АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Атрофия

ОЧАГОВАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ. Наряду с патологией кожи, возможны поражения опорно-двигательного аппарата, внутренних органов нервной системы. Различают 3 клинических разновидности очаговой склеродермии:

1. Бляшечная склеродермия: а) идиопатическая атрофия Пазини-Пьерини (с более поверхностным и слабовыраженным уплотнением); б) буллезно-геморрагическая форма; в) узловатая (или келоидоподобная) форма.

2. Пятнистая склеродермия (болезнь белых пятен или склероатрофический лихен Цумбуша).

- Линейная склеродермия: а) по типу удара саблей; б)полосовидная; в) зостерифорная; г) кольцевидная. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ. В патологический процесс могут вовлекаться практически все органы. Клиническая картина характеризуется полиморфизмом и полисиндромностью. Изменения кожи не имеют основного прогностического значения, но важны в диагностике. Выделяют кожный и внекожные синдромы системной склеродермии. Клинические разновидности кожного синдрома: 1.Акросклероз; 2.Диффузно-генерализованный тип; 3.Склердактилия; 4.Синдром Тибьержа – Вейссенбаха; 5.CREST – cиндром. Разграничение кожных разновидностей носит условный характер, т.к. принципиальных различий в клинических проявлениях нет. 1. Акросклеротическая склеродермия. П реимущественно поражается кожа лица и дистальных отделов конечностей. В стадии отека кожа блестящая, напряженная, приобретает белесоватый оттенок, рисунок ее сглажен, кожа не собирается в складку, на ощупь - холодная. Развиваются сосудистые спазмы, цианоз. В стадии уплотнения кожа приобретает цвет старой слоновой кости с участками дисхромий и телеагиэктазий, при этом уплотнение кожи усиливается до хрящевой консистенции. В стадии атрофии пальцы истончаются, укорачиваются за счет остеолиза концевых фаланг- пальцы мадонны. Из-за атрофии мышц кисти и преобладания тонуса сгибателей развивается склеродактилия („птичьи лапки”). Лицо маскообразное, без морщин, ротовая щель сужена с кистеобразными складками вокруг нее. В области губ и языка выражены симптомы, характерные для болезни Рейно (поверхность языка белая, ощущение покалывания и онемения языка, парастезии. Отмечается потеря зубов. 2. Диффузная склеродемия. Г енерализованное поражение кожи начинается с туловища, последовательно распространяется на кожу лица и конечностей. 3. Склеродактилия – „птичьи лапки” за счет атрофии мышц кисти и преобладания тонуса сгибателей 4. Синдром Тибьержа-Вейссенбаха – кальциноз мягких тканей (преимущественно периартикулярных, на пальцах рук), внутренних органов и мозговых оболочек. Очаги кальциноза могут вскрываться с образованием резистентных к лечению язв, выделением крошковатых известковых масс. 5. CREST - cиндром (назван по первым буквам симптомов, вошедших в него - кальциноз – Рейно-синдром – эзофагопатия - склеродактилия – телеагиэктазия).

Внекожные синдромы системной склеродермии:

· Мышечно-суставной;

· Желудочно-кишечный;

· Легочной;

· Сердечно-сосудистый;

· Почечный;

· Неврологический.

Общие симптомы, характерные для системной склеродермии: - Поражение опорно-двигательного аппарата в виде артралгий, полиартритов с деформацией суставов и контрактурами; - Висцеропатии (чаще всего поражается ЖКТ – рентгенологически «песочные часы»; в легких – пневмосклероз с бронхоэктазами, кистами («сотовые легкие»); миокардиты; сухой кератоконъюнктивит, катаракта, несмыкание глазной щели);

-Сосудистые нарушения головного мозга, менингоэнцефалитический синдром, полиневритический синдром, невростенические и психоастенические реакции, нейроциркуляторная дистония; - Трофические нарушения волос (выпадение волос, ресниц, бровей), дистрофия ногтей; Гистопатология. Морфологические изменения при ограниченной и системной склеродермии сходны. В стадии отека - дистрофия клеток базального слоя, отечность дермы. В стадии уплотнения – атрофия эпидермиса и сосочкового слоя кожи. Резкое сужение просвета сосудов. В стадии атрофии - выраженная атрофия всех слоев кожи и придатков. Диагноз устанавливается при наличии 3 основных критериев- отека, уплотнения, атрофии. Дифференциальный диагноз проводят с витилиго, лепрой, линейным келоидоподобным невусом, атрофической формой красного плоского лишая.

С витилиго имеют сходство начальные проявления бляшечной С., когда еще не развилось уплотнение. Отличие –резкие контуры депигментированного пятна при витилиго без признаков воспаления вокруг него, отсутствие уплотнения и атрофии.

Очаги при недифференцированном типе лепры наряду с депигментированными могут быть и воспалительного характера, розового со ржавым оттенком цвета. Типичный симптом лепры – потеря температурной, болевой, тактильной чувствительности в области очагов поражения.

Линейный келоидоподобный невус отличается от полосовидной С. п оявлением в первые недели жизни, отсутствием динамики процесса и атрофии.

При атрофической форме красного плоского лишая в отличие от склероатрофического лихена на коже и слизистых обнаруживаются папулы красного плоского лишая, При трудностях диагностики- гистологшическое исследование.

В отличие от болезни Рейно сосудистые нарушения в области кистей и стоп сопровождаются уплотнением кожи, склеродактилией, изменениями пищевода.

Лечение. Ощая терапия. Кортикостероиды, вазоактивные средства (теоникол, компламин), в стадии уплотнения – ферментные препараты (лидаза, ронидаза, папаин, трипсин, алое, спленин, вобензим), антифиброзные средства (унитиол), антогонисты кальция (циннаризин), магне В6, ангипротекторы (пентоксилин, пармидин), витамины А, С, В, иммуномодуляторы.

Местная терапия. Апликации димексида Введение лидазы и гиалуронидазы в виде фонофореза, ультразвука. Лазеротерапия. Бальнеотерапия.

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 565 | Нарушение авторских прав