АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПАРАЛИЧИ ЛИЦЕВОГО НЕРВА ПРИ СИНДРОМЕ МЕЛЬКЕРСОНА- РОЗЕНТАЛЯ

Hubschman в 1894 г. и Rosenthal в 1901 г. сообщили о нескольких случаях рецидивирующего паралича лицевого нерва в сочетании с отеком лица. Melkersson в 1928 г. описал аналогичную клиническую картину как типичный синдром. В 1931 г. Rosenthal указал, что этот конституционально обусловленный синдром включает еще один непостоянный признак — складчатый язык. Правда, еще в 1901 г. Россолимо упомянул о складчатом языке, описывая двусторонний поочередно рецидивирующий паралич лицевого нерва, сопровождающийся мигренью.

Таким образом, синдром, или триада, Мелькерсона — Розенталя состоит из: 1) периферического, часто рецидивирующего и двустороннего паралича лицевого нерва (иногда семейного); 2) ангионевротического отека лица, особенно губ; 3) складчатого языка (lingua plicata).

В последние годы Aderhold, Kjonke и Rawlik присоединили к указанному синдрому megacolon с характерной аплазией ганглиозных клеток.

Синдром Мелькерсона — Розенталя встречается относительно редко. Всего описано свыше 100 его наблюдений (Scheurmann, Pierard и Mage, Kettel, New и Kirsch, McGowern и Fitz-Hugh, Eckboom и Wahlstrom и др.). В последнее время об отдельных случаях этого заболевания появились сообщения в отечественной литературе (Д. Р. Штульман и Д. И. Блинова, Б. Г. Стоянов с соавторами).

Чаще всего заболевание впервые проявляется в возрасте до 16 лет с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола. Иногда паралич лицевого нерва, внезапно появляющийся и чаще полный (легкий парез — редкое явление), бывает единственным симптомом в течение ряда лет и лишь затем развивается рассматриваемый синдром.

Отек лица, чаще односторонний, распространяется на веки, нос, подбородок, губы, особенно верхнюю. Иногда эта губа настолько утолщается, что принимает вид хобота. Возможно и набухание слизистой оболочки полости (рта (особенно щечных карманов). В большинстве случаев отек через несколько дней исчезает, однако после нескольких рецидивов может появиться стойкий ангионевротический отек. Иногда отек с самого начала принимает хроническое течение. Складчатый язык может предшествовать параличу лицевого нерва и обычно отеку языка.

Больные с синдромом Мелькерсона — Розенталя нередко страдают мигренью. Довольно часто в начале заболевания наблюдаются симптомы, типичные для ишемического паралича (расстройства вкуса, позадиушная боль, понижение слуха, шум в ухе, легкое головокружение), встречается гипестезия в области тройничного нерва, другие неврологические отклонения.

Реакция крови выражается обычно в лимфоцитозе (до 50—155%), иногда в незначительном ускорении РОЭ.

Патологогистологические изменения сводятся к отеку, особенно подкожной клетчатки и мышц, хронической воспалительной инфильтрации, умеренному расширению сосудов с незначительной периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией, в единичных наблюдениях отмечается пролиферация мышечной соединительной ткани.

Немецкие авторы (Scheurmann, Richter и Johne и др.):в противовес всем другим авторам утверждают, что при изучении гистопатологии губ они находят пери- и параваскулярную грануляционную ткань туберкулоидного характера, особенно сходную с типом реакции при саркоидозе Бека (Besnier-BoecK-Schaumann). B соответствии с этим они считают, что синдром Мелькерсона—Розенталя идентичен cheilitis granulomatosa, описанному Mielsher в 1945 г. (6 случаев хронической воспалительной эссенциальной макрохейлии), где он находил туберкулезную или саркоидную инфильтрацию.

Pierard и Mage отрицают эту идентичность, ссылаясь на то, что, ни в их наблюдениях, ни в большинстве наблюдений других авторов указанная специфическая грануляционная ткань не обнаруживалась.

Патологические изменения лицевого нерва, выявленные при операции декомпрессии (11 наблюдений), выражаются в отеке и выпячивании сквозь разрез оболочки, выраженных дегенеративных изменениях без воспалительных проявлений (т. е. патологоанатомическая картина, свойственная ишемическому параличу). В одном наблюдении была полная деструкция нерва с перерывом его протяженности.

У нескольких больных отмечались очаги асептического костного некроза как вокруг шилососцевидного отростка, так и в отдалении от него. У 1 больного была полная деструкция клеток сосцевидного отростка.

Этиология заболевания неизвестна. Главную роль приписывают охлаждению или аллергии.

Что касается патогенеза, то подчеркиваются конституциональные факторы (Wildhagen), дисфункция парасимпатической нервной системы. Doting подчеркивает, что паралич парасимпатической иннервации в области g. geniculi поражает как раз те области, которые участвуют в синдроме Мелькерсона — Розенталя. Melkersson основное значение придает вазомоторным нарушениям.

Лечение. Кортикостероиды дают выраженный, но часто временный эффект. Антибиотики неэффективны. При лечении ангионевротического отека губ хорошие результаты получены при частичной эксцизии губ, но возможны рецидивы. Иногда успешно применяется близкофокусная рентгенотерапия. Лечение в отношении паралича лицевого нерва то же, что и при ишемических параличах. Методом выбора является консервативное лечение, но при показаниях делается декомпрессия. При ишемическом некрозе показана трансплантация.

Прогноз относительно восстановления функции лицевого нерва скорее благоприятный, тогда как по отношению к заболеванию вообще он плохой.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 515 | Нарушение авторских прав