АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Билет 19. 1. Желтуха новорожденных с накоплением неконьюгтрованного билирубина

1. Желтуха новорожденных с накоплением неконьюгтрованного билирубина. Лечен, проф-ка.

ЖЕЛТУХА – окрашивание в желтый цвет кожи и слизистых оболочек, обусловленное повышенным уровнем билирубина в экстра- и интрацелюлярных пространствах.

Коньюгационные желтухи: а) приобретенные (экзо и эндогенные), б) врочжденные.

Экзогенная обусловлена использованием беременой гормонов, АБ (аминогликозидов), лазикс, салицилаты, сульфаниламиды, передозировка вит Е и К. Механизм возникновения: - часть конкурирует за присоединение к альбумину →разрыв непрочной связи→ ↑билирубинемия; вит Е и К ингибируют глюкуронилтрансферазу→гемолиз эритроцитов.

К экзогенным относят желтуху, обусловленную непереносимостью грудного молока (ж-ха Ариеса). Проявл на 1-е сутки, м.б. позже – со 2-3нед.Патогенез: повышено содержание НЭЖК, ↑ гормона прогнендилоа, ↑липазная активность молока, НЭЖК конкурирует за альбумин и ингибирует глюкуронилтрансферазу. Эндогенные: ↑ уровня НБ, ацидоз, эксикоз, гипогликемия, функционирующий Аранцев проток (в киш-ке В-глюкуронидаза превращ прям в непрям билир, он ч-з этот проток →в печень, где часть сперва коньюгирует, а часть поступает в кровь и ↑ содержание непрям билируб. ЛАБОРАТОРНО: билирубин не ↑ 250мкмоль/л, ребенок не выходит на ядерную желтуху, отсутствует гепато-линеальный синдром, не страдает общее состояние. ЛЕЧЕНИЕ: снять на 1-2 сут с грудного кормления и кормить смесями. При невозможности кормить смесями – сцедить молоко→пастеризовать(НЭЖК и прогнандиол разлагаются). Проба с нильским голубым (при ↑ НЭЖК – молоко розовеет)

После 2-х дневного воздержания от грудного вскармливания печень «созревает», ферменты инактивируются и м снова кормить грудным молоком. При очень высоком билирубине назначают фенобарбитал 5 мг/кг 5-7дней, зиксорин – ускорение созревания фермента глюкуронил трансферазы, активированный уголь или смекта для адсорбции билирубина в кишечнике, желчегонные (сернокислая магнезия 12,5% р-р по 5-10 мл 1 р/день 3 дня). Следить за стулом. Очистительные клизмы.

Врожденные: 1Транзиторнаясемейнаягипербилирубинемияноворожд (с-м Криглера-Наджара) Энзимопатия – врожденная недостаточность глюкуронилтрансферазы в печеночных клетках → ↑↓ связывание и выведение билирубина. Желтуха на 1-2 сутки с выраженной гипербилирубинемией, которая проявл на протяжении всей жизни. Большинство погибает на 1-м году, т.к поражается ЦНС. В некоторых случаях неврологические нарушения не развиваются до 3-5 лет. Функциональн пробы печени нарушены; 2. КонституциональнаяпеченочндисфункцияЖильбера: в раннем или юношеском возрасте. Нарушение ферментативного мех-ма, обеспечивающего проникновение непрямого билирубина в клетку + недостаток глюкуронилтрансферазы в липосомах. Клинически: меняющаяся по интенсивности желтуха. Билирубиновой интоксикации нет. Билирубинемия – 25-70 мкмоль/л. Лечение: фенобарбитал и зиксорин 2-4 нед, желчегонные. ПРОФ-КА: правильный режим беременной, не принимать медикаменты (см выше), у отягощенных беременных – обследование и контроль.

2. Острый холецистит. Д-кие критер. Клин. Вар-ты течения. ДД. Осложнен. Такт лечен. Прогноз.

ОХ – острое воспаление ЖП. Встреч у детей редко. Развив катаральное воспален, реже – флегмонозное или гангренозное. Способствует ДЖВП, аномалии ЖВП. Диагн. критер: бурное начало, боль в правом подреберье, реже – в эпигастрии с иррадиацией в правое плечо, поясницу, лопатку, тошнота, рвота, выраженная интоксикация, озноб и ↑ темпер до 38-39С, сухость языка, белый налет. Осмотр: вздутие живота, напряжение мышц бр стенки и резкая болезненность при пальпации, положит с-мы Ортнера, мерфи, кера. Лабор: Кровь: лейкоцитоз с нейтрофилезом, ↑СОЭ; моча: мекрогематурия и протеинурия; БАК: СРБ, сиаловая к-та, белок; УЗИ ЖП: утолщение стенки ЖП. Вар-ты течения у детей: острый катар холецист протек доброкачественно. Острые явления держатся 2-3 дня, постепенно исчезая. Флегмонозный и гангренозн холец течет молниеносно с развитием перитонита. Осложнен: перфорация ЖП, перитонит, водянка ЖП, переход в хронич холецистохоллангит, поддиафрагмальные абсцессы.

ДД с аппендицитом, острым гастритом, панкреатитом.

Прогноз – благоприятный. Лечение: консультация хирурга для исключения острого живота. Флегмонозный и гангренозный - в хирургич стационаре.

Катаральный: диета 5а на 3-4 дня, потом стол №5 (ограничение животного жира, экстрактивных в-в, жареной пищи; АБ (ампиокс, цефамезин); спазмолитики; аналгетики; дезинтоксикационная терапия; антиферментные препар (контрикал, трасилол).

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 814 | Нарушение авторских прав