АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клінічна класифікація TNM пухлин середостіння (ВООЗ, 2002 р.)

Т – розмір та ступінь місцевого поширення первинної пухлини.

N – характеристика стану регіонарних лімфатичних вузлів.

М – наявність або відсутність віддалених метастазів.

Значення символів TNMG студенти вивчають їх самостійно за підручником з онкології.

Клініка. Симптоматика пухлин середостіння залежить від величини ново-утворення, локалізації, швидкості росту, злоякісності, впливу на різні органи середостіння та значною мірою від місця розташування новоутворення. Клінічні прояви пухлин середостіння різні, що обумовлено великим різноманіттям самих пухлин. Крім того, клінічні симптоми з'являються дещо пізно, що пояснюється особливостями анатомічної будови середостіння. Клінічні ознаки пухлин класифікують за розладом функцій окремих органів середостіння і виділяють такі групи симптомів:

1. Синдром компресії трахеї та головних бронхів: кашель, кровохаркання, задишка.

2. Синдром порушення загального стану: загальна слабкість, зниження апетиту, схуднення, підвищення температури тіла, пітливість.

3. Синдром стискання верхньої порожнистої вени (КАВА-синдром): ціаноз видимих слизових оболонок, набряк обличчя та шиї, розширення підшкірних вен шиї та грудної стінки.

4. Синдром ураження нервів: синдром Горнера (птоз, міоз, енофтальм), парез зворотнього нерва (зміни голосу), ураження діафрагмального нерва (високе стояння купола діафрагми).

5. Міастенічний синдpом: різка слабкість скелетної мускулатури і переважання порушень жування, ковтання, мови, дихання; розвиток м’язової гіпотрофії.

6. Синдром серцевих порушень: біль, аритмія, зміни ЕКГ. Стиснення стравоходу та дисфагія. Деформація грудної стінки. Біль в грудній клітці.

Найбільш часто у хворих зустрічаються скарги неврологічного характеру, які обумовлені стисканням чи проростанням пухлиною нервових стовбурів або сплетінь.

Синдром компресії трахеї та головних бронхів супроводжується кашлем, кровохарканням, задишкою.

Синдром порушення загального стану (загальна слабкість, зниження апетиту, схуднення, підвищення температури тіла, пітливість) є, головним чином, ознакою злоякісного новоутворення. Підвищена пітливість та нічний піт спостерігаються переважно в осіб зі злоякісними лімфомами (лімфогранульоматоз, лімфосаркома та ретикулосаркома).

Синдром стискання верхньої порожнистої вени (КАВА-синдром) на початку розвитку захворювання проявляється ціанозом видимих слизових оболонок, невеликим набряком обличчя та шиї, потім – розширенням підшкірних вен шиї, верхньої кінцівки та грудної стінки; з’являється шум та важкість у голові, що посилюються з нахилом вниз голови та тулуба.

Обов’язкові методи дослідження: анамнез; об’єктивне обстеження (пальпація, перкусія, аускультація); лабораторні (ЗАК, ЗАС, дослідження мокротиння на БК, онкомаркери); інструментальні (рентгеноскопія, полі- позиційна рентгенографія органів грудної клітки в трьох проекціях, фібробронхоскопія з біопсією, УЗД органів черевної порожнини та середостіння; морфологічне дослідження (цитологічне, гістологічне).

Спеціальні методи дослідження. Інструментальні методи обстеження, такі як торакоскопія, езофагоскопія, трахео-бронхоскопія, пневмомедіасті-носкопія більшою мірою дають можливість виявити проростання або компресію новоутворення в сусідні органи, ніж діагностувати первинну пухлину.

З метою цитологічного дослідження пухлини проводять трансторакальну пункцію. Більш результативною є аспіраційна трепан-біопсія спеціальними голками під рентгеноскопічним контролем. При цьому отримують невеликі кусочки пухлини і проводять гістологічне дослідження. Якщо наведені методи обстеження не дали змогу діагностувати захворювання, залишається останній варіант – парастернальна діагностична медіастінотомія з інцизійною біопсією та терміновим гістологічним дослідженням матеріалу під час оперативного втручання. Сканографія щитоподібної залози рідко дає можливість виявити первинну пухлину цього органа в середостінні. Радіонуклідна лімфографія сприяє діагностиці уражених лімфовузлів та їх впливу на сусідні органи.

У випадку сумнівних заключень при гістологічному та цитологічному дослідженнях необхідно виконувати іменоцитохімічні та іменогістохімічні дослідження матеріалу. Доцільним є визначення пухлинних маркерів, таких як альфа-фетопротеїн та хоріогонічний гонадотропін.

Диференційний діагноз: туберкульозний бронхоаденіт, медіастінальна форма раку легенів, гостра пневмонія, хронічна пневмонія, медіастініт, гематомедіастінум, туберкульоз легенів, інфаркт легені, неспецифічний плеврит, мезотеліома плеври, аневризми судин, доброякісні пухлини та кісти легенів і бронхів, інфекційні захворювання, метастази в лімфатичні вузли середостіння без первинно виявленого вогнища тощо

Ускладнення: запальний процес, кровотеча, пневмоторакс, піопневмоторакс, емпієма плеври, масивний ателектаз, медіастініт, серцево-судинна недостатність, дисфагія, компресійні синдроми.

Лікування злоякісних неорганних пухлин середостіння проводиться в залежності від морфологічної структури новоутворення, локалізації та стадії процесу.

І стадія. Виконуєтьсяхірургічне втручання: радикальне видалення пухлини в межах здорових тканин з лімфодисекцією. При протипоказаннях до операції проводиться хіміопроменева терапія.

ІІ стадія. Виконуєтьсяхірургічне лікування: радикальне видалення новоутворення в межах здорових тканин з лімфодисекцією; при ураженні сусідніх органів та тканин – комбіновані операції з резекцією уражених органів. При інвазивній тімомі показананеоад’ювантна хіміо- або хіміопроменева терапія з можливим ад’ювантним хіміопроменевим лікуванням.При симпатогоніомі та гангліоневробластомі виконується передопераційна крупнофракційна променева терапія. При парагангліомах та нейрогенних саркомах доцільна передопераційна поліхіміотерапія або хіміопроменеве лікування з післяопераційним променевим та хіміотерапевтичним лікуванням. При герміногенних пухлинах теж показана передопераційна та післяопераційна поліхіміотерапія. При протипоказаннях до операції виконується хіміопроменеве лікування. При хондро-, фібро-, ліпосаркомах ефективний хірургічний метод; при ангіо-, ангіолейосаркомах, гемангіоперіцитомах виконують копмплексне лікування. При протипоказаннях до операції застосовується хіміопроменева терапія.

Хворим з ІІІ стадією процесу виконуєтьсянеоад’ювантна поліхіміотерапія і/або променева терапія + операція (радикальне видалення пухлини в межах здорових тканин з лімфодисекцією). При ураженні сусідніх органів та тканин проводяться комбіновані операції з резекцією уражених органів і можливим післяопераційним хіміопроменевим лікуванням. При інвазивній тімомі виконуєтьсянеоад’ювантна хіміо- або хіміопроменева терапія з можливим ад’ювантним хіміопроменевим лікуванням.Хворим зсимпатогоніомами та гангліоневробластомами ефективна передопераційна крупнофракційна променева терапія. При парагангліомах та нейрогенних саркомах доцільна передопераційна поліхіміотерапія або хіміопроменеве лікування з післяопераційним променевим та хіміотерапевтичним лікуванням. При герміногенних пухлинах проводять передопераційну та післяопераційну поліхіміотерапію. При протипоказаннях до операції виконується хіміопроменеве лікування. При хондро-, фібро-, ліпосаркомах застосовують хірургічний метод лікування; при ангіо-, ангіолейосаркомах, гемангіоперіцитомах – копмплесне лікування. Хворим з протипоказаннями до операції проводиться хіміопроменева терапія.

ІV стадія: паліативна хіміопроменева терапія, симптоматичне лікування. Променева терапіявикористовується при чутливих до неї пухлинах (лімфоми). ТГТ проводиться за дрібно-протяжною методикою.

Хіміотерапія ефективна при чутливих до неї захворюваннях (лімфоми, мезотеліоми і окремі саркоми м’яких тканин). Для лікування використовуютьблеоміцин, цисплатин, карбоплатин, паклітаксел, етопозид, вінорельбін, доксорубіцин, циклофосфамід, метотрексат, гемзар.

Прогноз: при доброякісних пухлинах – сприятливий; при злоякісних – несприятливий.

Профілактика:

· Первинна профілактика: онкогігієнічна, імунобіологічна, законодавчо-правова.

· Вторинна, або медична профілактика: диспансеризація, диспансерне спостереження, лікування фонових процесів та передпухлинних захворювань.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 871 | Нарушение авторских прав