппарата - артралгии, полиартрит, псевдоартрит, ПМ, кальциноз, остеолиз;

- сердца - миокардиодистрофия, кардиосклероз, порок сердца (чаще всего - недостаточность клапана);

- легких - интерстициальная пневмония, склероз, адгезивный плеврит;

- пищеварительной системы - эзофагит, дуоденит, спруподобный синдром;

- почек - истинная склеродермическая почка, хронический диффузный гломерулонефрит, очаговый гломерулонефрит;

- нервной системы - полиневрит, нейропсихические расстройства, вегетативные сдвиги.

• Выраженность уплотнения кожи оценивают пальпаторно по 4-балльной системе:

- 0 - уплотнения нет;

- 1 - незначительное уплотнение;

- 2 - умеренное уплотнение;

- 3 - выраженное уплотнение (невозможность собрать в складку).

В последние годы стали выделять пресклеродермию, диффузную кожную склеродермию, ограниченную (лимитированную) склеродермию, включающую синдром CREST (об этом синдроме будет сказано ниже), и склеродерму без склеродермии (этот вариант весьма редок и составляет не более 5 % всех больных с ССД).

Для хронического течения, наиболее свойственного ССД, характерны постепенно развивающиеся вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно и обусловленные ими трофические расстройства, что служит единственным признаком заболевания в течение многих лет. В дальнейшем присоединяется уплотнение кожи и периартикулярных тканей с развитием остеолиза и медленно прогрессирующих склеротических изменений внутренних органов (пищевода, сердца, легких).

Быстро прогрессирующее течение характеризуется возникновением тяжелых фиброзных периферических и висцеральных поражений уже в первый год болезни и нередким поражением почек по типу истинной склеродермической почки (наиболее частая причина смерти больных).

Учитывая прогрессирующий характер болезни, для оценки эволюции и степени нарастания патологического процесса выделяют три стадии течения:

• стадия I - начальных проявлений - преимущественно суставные изменения при подостром, и вазоспастические - при хроническом течении;

• стадия II - генерализации процесса - полисиндромность и полисистемность поражения многих органов и систем;

• стадия III - терминальная - преобладание тяжелых склеротических, дистрофических или сосудисто-некротических процессов (нередко - с отчетливыми нарушениями функций одного или нескольких органов).

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 524 | Нарушение авторских прав