АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ

Этот вид гепатита является классической формой хронического активного гепатита. Этиология его не известна. Первые сообщения об этом заболевании относятся к 1950 г., а в 1955г. у больных с этим забо­леванием были обнаружены LЕ (волчаночные) клетки в крови, появил­ся термин "люпоидный гепатит".

Болеют им преимущественно женщины (соотношение мужчин и женщин 1:12). Заболевание чаще развивается в возрасте 30-50 лет, но зарегистрировано у детей и у лиц старше 70 лет.

В основе патогенеза лежит дефект иммунорегуляции. Обнаружи­вается снижение Т-супрессорной субпопуляции лимфоцитов и наличие в крови и [каких антиядерных, антимитохондриальных аутоантител, антител к гладким мышцам и к специфическому липопротеиду печени. Фиксируясь на мембране гепатоцита, эти антитела формируют условия для атаки клеток печени собственными лимфоцитами, обусловливая тем самым антителозависимую цитотоксичность.

В тканях печени выявляется картина высокой степени активности гепатита с преобладанием мостовидных некрозов. Воспалительный инфильтрат содержит большое количество плазматических клеток и лимфоцитов. Последние в портальных трактах образуют лимфоидные фолликулы. Перипортальные гепатоциты формируют железистые структуры. Выявляется воспаление и в печеночных дольках.

Примерно у трети больных заболевание начинается внезапно и клинически неотличимо от острого гепатита, который не разрешается даже спустя несколько месяцев от начала заболевания. У части боль­ных заболевание возникает незаметно: появляются астенизация и боли в правом подреберье с последующим проявлением классической кли­ники. В ряде случаев первыми симптомами заболевания могут быть внепеченочные поражения, которые в последующем доминируют в клинике.

Для аутоиммунною гепатита характерно сочетание тяжелого по­ражения печени и признаков иммунных расстройств. В то же время, несмотря на тяжесть поражения печени, состояние больных оценивается обычно как удовлетворительное. Наиболее частый клинический признак - желтуха (у 75-85%), однако гипербилирубинемия, как прави­ло, незначительная. Гепатомегалию обнаруживают у 70-80% больных. Печень в ряде случаев при пальпации болезненна.

Спленомегалию и пальмарную эритему ладоней отмечают при­мерно у половины больных. У трети женщин во время болезни наблю­дается аменорея. Эндокринные нарушения (кушингоидное лицо, пиг­ментированные стрии, гирсутизм) обнаруживаются менее чем у 10% больных. У четверги больных выявляются артралгии и кожные сыпи, у 5-10% - неспецифический язвенный колит, гломерулонефрит, перикар­дит, миокардит, тиреоидит, трофические язвы, легочные осложнения, включая фиброзирующий альвеолит. Редко болезнь проявляется увеитами, смешанной болезнью соединительной ткани, макроглобулинемией.

Изменения к формуле крови незначительные, хотя в ряде случаев отмечается нормоцитарная нормохромная анемия, нерезко выраженная лейкопения и тромбоцитопения, что может быть связано с начальными признаками гиперспленизма. Тяжелая анемия обычно развивается по­сле желудочно-кишечных кровотечений, реже в результате аутоим­мунного гемолиза. Активность сывороточных аминотрансфераз повы­шена у всех больных не менее чем в 5 раз, но нередко более чем в 10 раз. Уровень АлАТ повышен уже в начальной стадии болезни. Уровень билирубина и щелочной фосфатазы повышены умеренно. У 10% боль­ных наблюдается удлинение протромбинового времени. В единичных случаях регистрируется холестаз. Гипергаммаглобулинемия (более 18 г/л или 30 отн %) является одним из наиболее характерных признаков аутоиммунного хронического гепатита, причем в большинстве случаев она обусловлена повышением содержания JgG.

Диагностическими критериями аутоиммунного хронического ге­патита являются: I) гистологическая картина; 2) положительный LЕ-феномен или наличие хотя бы одного из типов аутоантител; 3) отсутствие маркеров вируса гепатита В, C; 4) характерные биохими­ческие и клинические признаки заболевания; 5) эффективность глюко-кортикостероидной терапии.

Течение аутоиммунного гепатита зависит от тяжести патологиче­ского процесса в печени и от своевременного назначения лечения кортико- стероидами. У нелеченых больных гепатит прогрессирует, смерт­ность очень высока. Ранняя гормональная терапия повышает шансы полной ремиссии хроническою гепатита, а при возникшем циррозе обеспечивает переход его в более благоприятную форму - гепатит с минимальной активностью.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 512 | Нарушение авторских прав