АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Псориаз. Красный плоский лишай. Этиология, патогенез, клинические разновидности, дифференциальная диагностика. Современные методы лечения
Псориаз (чешуйчатый лишай) - хронически протекающий эритематозно - сквамозный дерматоз с чётко прослеживающейся генетической предрасположенностью, характеризующийся гиперпролиферацией эпидермальных клеток, нарушением процессов кератинизации и воспалительной реакцией в дерме. Этиология и патогенез. Среди этиологических и патогенетических факторов псориаза можно выделить причины, предрасполагающие к развитию болезни и провоцирующие ее клинические проявления. Установлена значительная роль генетических факторов, на что указывают семейная концентрация больных, превышающая в несколько раз популяционную, и более высокая конкордантность монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными. Нарушения иммунитета, особенно его клеточного звена, являются одним из ведущих механизмов в развитии псориаза. Современный уровень знаний позволяет определить псориаз как системный, в патогенезе которого важную роль играют иммунологические нарушения, т.е. как иммунозависимый дерматоз. Так, обнаружены разнообразные отклонения в иммунном статусе больных: количественные и функциональные изменения иммунокомпе-тентных клеток, снижение иммунного ответа на динитрохлор-бензол, нарушение неспецифических факторов защиты, наличие бактериальной, реже микотической сенсибилизации, признаков активации комплемента, появление антител к антигенам рогового слоя эпидермиса против ядерных антигенов базальных клеток. Обнаружено повышение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в сыворотке крови больных псориазом и доказана взаимосвязь между уровнем ЦИК и особенностями клинического течения болезни. Основная патогенетическая роль ЦИК при псориазе принадлежит моновалентным антителам классов IgG и IgA, образующим малые ЦИК в ответ на слабые, низкомолекулярные антигены. В развитии псориаза эпидермальных или дермальных факторов, взаимоотношении гиперпролиферации и дифференцировки кератиноцитов. Основная роль, как правило, отводится эпидермальным нарушениям, характеризующимся ускоренной пролиферацией вследствие сокращения времени клеточного цикла кератиноцитов, увеличением популяции пролиферирующих клеток, нарушенной дифференцировкой клеток с неполной кератинизацией, которая рассматривается некоторыми авторами не как следствие клеточной гиперпродукции, а как первичное явление. Большое значение в патогенезе псориаза отводится нарушениям в системе циклических нуклеотидов: уменьшению содержания циклического аденозин-монофосфата (цАМФ) в области псориатического поражения, снижению чувствительности аденилатциклазы к таким стимуляторам, как катехола-мины, простагландины группы Е, повышению содержания циклического гуанозин-монофосфата (цГМФ) и возникающему дисбалансу соотношения цАМФ/цГМФ. Значительное место в нарушении пролиферации керати-ноцитов отводится фагоцитарной системе и прежде всего неи-трофилам. Экзоцитоз нейтрофильных гранулоцитов является одним из характерных гистоморфологических признаков псориаза. Он обусловлен как наличием в эпидермисе хемоаттрак-тантов, так и активацией самих нейтрофилов. Большое значение в развитии воспаления при псориазе имеют медиаторы, выделяемые различными клетками. Так, повышение проницаемости сосудистой стенки связано в первую очередь с гистамином и гистаминоподобными веществами, выделяемыми при дегрануляции тучных клеток, а также с гидролазами, освобождающимися из гигрофильных гранулоцитов. У больных псориазом выявлены нарушения различных видов обмена веществ (азотистого, водно-солевого, углеводного, белкового, липидного и др.), а также нарушения функции пищеварительных органов, в частности печени и поджелудочной железы. Нарушения функции печени и различных видов обмена являются факторами, играющими определенную, но далеко не основную роль в патогенезе заболевания. Клиника, течение. Клинические проявления характеризуются появлением на коже папулезных высыпаний, которые локализуются на волосистой части головы, лице, туловище, на разгибательных поверхностях верхних конечностей, на бедрах и голенях. Псориатическая папула (эпидермально-дермальная) имеет розовую окраску (симптом Пильнова) различной интенсивности - от яркого до бледно-розового. Форма папул плоская, поверхность покрыта серебристо-белыми чешуйками, легко снимающимися при поскабливании. Для диагностики псориаза используют ряд клинических симптомов, к которым относят псориатическую триаду и изоморфную реакцию Кебнера. В псориатическую реакцию включают три последовательных феномена, возникающих при поскабливании: 1) обильное шелушение, напоминающее стеарин (феномен «стеаринового пятна»); 2) появление влажной блестящей поверхности при дальнейшем поскабливании (феномен терминальной пленки); 3) капельное кровотечение (феномен точечного кровотечения, или «кровяной росы»). В основе этих феноменов лежат патогистологические изменения в эпидермисе и дерме - паракератоз, акантоз, папилломатоз. Изоморфная реакция Кебнера при псориазе заключается в развитии псориатических высыпаний на участках, которые подвергаются механическому давлению, трению, воздействию химических агентов и др. В течении псориатического процесса различают прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии. Прогрессирующую стадию характеризует появление мелких зудящих папул. На свежих папулезных элементах чешуйки располагаются в центре, по периферии остается узкий ярко-красный ободок - зона периферического роста. Папулезные высыпания имеют правильные округлые очертания и небольшой диаметр. Изоморфная реакция Кебнера положительна, псориатическая триада легко выявляется. В стационарную стадию шелушение усиливается и занимает всю поверхность папулы. Прекращается периферический рост папулезных элементов, свежие высыпания не появляются, феномен Кебнера не определяется, однако, псориатическая триада положительная. В регрессирующую стадию сначала уменьшается шелушение на поверхности высыпных элементов, а затем полностью прекращается; папулы уплощаются, значительно бледнеют, вокруг них появляется депигментированньш венчик (псевдо-атрофический венчик Воронова), постепенно наступает разрешение элементов (либо с центра, либо по периферии - по типу псевдоатрофического ободка Воронова) и заканчивается образованием временно существующих депигментированных, реже гиперпигментированных пятен. Различают вульгарный псориаз, экссудативный псориаз, интертригинозный псориаз. К тяжелым формам заболевания относят пустулезный псориаз ладоней и подошв - тип Барбера, пустулезный псориаз - тип Цумбуша, артропатический псориаз и псориатическую эритродермию. При экссудативпом псориазе папулы покрыты рыхлыми серовато-желтыми чешуйко-корками в результате пропитывания чешуек серозным экссудатом. Феномен стеаринового пятна не определяется. Пустулезный псориаз ладоней и подошв - тип Барбера начинается с симметричного поражения проксимальных отделов ладоней в области тенара и внутренней поверхности стоп. На фоне эритемы и инфильтрации возникают поверхностные пустулы, склонные к слиянию и образованию крупных пустулезных элементов. Экссудат ссыхается с образованием гнойных корок. Пустулезный псориаз - тип Цумбуша редко возникает спонтанно и в основном является результатом трансформации других форм псориаза (вульгарной, экссудативной, интертригинозной). Это тяжелая разновидность псориаза, сопровождающаяся повышением температуры и нарушением общего состояния. Начинается заболевание с появления эритематозных отечных очагов, быстро распространяющихся по кожному покрову. На их фоне располагаются множественные пустулезные элементы (содержимое которых на ранних этапах становления патологического процесса стерильно), а также серозно-гнойные корочки и корко-чешуйки. Кроме кожи, нередко поражаются и другие жизненно важные органы и системы, что в ряде случаев приводит к летальному исходу. Артропатический псориаз протекает длительно, ремиссии короткие. Как правило, поражению суставов предшествуют типичные для псориаза высыпные элементы на коже. В патологический процесс наиболее часто вовлекаются дистальные межфаланговые суставы, развиваются остеопороз и постепенное сужение межсуставных щелей. Псориатическая эритродермия наблюдается приблизительно у 1,5-3 % больных, развивается при использовании нерациональной наружной терапии в прогрессирующую стадию псориаза, а также при воздействии других неблагоприятных факторов (избыточная инсоляция, передозировка УФ-лучей). Поражение характеризуется развитием инфильтрации, постепенно кожный покров приобретает красно-бурую окраску с синюшным оттенком, наблюдается обильное пластинчатое шелушение, могут выпадать волосы, увеличиваться лимфатические узлы, происходить деструкция ногтей, возникать гнойные паронихии. Дифференциальная диагностика. При дифференциальной диагностике большое значение имеют также характерные для данного дерматоза гистологические изменения: паракератоз, акантоз с удлинением эпидер-мальных отростков, истончение росткового слоя эпидермиса над удлиненными и отечными дермальными сосочками, отсутствие зернистого слоя, микроабсцессы Мунро, повышенная васкуляризация, преимущественно лимфоцитарная инфильтрация вокруг сосудов. От папулёзного сифилида псориаз отличается более яркой окраской папул (при сифилисе преобладает темно-красный оттенок), их менее глубоким залеганием (при сифилисе узелки более плотные вследствие значительной инфильтрации дермы), обильным шелушением (для сифилиса характерно шелушение по периферии элементов в виде так называемого «воротничка Биетта»), склонностью к периферическому росту и слиянию в бляшки, наличием трех характерных псориа-тических феноменов, отсутствием увеличения периферических лимфатических узлов и других проявлений сифилиса, в том числе положительных серологических реакций. Дифференциация с красным плоским лишаем обычно не представляет затруднений: наличие при красном плоском лишае изолированных блестящих полигональных папулёзных элементов с пупкообразным вдавлением в центре характерного сиреневого цвета со слабо выраженным шелушением, частое поражение слизистых оболочек, предпочтительная локализация на сгибательных поверхностях конечностей, в области живота, отсутствие патогномоничной для псориаза триады феноменов. Дифференциальная диагностика с себореей: у больных псориазом отсутствует поредение волос или облысение (несмотря на многолетнее наличие перхоти), а также наблюдается тенденция к появлению бляшечных элементов в области волосистой части головы, однако границы их менее четкие по сравнению с типичными псориатическими элементами, поверхность покрыта серовато-желтоватыми плотно прилегающими чешуйками, в связи с чем не всегда чётко определяется феномен «стеаринового пятна», а при дальнейшем поскабливании вместо точечного кровотечения может возникнуть мокнущая и кровоточащая поверхность. Характерными признаками псориаза, на основании которых его можно дифференцировать с себорейной экземой, являются поражение кожи на границе с волосистой частью головы («псориатическая корона»), отсутствие выпадения волос, меньшая склонность к фолликулярному расположению элементов, большая сухость чешуек, редкое возникновение отрубе-видного шелушения. При дифференциальной диагностике псо-риатических высыпаний на других участках кожи с себорейной экземой следует учитывать более желтый цвет элементов при себорейной экземе, расплывчатость границ высыпных элементов при ней. Вследствие зуда при себорейной экземе в области очагов поражения нередко возникает мокнутие с последующим образованием рыхлых корочек, отсутствуют феномены, пато-гномоничные для псориаза. Необходимо учитывать и семейный анамнез. Рупиоидную форму псориаза следует отличать от пиокок-ковых и сифилитических рупий. В отличие от гнойничного поражения кожи при псориазе очаг поражения имеет четкие (а не размытые) границы, наслоение чешуйко-корочек происходит на инфильтрированном основании, а не на месте пустулы. После снятия чешуйко-корочек не выявляется гнойное отделяемое, а обнажается влажная, красная с синюшным оттенком поверхность, на которой можно выявить феномен «точечного кровотечения». Могут возникнуть трудности при дифференциальной диагностике экзематоидного псориаза и микробной экземы, особенно в тех случаях, когда отсутствуют типичные для псориаза высыпания с излюбленной локализацией. В этих случаях следует учитывать, что развитию клинической симптоматики при микробной экземе обычно предшествуют гнойничковые высыпания. Очаги поражения при псориазе более инфильтрированы, чётко отграничены от здоровой кожи, вокруг них отсутствуют везикулёзные элементы. Пустулёзный псориаз ладоней и подошв следует отличать от дисгидротической экземы. При последней наблюдается появление пузырьковых элементов, а не пустул. Артропатический псориаз дифференцируют с ревматоидным артритом. Лечение. В настоящее время используется много различных препаратов и методов лечения чешуйчатого лишая, однако радикального средства или метода терапии, способного раз и навсегда избавить пациента от псориаза, на сегодняшний день не существует. При назначении терапии необходимо учитывать распространенность кожных поражений, стадию заболевания, его клиническую форму, возраст, пол, наличие сопутствующих заболеваний и противопоказаний к тому или иному методу лечения или лекарственному препарату. Лечение псориаза в подавляющем большинстве случаев должно быть комплексным и сочетать применение препаратов как для общей (системной), так и для местной (наружной) терапии. Системное лечение. Витаминные препараты и продукты их биотрансформации - коферменты широко используются в терапии псориаза. В лечении псориаза используют витамины группы В (В1, В2, В6, В12), аскорбиновую, фолиевую кислоту, витамины А, Е, PP. Энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан и др.) в лечении псориаза применяют с целью дезинтоксикации организма. Параллельно с использованием сорбента во время или после еды рекомендуется назначение препаратов, облегчающих процесс пищеварения (фестал, панзинорм, эссенциале). Показаниями к применению антигистаминных препаратов (астемизол, лоратадин, цетиризин, терфенадин, эбастин и др.) являются зуд, жжение в очагах поражения, а также сочетание псориаза с пищевой, лекарственной аллергией или атоническими состояниями. Широко используют при псориазе ангиотрофические средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин и др.), так как они оказывают стабилизирующее влияние на микроциркуляцию в очагах поражения, корригирующее действие на иммунологический метаболизм. Психотропные средства (транквилизаторы, антидепрессанты, нейролептики) являются важными вспомогательными средствами при лечении больных псориазом, у которых в психосоматическом статусе присутствуют элементы астении и невротизации. Назначение цитостатических препаратов (6-меркапто-пурин, консупрен, сандиммун, селлсепт и др.) показано пациентам с тяжелыми и типичными формами заболевания (артропатический, пустулезный псориаз, эритродермия). В настоящее время при тяжелых форм псориаза используется циклоспорин А, который является альтернативным средством для лечения упорных форм данного заболевания, когда обычная терапия не эффективна или ее проведение, в силу ряда причин, не является возможным. Одним из средств выбора в лечении тяжелых форм псориаза являются синтетические ретиноиды, которые используются как наружно в виде мазей, так и внутрь в виде капсул (неотигазон). Препарат является синтетическим ароматическим аналогом рети-ноидной кислоты. Активирует процессы обновления, дифферен-цировки и ороговения клеток кожи при псориазе, вместе с тем обладает кератолитическим и противовоспалительным действием. В последние годы показано, что перспективным направлением в лечении псориаза является применение эфферентных методов терапии. К ним относятся: гемосорбция, УФО-облу-чение крови, экстракорпоральная фармакотерапия. Использование эфферентных методов в комплексном лечении больных псориазом способствует восстановлению цензорной функции Т-лимфоци-тов, выведению ЦИК и балластных веществ из организма. Физиотерапия. Ультрафиолетовое (УФ) облучение, обладающее слабым цитостатическим и антимитотическим эффектом, в эритемных и субэритемных дозах используется для лечения больных псориазом в стационарном периоде и стадии регресса. Фотохимиотерапия (ПУВА) - это сочетанное применение длинноволновых ультрафиолетовых лучей (УФ-А) с длиной волны 360-365 нм и фотосенсибилизатора (8-метоксипсорален). Селективная фототерапия (СФТ). При селективной фототерапии применяются средневолновые ультрафиолетовые лучи (УФ-Б) на длине волны 315-320 нм. С успехом используются в лечении псориаза динамометрия, магнитотерапия, лазерная терапия, УВЧ-терапия, фонофорез с гидрокортизоном на длительно существующие бляшки, криотерапия, иглорефлексотсрапия и др. Местное лечение. Использование гидратирующих средств, которые смягчают шелушащуюся поверхность псориатических элементов, является часто применяющимся. К смягчающим средствам относятся кремы на основе ланолина с витаминными добавками, «крем Унны», мазь «Псориатен», которая кроме смягчающего действия обладает также противовоспалительным и ан-типролиферативным эффектом. Мазь, содержащая салициловую кислоту (2-5%) - наиболее широко применяющееся кератолитическое средство, использующееся как самостоятельно, так и в комбинации с угольной смолой, дегтем или местными кортикостероидами. Мази с салициловой кислотой размягчают шелушащиеся слои псориатических бляшек и ускоряют их разрешение. Использование для наружного применения препаратов дегтя основано на его кератопластическом, противовоспалительном и противозудном действии. Использование кортикостероидных мазей - наиболее распространенный метод лечения псориаза благодаря быстрому достижению эффекта и удобству в применении. Эффективность местной кортикостероидной терапии может быть усилена нанесением мази под полиэтиленовую облегающую пленку (окклюзионную повязку), но за счет усиления местных и системных побочных действий. При псориазе предпочтительнее использование кремов, мазей и лосьонов, содержащих помимо стероидных гормонов салициловую кислоту («Белосалик», «Дипросалик», «Лоринден А», «Випсогал»), деготь («Локакортен Тар», «Лоринден Т»). Псоркутан (высокоэффективный негормональный пр-т для наружного применения) используется в лечении псориаза в качестве ионотерапии и в сочетании с другими методами - ГКС, ПУВА-терапия, циклоспорин А, ретиноиды. КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ. Этиология и патогенез. Вирусная теория происхождения КПЛ, предполагающая наличие у больных располагающегося внутрикожно фильтрующегося вируса, который при определенных обстоятельствах (физические травмы, психоэмоциональный стресс и др.) способен индуцировать продукцию антител, что в конечном итоге приводит к повреждению базальной мембраны и развитию аутоиммунного процесса. Неврогенная, или нейроэндокринная, теория происхождения красного плоского лишая основывается на случаях появления манифестных признаков заболевания после физической или психической травмы, локализации эффлоресценций по ходу определенного нерва, повышенной активности симпатико-адреналовой системы, выражающейся в достоверном увеличении в моче содержания адреналина, норадреналина на фоне пониженной концентрации дофамина и ДОФА. Наследственная теория происхождения КПЛ основывается на следующих выявленных закономерностях. Считается, что КПЛ относится к дерматозам, имеющим лихеноидную диспозицию (врожденное предрасположение к специфическим иммунопатологическим реакциям в коже, обусловленное недостаточностью в базальных клетках эпидермиса фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы). В пользу наследственной теории свидетельствует также высокая частота антигенной ги-стосовместимости по тому или иному локусу среди больных данным дерматозом. Так, выявлено повышение частоты HLA-АЗ и HLH-B7. Представляет в этом аспекте определенный интерес и выявление случаев семейного течения КПЛ. Интоксикационная теория связывает возникновение КПЛ с токсическим воздействием на организм ряда лекарственных средств (препараты золота, мышьяка, йода, антибиотики, хло-рохин, хинин и его производные, ПАСК, фтивазид и др.). Чаще всего такие токсические реакции наблюдаются у больных с нарушениями функции печени, желудочно-кишечного тракта, а также с ферментативной недостаточностью "медленных ацетилаз". Согласно иммуноаллергической теории, КПЛ возникает на фоне дисфункционального состояния иммунного гомеостаза, выражающегося в изменении соотношения основных субпопуляций Т-лимфоцитов, вследствие чего повышается коэффициент Тх/Тс, увеличивается содержание Т-клеток в дермаль-но-эпидермальной зоне, в том числе активированных Т-лимфоцитов и клеток Лангерганса (КЛ). Клиника, течение. Клинически наряду с наиболее часто встречающейся типичной формой красного плоского лишая выделяют большое количество более редких и атипично протекающих вариантов заболевания: веррукозный, фолликулярный, атрофический, пемфигоидный, коралловидный, язвенный, вегетирующий, пигментный, уплощенный и др. Обычная форма КПЛ характеризуется симметричными высыпаниями мелких блестящих папул полигональной формы, красного с фиолетовым оттенком цвета, с центральным пупко-видным вдавлением, располагающимися преимущественно на сгибательной поверхности конечностей, боковых поверхностях туловища, на половых органах, на ладонях и подошвах. На поверхности узелков, особенно после смазывания растительным маслом, можно увидеть сетевидный рисунок (симптом Уикхема), обусловленный гипергранулёзом. Часто встречаются изменения ногтей в виде продольной исчерченнос-ти и трещин ногтевых пластинок. В активной прогрессирующей стадии отмечается положительный симптом Кебнера. Течение заболевания, как правило, сопровождается зудом той или иной интенсивности. Течение КПЛ хроническое, лишь в редких случаях наблюдается острое начало, иногда в виде полиморфной сыпи, сливающейся в крупные очаги вплоть до эритродермии. Веррукозная (гипертрофическая) форма КПЛ встречается значительно реже, чем обычная, клинически характеризуется выраженным гиперкератозом, образованием на переднебоковых поверхностях голеней, реже на кистях и других участках кожи, резко очерченных бляшек с бородавчатой поверхностью, значительно возвышающихся над поверхностью кожи и сопровождающихся интенсивным зудом. Вегетирующая форма отличается от предыдущей наличием на поверхности очагов поражения папилломатозных разрастаний. Фолликулярная (остроконечная) форма представлена высыпаниями остроконечных фолликулярных узелков с роговой пробкой на поверхности, на месте которых могут развиваться атрофия и облысение (при локализации патологического процесса на волосистой части головы). Атрофическая форма характеризуется развитием атрофии на месте регрессирующих, преимущественно кольцевидных высыпаний. По краю атрофических элементов можно заметить буровато-синюшный ободок вследствие сохранившейся инфильтрации. Пемфигоидная форма встречается наиболее редко, клинически характеризуется развитием везикуло-буллезных элементов с прозрачным содержимым, обычно сопровождающихся зудом. Буллезные очаги располагаются как в зоне папулезных высыпаний и бляшечных очагов поражения, так и на фоне эритемы и клинически неизмененной кожи. Коралловидная форма КПЛ клинически характеризуется высыпаниями преимущественно на шее, в области плечевого пояса, на груди, животе и представлена крупными уплощенными папулами, расположенными в виде четок или сетевидных полос. Вокруг таких очагов поражения могут наблюдаться типичные высыпания, часто гиперпигментированные. Язвенная форма встречается редко. Очаги поражения располагаются преимущественно на нижних конечностях. Язвенные поражения очень болезненные, они небольших размеров с инфильтрированными краями красновато-синюшного цвета. При этом на других участках кожи можно обнаружить типичные для красного плоского лишая высыпания. Пигментная форма заболевания может проявляться как в виде типичных для КПЛ узелковых элементов, имеющих буровато-коричневую окраску, так и диффузных очагов пигментации, сходных с пойкилодермическими, при которых с трудом могут быть обнаружены папулёзные высыпания. Дифференциальная диагностика. Красный плоский лишай (КПЛ) следует дифференцировать с псориазом, папулезным сифилидом, токсидермией, лихеноидным и бородавчатым туберкулезом кожи, узловатой почесухой, диффузным и ограниченным нейродермитом, пузырчаткой, плоскими юношескими бородавками. Дифференциальная диагностика с псориазом, как правило, не представляет затруднений. При псориазе предпочтительная локализация высыпаний отмечается на коже волосистой части головы, лица, разгибательных поверхностей верхних конечностей, туловища, голеней. При красном плоском лишае поражается кожа живота, сгибательных поверхностей верхних конечностей, а также слизистые оболочки ротовой полости и половых органов. Папулезные элементы при КПЛ имеют характерный вид - папулы полигональные, характерного сиреневатого оттенка, с пупковидным вдавлением в центре. При псориазе на поверхности папул имеется выраженное шелушение, обусловленное легко снимающимися при поскабливании чешуйками {положительные псориатические феномены). На поверхности папул при КПЛ шелушение отсутствует, псориатические феномены отрицательны. На основании этих признаков в большинстве случаев удается установить правильный диагноз, не прибегая к дополнительным исследованиям (например, гистологическому). Нередко приходится дифференцировать КПЛ с папулезными сифилидами, особенно кольцевидную форму КПЛ, вследствие того, что элементы при данной разновидности заболевания часто локализуются на половых органах и в полости рта. Следует учитывать, что папулы при сифилисе имеют буровато-красную окраску, овальную или округлую конфигурацию, шелушатся с образованием воротничка Биетта, редко сопровождаются зудом. При этом поверхность сифилидов полушаровидная, а не уплощенная и не имеет центрального вдавления. При дифференциальной диагностике следует учитывать и другие проявления сифилиса, а также результаты специфических серологических реакций (RW, РИФ, РИБТ). Крупнопятнистая и лихеноидная формы токсидермий, особенно лекарственных (от висмута, антибиотиков, сульфаниламидов, антималярийных, психотропных препаратов и др.) могут иметь сходство с красным плоским лишаем. В таких случаях необходимы тщательно собранный анамнез для выявления при-чинньгх факторов возникновения заболевания, длительное наблюдение, использование дополнительных методов лабораторного анализа (в том числе гистологическое исследование). Необходимо учитывать, как правило, более острый характер с явлениями общей интоксикации и относительное кратковременное течение токсидермий. При лихеноидном туберкулезе кожи в отличие от КПЛ первичными элементами являются не узелки, а бугорки желтовато-коричневого цвета без сиреневатого оттенка и центрального вдавления, располагающиеся преимущественно на боковых поверхностях туловища, после регрессирования которых остается нерезко выраженная атрофия кожи. Часто выявляются бугорки конической формы с шипиком на поверхности, локализующиеся перифолликулярно, что при КПЛ наблюдается редко. Для лихе-ноидного туберкулеза кожи характерно расположение высыпаний группами, иногда бугорки сливаются в небольшие, мало инфильтрированные, слегка шелушащиеся очаги поражения желтовато-коричневого цвета, напоминающие таковые при себорейной экземе. При установлении диагноза необходимо учитывать и то обстоятельство, что лихеноидный туберкулез кожи развивается преимущественно в детском возрасте, в то время как КПЛ у детей наблюдается редко. Дифференциально-диагностическое значение имеют также всегда положительные при лихеноидном туберкулезе кожи реакции на туберкулин и особенно результаты гистологического исследования: при туберкулезе в зоне поражения обнаруживают специфические инфильтраты. От бородавчатого туберкулеза веррукозный КПЛ отличается преимущественной локализацией очагов поражения на голенях, а не на тыльной поверхности кистей и пальцев рук, что характерно для туберкулеза, отсутствием трех зон в области очагов поражения (центральной - ороговевшей, бородавчатой, средней - инфильтрированной, синюшно-красного цвета и периферической - более яркой красной окраски) и наличием рубцов, интенсивным зудом, совершенно иной гистологической картиной. С узловатой почесухой чаще приходится дифференцировать веррукозный КПЛ, учитывая, что при этих заболеваниях поражаются преимущественно голени. Следует иметь в виду, что при узловатой почесухе высыпные элементы обычно немногочисленны, более крупные, плотные, имеют полушаровидную, овальную форму. Поверхность их часто покрыта геморрагическими корочками. В отличие от узловатой почесухи при КПЛ вокруг крупных очагов, а нередко и на других участках кожи обнаруживаются типичные для данного заболевания полигональные папулы. При узловатой почесухе не поражаются слизистые оболочки, что присуще КПЛ. При изолированной локализации очагов поражения веррукозный КПЛ может иметь некоторое сходство с гипертрофической формой ограниченного нейродермита. Однако при нейродермите зуд более интенсивный, чем при КПЛ. Элементы КПЛ не имеют характерной для нейродермита центральной, резко инфильтрированной и лихенифицированной зоны, не сопровождаются характерными для нейродермита участками гипер- и депигментации, а также в некоторых случаях мелкими рубчиками на месте глубоких экскориаций. Вокруг бляшек при КПЛ обычно обнаруживают типичные полигональные папулы с сиреневатым оттенком. Лечение комплексное и индивидуализированное с использованием современных средств и методов, необходимо устранить факторы риска - бытовые и профессиональные вредности, сопутствующие заболевания, очаги фокальной инфекции. Проводят санацию полости рта, протезирование. Для прерывания кооперативной связи иммунокомпетентных клеток в качестве базисной терапии назначают небольшие дозы глюкокортикостероидов (20-25 мг в пересчете на преднизолон) в сочетании с производными 4-аминохинолина (гидроксихлорохин, хлорохин), особенно при распространенных и резистентных формах заболевания. Эффективно применение отечественных препаратов, выделенных из вилочковой железы крупного рогатого скота: Такти-вина, вилозена, тимоптина, оказывающих выраженное иммуно-модулирующее действие. В остром периоде при наличии интенсивного зуда показаны гистаминовые Н1-блокаторы (кетотифен, кестин, зиртек, тинсет, фенистил), а также блокаторы гистаминовых Hl-рецепторов с антисеротониновой активностью (перитол, бикарфен, оринол, колдакт, контак, ринопронт). Необходимо проведение нейрофармакологической терапии. При этом назначают седативные средства (фенобарбитал, феназепам, сибазон, рудатель), вегетотропные препараты (беллатаминал, беллоид), ноотропы (фенибут, ноот-ропил), нейролептики (терален, сонапакс) и антидепрессанты (амитриптилин), что способствует нормализации сна и уменьшению зуда. На метаболические процессы при красном плоском лишае благоприятное действие оказывает витаминотерапия. Витамин А влияет на пролиферацию и дифференцировку кератиноци-тов (суточная доза для взрослых - 100 000 ME). Ретиноиды -дериваты витамина А (тигазон, неотигазон, этретионат) уменьшают интенсивность воспалительной реакции, влияют на состояние клеточных мембран и нормализуют процессы пролиферации. Более эффективны ретиноиды при поражении слизистой оболочки рта и красной каймы губ. Витамин Е (а-токоферола ацетат), используемый как антиоксидант и ингибитор системы цитохрома Р-450, позволяет при комплексном лечении кортикостероидами снизить суточную дозу и сократить сроки стероидной терапии. Поливитаминный препарат аевит показан больным при длительном хроническом течении болезни, при веррукозных формах и поражении слизистых оболочек. При хроническом рецидивирующем течении дерматоза целесообразно также назначение средств, улучшающих кислородное обеспечение тканей (цито-Мак, актовегин). Из методов немедикаментозной терапии фототерапия (субэритемные дозы УФО), метод фотохимиотерпии (ПУВА) - оказывает влияние на иммунные реакции, вызывая функциональные повреждения иммунокомпетентных клеток в коже. При этом значительно уменьшается лимфоцитарный инфильтрат в дерме, нормализуется клеточный состав в эпидермисе. Отмечен хороший эффект при лечении больных красным плоским лишаем с помощью прибора "Электросон", диатермии шейных симпатических узлов. Наружное лечение аппликациями кортикостероидных мазей, растворами и взбалтываемыми смесями с ментолом, анестезином, лимонной кислотой, антигистаминными средствами имеет вспомогательное значение и назначается при интенсивном зуде. Гипертрофические очаги разрушают с помощью криодеструкции или электрокоагуляции. Эрозивно-язвенные очаги подлежат местной терапии эпителизирующими средствами. В их число входят такие средства, как солкосерил, облепи-ховое масло, масло шиповника.
Буллезные дерматозы: истинная, или акантолитическая пурырчатка, герпетиформный дерматит Дюринга. Этиология, патогенез, классификация, лабораторные методы диагностики, клиника, лечение.
По поводу этиологии и патогенеза этой группы дерматозов до сих пор происходят активные дискуссии. Из существующих концепций: инфекционная, вирусная, неврогенная, эндокринная, обменная, аутоиммунная — ни одна не получила достоверного подтверждения. ИСТИННАЯ ПУЗЫРЧАТКА. У детей пузырчатка — чрезвычайно редкий дерматоз, чаще наблюдающийся у девочек старше 5 лет. Отдельные случаи пузырчатки описаны у детей от 2 до 12 лет. Клиническая картина. Пузыри размером от горошины до грецкого ореха возникают внезапно на неизмененной коже или слизистой оболочке рта. Зуд и другие субъективные ощущения отсутствуют. Локализация пузырей разнообразная: кожа туловища, лицо, верхние и нижние конечности, слизистая оболочка рта и гениталий. Пузыри быстро вскрываются и образуют вялые, плохо эпителизирующиеся эрозии. При доброкачественной вульгарной пузырчатке общее состояние почти не изменяется, и под влиянием рационального лечения быстро наступает ремиссия. Злокачественная разновидность вульгарной пузырчатки у детей, как правило, не наблюдается. При ней отмечаются астенизация, потеря массы тела, быстрое присоединение вторичной инфекции. Высыпания на коже нередко сопровождаются септической лихорадкой, осложнениями со стороны почек, сердца, легких, эозинофилией, задержкой в тканях хлоридов, натрия и потерей белка. Снижение концентрации белковых фракций и сывороточных иммуноглобулинов, общее истощение организма, интеркуррентные заболевания приводят к смерти. При трении видимо здоровой кожи или при потягивании за покрышку пузыря происходит отслоение верхних слоев эпидермиса (симптом Никольского). Это симптом можно наблюдать не вскрывая пузырей. Осторожно нажимая на покрышку пузыря, можно видеть, как жидкость легко отслаивает прилегающие видимо здоровые участки эпидермиса, и размеры пузыря на глазах увеличиваются. Если рядом располагаются два пузыря, они сливаются. Такой способ подтверждения наличия акантолизиса называется симптомом Асбо-Хансена. ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКА. Первичный элемент — вялый пузырь, возникающий на видимо здоровой коже. При вскрытии пузырей на эрозированной, покрытой сероватым налетом поверхности появляются папилломатозные, вегетирующие разрастания. Элементы располагаются преимущественно в складках (подмышечные, паховые, за ушными раковинами) и проявляют наклонность к слиянию. При локализации в области рта, анального отверстия и вульвы вегетации приобретают фунгоидный, кондиломатозный характер с гнойно-некротическим распадом. Симптом Никольского положительный в стадии прогрессирования болезни. Очаги эрозивных и вегетирующих поверхностей нередко кровоточат, сопровождаются болью и жжением. ЛИСТОВИДНАЯ ПУЗЫРЧАТКА. По сравнению с другими разновидностями вульгарной пузырчатки листовидная пузырчатка наиболее часто встречается у детей. Внезапно появившиеся дряблые пузыри на эритематозной коже не вскрываются, а спадаются, ссыхаясь в корки. Под ними образуются полости новых спавшихся пузырей. Возникают наслоения, пропитанные серозно-гнойным отделяемым и напоминающие слоеное тесто. Наряду с ними на эритематозной коже могут образовываться мокнущие, длительно не заживающие эрозии от быстро вскрывающихся пузырей. Процесс прогрессирует, распространяясь по периферии, и часто протекает в виде эритродермии, поражая волосистую часть головы и ногти. Симптом Никольского резко выражен. Субъективно отмечаются зуд, жжение, болезненность. В детском возрасте пузырчатка отличается тяжелым течением и худшим, чем у взрослых, прогнозом. При нерациональном лечении могут присоединяться явления мышечной атрофии, ригидность суставов, онихогрифоз, изъязвления на ладонях и подошвах. Слизистые оболочки рта поражаются редко. Процесс сопровождается температурной реакцией, прогрессирующей астенизацией. СЕБОРЕЙНАЯ ПУЗЫРЧАТКА (синдром Сенира-Ашера, или эритематозная пузырчатка) обычно начинается без каких-либо продромальных явлений с возникновения эритематозно-сквамозных очагов на лице или псориазоподобных папул на волосистой части головы, на груди и в межлопаточной области. После удаления корок или чешуек обнажаются влажные эрозированные поверхности, в мазках-отпечатках с которых выявляются акантолитические клетки. Обращает внимание наличие себорейного фона на лице, волосистой части головы и на груди. Поэтому очаги поражения напоминают себорейный дерматит, особенно в области лица и волосистой части головы. Иногда эритематозно-сквамозные высыпания на лице сходны с дискоидным эритематозом, если располагаются в области носа и щек по типу «бабочки». Симптом Никольского вблизи пузырей или эрозивных участков, как правило, положительный. Высыпания на слизистых оболочках рта и гениталий наблюдаются редко. Появление их у детей является плохим прогностическим симптомом. Диагноз. Обыкновенная пузырчатка со всеми ее разновидностями диагностируется на основании наличия пузырей, возникающих на неизмененной коже, характеризующихся акантолизом с положительным симптомом Никольского и обнаружением с помощью РИФ фиксированных отложений иммуноглобулина G на межклеточной субстанции шиповатого слоя. Симптом Никольского может быть истинным и ложным. Так, например, у больных пузырчаткой истинный симптом Никольского обусловлен акантолизом межклеточных субстанций шиловидного слоя и поэтому он бывает положительным только в период прогрессирования болезни. Ложный симптом Никольского наблюдается у больных токсикодермиями, врожденным буллезным эпидермолизом, синдромом Лайелла. В этих случаях отслоение происходит субэпидермально и называется симптомом перифокальной субэпидермальной отслойки. Ложный симптом Никольского никогда не будет проявляться при потирании видимо здоровой кожи. Он вызывается только по периферии эрозий. Диагноз пузырчатки подтвержается наличием акантолитических клеток в мазках - отпечатках. Акантолиз - растворение, разрыв межклеточных субстанций шиповатых клеток и поэтому возникающие при этом пузыри располагаются внутриэпидермально. Клетки шиповатого слоя, утратившие связь, претерпевают дистрофические изменения. Они несколько суживаются и становятся меньших размеров с гиперхроматичными ядрами. Цитоплазма вокруг ядра имеет светло-голубую зону, а на периферии окрашена в интенсивно-синий цвет. Некоторые из акантолитических клеток имеют большие размеры, содержат 3—4 ядра и называются «чудовищными» клетками. Это так называемые акантолитические клетки Павлова — Тцанка, определяющие диагноз пузырчатки. Лечение. С введением в арсенал терапевтических средств глюкокортикоидов изменился прогноз болезни, так как ни одно из ранее существовавших средств и ни один из методов лечения не только не оказывали достаточного терапевтического воздействия, но обычно не вызывали даже сколько-нибудь длительной ремиссии. Ввиду более тяжелого течения заболевания и худшего прогноза при вульгарной пузырчатке в детском возрасте особое значение приобретают возможно ранний диагноз пузырчатки у детей и в связи с этим раннее начало лечения кортикостероидами. Назначаются кортикостероиды индивидуализированно, с тщательным вытитровыванием как максимальной лечебной дозы, так и минимальной, поддерживающей. Обычно начальные суточные дозы преднизолона для детей от 5 до 15 лет не превышают 10—20 мг, триамцинолона — 5—10 мг и дексаметазона — 2—3 мг. Детям иногда назначают дополнительно АКТГ для стимуляции коры надпочечников (по 10—20 единиц в сутки). При отсутствии терапевтического эффекта дозу кортикостероидов постепенно повышают до получения необходимого терапевтического результата, а затем постепенно снижают. Гормональное лечение необходимо сочетать с введением препаратов кальция, калия, анаболических гормонов, средств, повышающих фагоцитоз (метилурацил, пентоксил), а также с назначением поливитаминов (особенно рибофлавина, пантотеновой и фолиевой кислот). Больным пузырчаткой показаны назначение препаратов печени (гепавит, гепарин), аутогемотерпия, введение гамма-глобулина, нативной плазмы и плазмозаменителей. Назначается диета с ограничением углеводов, поваренной соли, но с дополнением белков и витаминов. В случае присоединения инфекции применяются антибиотики широкого спектра действия: эритромицин, олететрин, метациклин и др. Наружно используют нежные дезинфицирующие средства: жидкость Кастеллани, 1—2% раствор синего метиленового, зеленого бриллиантового, кортикостероидные препараты с антибиотиками и без них (оксикорт, лоринден, дермозолон, гиоксизон, флюцинар и др.). БОЛЕЗНЬ ДЮРИНГА (герпетиформный дерматит).Заболевание представляет собой хронический рецидивирующий процесс поражения кожи, манифестирующий полиморфными, часто симметричными эффлоресценциями, сопровождающимися интенсивным зудом, чувством жжения или парестезиями. Этиология и патогенез. Точно не установлены. Имеет значение повышенная чувствительность к глютену (белку злаков), образуемому в кишечнике в процессе усвоения пищи, и галоидам. Возможно возникновение герпетиформного дерматита на фоне эндокринных изменений (беременность, менопауза). Клиническая картина. Заболевание возникает преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет, хотя изредка может начинаться у детей и лиц пожилого возраста. У мужчин процесс встречается чаще, чем у женщин. Заболевание обычно начинается остро, проявляясь полиморфной обильной сыпью. На коже очагов поражения одновременно образуются уртикарные, везикулезные, папулезные и эритематозные элементы, расположенные герпетиформно, но не сливаясь. Пузыри, пузырьки и узелки, как правило, возникают на эритематозно-отеч-ном фоне, но в ряде случаев они могут появляться и на клинически не измененной коже. Вторичные элементы в виде эрозий, корок, экскориаций и шелушения являются проявлением ложного полиморфизма, обусловленного эволюционным развитием истинного полиморфизма. Часто период высыпаний сопровождается мучительным зудом, фебрилитетом, ознобом, чувством жжения в области очагов поражения. Заболевание характеризуется приступами, рецидивируя через различные промежутки времени (от нескольких месяцев до нескольких лет). Высыпания локализуются на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней и подошв. Излюбленная локализация — области лопаток, поясницы и разгибательные поверхности конечностей. После исчезновения высыпаний в период ремиссии остается гиперпигментация или депигментация без рубцовых изменений. Иногда кожное поражение проявляется локали-зованно на ограниченном участке. В крови больных обнаруживается эозинофилия до 30% и более. Значительное количество эозинофилов обнаруживается и в содержимом пузырей. В крови также наблюдается гипоальбуминемия с одновременным увеличением гамма-глобулиновой фракции. Повышенная чувствительность к йоду устанавливается с помощью кожной йодной пробы (проба Ядассона) путем наложения на кожу мази с 50% калия йодидом или приема внутрь 2—3% раствора калия или натрия йодида. При даче препарата внутрь в течение суток наблюдаются появление новых высыпаний и усиление зуда. При наружном применении мази на месте ее наложения через 24—48 ч возникают новые везикулезно-буллезные элементы. Слизистые оболочки полости рта поражаются редко (около 10% случаев) и никогда не служат первоначальными проявлениями болезни. Дети заболевают в редких случаях, но процесс может проявиться в первые месяцы жизни. Известны отдельные случаи герпетиформного дерматита у новорожденных и грудных детей. У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесенных инфекционных болезней, характеризуется преобладанием крупных эритема-тозно-отечных очагов с наличием везикулезно-буллезных элементов, сопровождающихся резким зудом. У детей отмечаются меньшая наклонность к группировке и преобладание генерализованных диссеминированных эффлоресценций уртикарного, пятнисто-папулезного характера, быстро превращающихся в везикулы, пузыри и пустулы. Следует учитывать частую локализацию высыпаний в области гениталий, крупных складок и присоединение вторичной пиококковой инфекции. Слизистые оболочки рта у детей поражаются везикулярно-буллезными элементами более часто. Лечение. Наиболее действенными препаратами являются диафенилсульфон (ДДС), дапсон, авлосульфон. В связи с возможностью наступления рецидива процесса рекомендуется одновременно или после прекращения приема ДДС проводить аутогемотерапию, переливание плазмы крови, гемотрансфузии, введение внутримышечно унитиола или проведение экстракорпоральной гемоперфузии. Эффективны сульфаниламидные препараты (сульфапиридазин, суль-фатон, бисептол и др.) и диуцифон. С целью предупреждения побочных явлений необходимо исследовать периферическую кровь и мочу каждые 7—10 дней и одновременно применять препараты, стимулирующие эритропоэз (инъекции витаминов В12,гемостимулин). Нельзя применять одновременно или даже последовательно (без перерыва) сульфаниламидный препарат и ДДС или диуцифон. В связи со значительным снижением антиоксидантной защиты организма при болезни Дюринга применяются препараты, обладающие антиоксидантными свойствами: липоевая кислота, метионин, фолиевая кислота, ретаболил. Являясь антагонистом сульфонов, фолиевая кислота уменьшает их побочное действие. Лечение антиоксидантными препаратами ускоряет наступление ремиссии и способствует увеличению ее продолжительности. У больных тяжелыми торпидными формами применение ДДС, авлосульфона или диуцифона сочетают с глюкокортикоидными гормонами, назначаемыми в средних терапевтических дозах (12—20мг/сут в расчете на преднизолон). Из физиотерапевтических воздействий используются рефлекторная диатермия и УФ-облучение в субэритемных дозах. Курортное лечение проводится в стадии ремиссии на курортах с сероводородными источниками. Местное лечение проводится с учетом клинических проявлений. Благоприятное влияние оказывают теплые ванны с перманганатом калия, отваром лечебных трав. Полостные элементы вскрываются и тушируются фукорцином или водным раствором анилиновых красителей с последующим наложением 5% дерматоловой мази, экте-рицида, мази «Дермазин», «Фастин» или кортикостероидных мазей. При эритематозно-уртикарных высыпаниях используют спиртовые обтирания с включением в них противозудных средств или аэрозоля с глюкокортикоидами. Прогноз. У большинства больных благоприятный. У детей, несмотря на рецидивы, имеется выраженная тенденция к излечению в юношеском возрасте. Профилактика. Для предупреждения рецидивов важное значение имеет диета с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, а также продуктов, включающих йод (морская капуста, морская рыба и др.). Больным противопоказаны любые лекарственные и диагностические препараты, содержащие йод.
Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 1171 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 |
|