АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипофункция гипоталамо-гипофизарной системы

Гипоталамо-гипофизарные эндокринопатии, которые бы проявлялись нарушением функции только одного гормона (парциальные), практически не встречаются. У больных с гипофизарной патологией доминируют признаки нарушений функций конкретных гормонов, но при этом происходит трансформация всего эндокринного комплекса гуморальной регуляции гомеостаза.

Гипопитуитаризм. Центральный гипопитуитаризм вызывается повреждением клеток самого гипофиза (первичный) или связан с нарушением гипоталамических механизмов, осуществляющих регуляцию синтеза гомонов гипофиза (вторичный). Основными причинами первичной гипофизарной недостаточности являются послеродовые кровотечения, кровоизлияния в железу, аутоиммунное воспаление гипофиза (гипофизит), повреждение питуитарной железы при тяжелой черепно-мозговой травме. Вторичный гипопитуитаризм развивается в результате нейроинфекции, оперативных вмешательств на головном мозге, кровоизлияний в гипоталамические структуры мозга, а также при нервной анорексии.

Наиболее тяжелой формой гипопитуитаризма является снижение действия всех гормонов аденогипофиза – пангипопитуитаризм. Выраженное угнетение функций аденогипофиза встречается у женщин после родов, осложненных тяжелым кровотечением, развитием ДВС - синдрома и другой акушерской патологией. Послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шихана) связан с развитием очагов дистрофии и некроза в паренхиме аденогипофиза вследствие длительной ишемии железы. Постепенное развитие после осложненных родов комплекса симптомов недостаточности коры надпочечников, щитовидной и половых желез свидетельствует в пользу недостаточности гипоталамо-гипофизарной системы.

Одним из актуальных механизмов развития субтотальной гипофизарной недостаточности у женщин является нарушение обмена веществ в гипофизе в результате жесткой безбелковой диеты, сознательного отказа от пищи или выраженного психоэмоционального стресса. При массивном некрозе гипофиза (синдром Симмондса) вследствие тяжелой нейроинфекции или травмы головного мозга гормональная недостаточность аденогипофиза развивается стремительно, а проявления гипопитуитаризма наиболее выражены и не зависят от пола пациента.

Ведущим признаком питуитарной недостаточности является похудание - гипофизарная кахексия. Она наступает у 25 – 50% больных с патологией гипофиза. Потеря массы тела в среднем составляет 2-6 кг в месяц, но при тяжелом течении она может достигать 20 – 30 кг.

В основе патогенеза гипофизарной кахексии и других проявлений гипопитуитаризма лежит дефицит соматотропина (СТГ) и других тропных гормонов. Снижение продукции гормона роста с его универсальным влиянием на синтез белка приводит к прогрессирующей атрофии гладкой и скелетной мускулатуры и внутренних органов. Наблюдаются дистрофические изменения кожи (истончение, сухость, сморщивание и др.) и костной ткани (остеопороз, повышенная ломкость). Дефицит АКТГ приводит к уменьшению активности гормонов коры надпочечников (глюко - и минералокортикоидов, андрогенов) и развитию иммунодефицита (снижение устойчивости к инфекции), диспептическим расстройствам (тошнота, рвота и др.) и нарушениям кровообращения (артериальная гипотензия). Уменьшение продукции ТТГ вызывает гипофункцию щитовидной железы (гипотиероз) - появляются зябкость, сонливость, вялость, адинамия, снижается интеллект. Недостаток гонадотропных гормонов приводит к морфофункциональным нарушениям половых желез – происходит атрофия половых органов и инволюция вторичных половых признаков, утрачивается половое влечение и развивается импотенция. В результате дефицита меланостимулирующего гормона (МСГ) и снижения синтеза меланина происходит депигментация сосков. Выраженные соматические расстройства сочетаются с нарушениями психической сферы. Пациенты становятся отрешенными, безучастными по отношению к себе и событиям, происходящих вокруг них, развиваются апатия и депрессивные состояния, а также более тяжелые психические расстройства.

Наиболее характерной формой парциального нарушения функции питуитарной железы является гипофизарный нанизм (карликовость). Заболевание связано с абсолютным или относительным дефицитом гормона роста в детском возрасте, вследствие дефектов генов соматотропного гормона, инсулиноподобного фактора роста (ИФР-1) и/или периферических рецепторов к ним, а также с экзогенными поражениями области гипофиза ребенка (нейроинфекция, травмы, лучевая терапия и др.). В большинстве случаев причина карликовости остается неизвестной, такой гипофизарный нанизм называется идиопатическим. Полагают, что он развивается вследствие патологии гипоталамуса, проводящей к дефициту соматолиберина.

Основным механизмом нарушения роста ребенка является дефицит соматотропного гормона, и/или его вторичного мессенджера (ИФР-1), а также нарушения в эффекторном звене эндокринной регуляции (уменьшение рецепторов и др.). Задержка роста у детей (менее 5 см в год) происходит при сохранении правильных пропорций тела, но с отставанием полового развития, нарушением окостенения скелета, развития и смены зубов. Лица с гипофизарным нанизмом не проходят стадию пубертатного развития, т.к. у них не секретируется достаточное количество гонадотропинов, необходимое для половых функций во взрослом состоянии. Однако когда карликовость обусловлена только уменьшением продукции гормона роста, способность к половому созреванию и репродукции может развиться.

У взрослых при гипофизарном нанизме рост мужчин не превышает 140 см, а женщин - 130 см. Карликовость в зрелом возрасте проявляется недоразвитием первичных и вторичных половых признаков, характерными кукольными чертами лица, высоким тембром голоса и психоэмоциональным инфантилизмом.

Гипофизарный нанизм следует отличать от так называемой низкорослости. Вопреки распространенному мнению о доминирующем эндокринном генезе низкорослости в 95% случаев в основе этого феномена лежат генетически-конституциональные механизмы, приобретенные от родителей. Поэтому для определения предполагаемого роста ребенка после полового созревания правомерно использовать эмпирическую методику расчета: суммировать рост родителей (в см), вычесть из полученного числа 13 см, если это девочка, или прибавить 13 см, если - мальчик, после чего сумму нужно разделить на 2.