АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Фактор XIII

Прочитайте:
  1. A. для оценки стоимости объекта недвижимости необходимо определить вклад каждого фактора и его важнейших элементов в формирование полезности и стоимости объекта
  2. D. факторы внутренней среды матери
  3. E. Ревматоидные факторы и др. аутоантитела в сыворотке крови
  4. E. Увеличение кратности развития клеток опухоли при увеличении дозы канцерогенного фактора
  5. I. Какие первичные факторы контролируют нервную активность, то есть количество импульсов, передаваемых эфферентными волокнами?
  6. III.ФАКТОРЫ ПАТОГЕННОСТИ(АГ)
  7. III.ФАКТОРЫ ПАТОГЕННОСТИ(АГ)
  8. III.ФАКТОРЫ ПАТОГЕННОСТИ(АГ)
  9. IX. Антигемофильный глобулин В или фактор Кристмаса.
  10. L Каждый вид лейкоцитов имеет свой созидающий фактор

Фактор XIII присутствует в плазме крови в виде профермента, превращается в ак­тивный фермент на конечном этапе свертывания под действием тромбина в присутствии ионов кальция. Активированный ф. ХIIIа действует как трансамидаза, переводя водород­ные связи между двумя фибрин-мономерами в стабильные е - (у)-глутамил-лизиновые пептидные связи. Эти реакции трансамидирования имеют место между а и у цепями фиб­рин-мономеров, не затрагивая b-цепи (4).

Ф. XIII -это b-глобулин с молекулярной массой 340 000 и содержанием в плазме в количестве 20-30 мг/л, синтезируется в печени. Фибрин-стабилизирующая активность, кроме плазмы, присутствует в тромбоцитах и в плаценте.


14 Фактор Виллебранда

Эрих Адольф фон Виллебранд (1870-1949) в 1926 г. впервые описал «наследствен­ную псевдогемофилию», которой страдали 10 из 13 членов одной семьи. Неукротимое кровотечение из любых ран, при удалении зубов, при менструации - вот типичные при­знаки болезни, описанной Виллебрандом. Но лишь в 1970-1971 гг. был открыт фактор, на­званный в честь Виллебранда. Этот фактор был описан и изучен позднее - в 1989-1990 гг. Было установлено, что болезнь Виллебранда связана с нарушением структуры и функции особого плазменного белка - ф. Виллебранда, который осуществляет 2 функции: способ­ствует адгезии тромбоцитов и образованию тромба в месте повреждения сосуда, а также образует комплекс с антигемофильным ф. VIII.

Ф. Виллебранда - это гликопротеин, имеющий мультимерную структуру и состоя­щий из варьирующего числа субъединиц (от 2 до 100). Это самый крупный растворимый белок плазмы крови. Синтез ф. Виллебранда происходит в гранулах эндотелия и в мегака-риоцитах и выделяется из гранул в ответ на различные стимулы.

Диагностика болезни Виллебранда представляет большие трудности, что обуслов­лено сложностью структуры этого белка и его гена и большого количества подтипов этого заболевания (более 20).


Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 518 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)