АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ДЕРМАТОМИОЗИТ. Этиология и патогенез неизвестны

Этиология и патогенез неизвестны. Гипотезы – генетическая, инфекционная, вирусная, инфекционно-аллергическая, неврогенная, опухолевая, иммунная и аутоиммунная.

Классификация по этиологическому принципу:

· Идиопатический;

· Пареонеопластический. По остроте процесса: 1. Острый; 2. Подострый. 3. Хронический. В зависимости от кожных высыпаний различают 3 разновидности Д.:

· Отечно-эритематозная форма;

· Пойкилодерматомиозит (депигментация и гиперпигментация);

· Смешанная форма. В течении любой формы различают 3 периода: продромальный, манифестный, дистрофический. Клиника. Главный симптом отечно-эритематозной формы – ярко-красная или лиловая эритема лица (очкообразная эритема), параорбитальный отек, отек верхней половины туловища, телеангиэктазии, капилляриты ладоней. В дальнейшем – сухость кожи на фоне гипергидроза кистей и стоп, осиплость голоса, ринит, ларингит, выпадение волос, трофические изменения ногтей в виде исчерченности и ломкости; мышечные синдромы – симметричное поражение проксимальных отделов рук и ног, шеи, спины (симптом рубашки, лестницы, симптом утинной походки), затем мышцы сердца, глотки жкт; полиневрит; артралгии. Гистопатология. Эпидермис истончен. Дерма отечна. Коллагеновые волокна набухшие, эластические – разрушены.Гиподерма отечна с фиброзом, кальцинозом. Интима сосудов утолщена, могут быть тромбы. При биопсии – дистрофия мышечных волокон. Диагноз.

· Кожный синдром – эритема открытых участков кожи, параорбитальный отек с застойно-синеватым, а затем вишнево-красным оттенком; эритема и капилляриты ладоней и подошв; телеангиэктазии околоногтевых валиков и усиленный рисунок поверхностных сосудов.

· Скелетно-мышечный синдром.

· Висцерально-мышечный синдром.

· Общие явления (слабость, температура до 38 С, боль в мышцах,костях, потливость).

· Лабораторные данные (активность трансаминаз, альдолазы, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, креатинурия не специфичны). Лечение. При паранеопластическом варианте - удаление опухоли. При идиопатическом варианте -кортикостероиды, цитостатики, иммуномодуляторы, препараты калия, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), витамины, оксигенотерапия, при кальцинозе - натрийсодержащие комплексоны (трилон В).

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 474 | Нарушение авторских прав