АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

· Истинная пузырчатка;

· Неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид Левера);

· Семейная пузырчатка Хейли-Хейли;

· Герпетиформный дерматит Дюринга.

Этиология и патогенез неизвестны.

Гипотезы:

Иммунная;

Аутоиммунная;

Инфекционная;

Вирусная;

Обменная;

Неврогенная;

Эндокринная;

Ферментативная;

Токсическая.

ИСТИННАЯ ПУЗЫРЧАТКА. Клиника. Характерно хроническое рецидивирующее течение. Первичный морфологический элемент – пузырек. Сыпь мономорфна. Дегенеративные изменения в мальпигиевом слое (акантолиз) являются морфологической основой симптома Никольского. Известны 4 формы истинной пузырчатки:

· Вульгарная или обычная пузырчатка ( начинается процесс с поражения слизистых полости рта, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, лица);

· Вегетирующая пузырчатка (пузыри располагаются вокруг естественных отверстий, пупка в области крупных складок);

· Листовидная или эксфолиативная пузырчатка (слизистые оболочки полости рта поражаются крайне редко; новые порции экссудата обуславливают слоистость корк наподобие слоеного теста);

· Себорейная пузырчатка (начинается с поражения кожи лица, реже –в/части головы, кожи груди и спины; образование пузырей происходит незаметно, как будто жирные корки возникают первично).

Гистопатология: акантолиз, который создает основу для последующего образования пузырей, которые всегда располагаются между клетками шиповидного слоя (интраэпителиально). Клетки шиповидного слоя претерпевают дегенеративные изменения – акантолитические клетки Тцанка (клетки круглой формы, отечные, меньших размеров, чем нормальные клетки, ядра их крупные, темноокрашенные, содержат 2-3 крупных ядрышка, цитоплазма вокруг ядра имеет светло-голубую зону, а по периферии окрашена в интенсивно синий цвет).

Диагноз:

· Клиника;

· Положительный симптом Никольского;

· Выявление акантолитических клеток в мазках - отпечатках с очагов поражения, окрашенных по Романовскому-Гимзе – дегенеративно измененные клетки шиповидного слоя;

· Интраэпителиальное расположение пузырей (при дерматите Дюринге и пемгигоиде – субэпителиальное);

· Данные иммунофлюоресцентного обследования - выявление свечения в области межклеточных пространств шиповидного слоя на анти-Ig G.

Лечение общее:

- Ударные дозы кортикостероидов (40-60 мг преднизолона,48 мг триамциолона, 4-6 мг дексаметазона в сутки);

- Цитостатики (метотрексат по 25 мг в сутки 5 дней с 3-х дневн. перерывом, 4-5 циклов);

- Анаболические гормоны (нероболил, метиландростендиол);

- Препараты калия, кальция;

- Витамины;

- Антибиотики (при вторичной инфекции);

- Симптоматическая терапия (гемотрансфузии плазмы по 150-200 мл, гаммаглобулин в/м по 2-4 мл через день);

- Диета с ограничением углеводов, солей;

Наружная терапия -анилиновые красители, после исчезновения мокнутия – кортикостероидные мази.

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 495 | Нарушение авторских прав