 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Этиология и патогенез. В основе Гемолитическая болезнь новорожденных лежит несовместимость крови плода с кровью матери, следствием чего является гемолиз (смотри)В основе Гемолитическая болезнь новорожденных лежит несовместимость крови плода с кровью матери, следствием чего является гемолиз (смотри), возникающий у плода внутриутробно и резко усиливающийся сразу после рождения. Патогенез: эритроциты плода содержат резус-фактор (Rh), унаследованный от «резус-положительного» отца, который может быть гомозиготом (Rh Rh) или гетерозиготом (Rh rh); мать — «резус-отрицательная» (rh), её эритроциты не содержат резус-фактора, в связи с чем он по отношению к организму матери является антигеном. Через плаценту резус-фактор попадает от плода в кровь матери и вызывает у неё образование анти-Rh-агглютининов. Происходит изоиммунизация «резус-отрицательной матери» «резус-положительным плодом». Образовавшиеся анти-Rh-агглютинины поступают через плаценту от матери к плоду и вызывают у него гемолиз с последующим развитием анемии. В этом случае говорят о «резус-конфликте» между матерью и плодом. Во время родов, когда нарушается целость плацентарного барьера, в кровь рождающегося ребёнка поступает особенно много анти-Rh-агглютининов, резко усиливается гемолиз его эритроцитов и нарастают клин, явления Гемолитическая болезнь новорожденных Анти-Rh-агглютинины, получаемые ребёнком с молоком матери, ещё более усиливают у него гемолиз. Нарушение билирубинового обмена, обусловленное интенсивным гемолизом, начинающимся ещё в период внутриутробного развития, усугубляется несовершенством процессов конъюгации непрямого билирубина вследствие незрелости в печени фермента, глюкуронилтрансферазы, в результате чего нарушается детоксикация непрямого билирубина и превращение его в нетоксичный прямой билирубин (диглюкуронид-билирубин). Анти-Rh-агглютинины образуются приблизительно у 3—5% женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус-положительной кровью. Повторные беременности «резус-отрицательной женщины» плодами с резус-положительной кровью, а также сделанные такой женщине раньше, иногда даже в детстве, повторные внутривенные или внутримышечные трансфузии резус-положительной крови способствуют более интенсивному образованию у неё анти-Rh-агглютининов при беременности «резус-положительным плодом». Имеют значение также состояние реактивности организма «резус-отрицательной матери», проявляющееся в повышении чувствительности к иммунизации резус-фактором, состояние эндокринной системы, имеющиеся хронический или перенесённые в период беременности острые заболевания, повышающие проницаемость сосудистой стенки, особенно сосудов плаценты, частые искусственные прерывания беременности и так далее. |
Имеет также значение и так называемый иммунологическая толерантность к резус-фактору: у «резус-отрицательных женщин», родившихся от «резус-положительных матерей», редко бывает изоиммунизация при беременности «резус-положительным плодом» (Р. А. Авдеева, 1965).
По-видимому, с этими факторами связано то, что Гемолитическая болезнь новорожденных развивается не у каждого ребёнка, рождённого от «резус-отрицательной матери» и «резус-положительного отца», а только у одного из 25—30.
Резус-фактор не является однородным, имеется несколько наиболее частых типов, обозначаемых Rh0, Rh0′, Rh0″, по А. Винеру, или cDe, CDe, cDE, CDE, по Фишеру — Рейсу. Резус-конфликт возникает чаще всего при несоответствии по Rh0(D), реже по другим, более слабым, антигенам. Гемолитическая болезнь новорожденных возможна при несоответствии крови матери и плода по другим факторам: М, N, Hr, Kell, Kidd, Duffy. Несоответствие эритроцитов по основным группам крови АВ0 также может вести к серологические конфликту: чаще всего конфликт наступает, когда ребёнок (плод) имеет группу крови А или В, а мать группу 0 (смотри Группы крови).
Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения при внутриутробной смерти плода при сроке беременности V—VII месяцев (ранняя фетопатия) скудные. Изучение их затрудняется из-за аутолиза и мацерации.
Отёчная форма Гемолитическая болезнь новорожденных характеризуется общими значительными отёками, кожа плода бледная, полупрозрачная, блестящая, частично мацерированная, с петехиальными кровоизлияниями. В полостях тела — транссудат, количество которого достигает 30% веса тела плода (800 мл). Сердце, печень и селезёнка значительно увеличены. Почки плотны и полнокровны, сохраняют выраженную эмбриональную дольчатость. Мягкая мозговая оболочка и ткань мозга отёчны и полнокровны. Вилочковая железа атрофична. Имеются признаки недоношенности: задержка формирования ядер окостенения и др. При микроскопическом исследовании определяется значительный эритробластоз в печени (цветной рисунок 21), селезёнке, лимф, узлах, почках. В костном мозге — преобладание ядросодержащих клеток эритроцитарного ряда. Отмечается умеренный гемосидероз органов. В сердце находят гиперплазию мышечных волокон. В печени, надпочечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния, дистрофические и некробиотические изменения, плазматическое пропитывание и фибриноидные изменения мелких сосудов. Изменения головного мозга характерны для состояния хронической гипоксии. Даже у доношенных плодов имеются признаки тканевой незрелости. Плацента отёчна, с признаками преждевременной инволюции.
| 
| 
|
| Рис. 21. Эритробластоз печени. Обилие эритробластов и нормобластов (тёмные клетки) в синусоидах печени при отёчной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска гематоксилин-эозином; × 400). Рис. 22. Накопление гемосидерина (синего цвета) в макрофагах красной пульпы селезёнки при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Перльсу; × 400). Рис. 23. Острое набухание, ишемические изменения нейронов (указано стрелками) в аммоновом роге головного мозга при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Нисслю; × 400). |
При анемической форме Гемолитическая болезнь новорожденных выражены общая бледность покровов и малокровие внутренних органов. В печени и селезёнке находят умеренный эритробластоз. Дистрофические и некробиотические изменения в органах незначительные. Изменения головного мозга выражены менее резко, чем при отёчной форме. Смерть может наступить в период новорожденности от интеркуррентного заболевания.
Желтушная форма Гемолитическая болезнь новорожденных характеризуется желтушностью покровов. В жёлтый цвет прокрашены также подкожный жировой слой и интима крупных сосудов. Количество непрямого билирубина в сыворотке крови может достигать 20—40 миллиграмм%. В брюшной и плевральной полостях, в полости перикарда — небольшое количество прозрачной жидкости жёлтого цвета. Ядра головного мозга — гиппокамп, область дна ромбовидной ямки, нижние оливы, ядро подбугорья, бледное ядро, зубчатое ядро мозжечка — интенсивно прокрашиваются билирубином в охряно-жёлтый цвет (так называемый ядерная желтуха). Печень и селезёнка увеличены. Последняя плотная, коричнево-красная на разрезе. В почках развиваются билирубиновые инфаркты (смотри). В миокарде выявляются дистрофия и вакуолизация мышечных волокон. При микроскопическом исследовании обнаруживают дистрофические и некротические изменения (острое набухание, ишемические изменения) ганглиозных клеток головного мозга (цветной рисунок 23). Тяжесть поражения мозга усугубляется гипоксией из-за повреждений мелких сосудов. В печени и селезёнке резко выражен гемосидероз (цветной рисунок 22), но эритробластоз менее значительный, чем при отёчной форме. В печени, кроме того, обнаруживают желчные стазы, тромбы, иногда с образованием желчных камней.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 442 | Нарушение авторских прав