АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая картина. Гемолитическая болезнь новорожденных чаще всего протекает в виде анемии с тяжёлой желтухой

Гемолитическая болезнь новорожденных чаще всего протекает в виде анемии с тяжёлой желтухой. Ребёнок обычно рождается в срок, с хорошим весом, без видимых изменений цвета кожи. В первые-вторые сутки его жизни выявляется желтуха, которая быстро усиливается; иногда ребёнок рождается с желтушной окраской наружных покровов. Такую же окраску имеют околоплодные воды и первородная смазка; послед, часто большой, мясистый, с хорошо выраженной дольчатостью. Кожа ребёнка быстро становится интенсивно желтушной, иногда почти бронзовой окраски. Цвет мочи и кала не изменён. Печень и селезёнка увеличены. Выражена наклонность к кровотечениям и кровоизлияниям. Количество гемоглобина снижается до 6—8 грамм%, число эритроцитов — до 2—3 миллионов и ниже, цветной показатель около или больше единицы. Почти всегда повышено число ретикулоцитов, нормои мегалобластов, РОЭ ускорена. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия и ретикулоцитоз выражены отчётливо, эритробластоз — часто, но не всегда, лейкоцитоз с отчётливым сдвигом нейтрофилов влево.

Развитие Гемолитическая болезнь новорожденных не всегда зависит от величины титра изоиммунных антител у беременных. Имеет значение степень зрелости организма новорождённого (отмечено более тяжёлое течение Гемолитическая болезнь новорожденных у недоношенных).

Тяжесть Гемолитическая болезнь новорожденных находится в прямой зависимости от содержания непрямого билирубина в крови новорождённого. Степень нарушения обмена билирубина в период внутриутробной жизни можно оценить по уровню билирубина в крови пуповины — у здоровых новорожденных составляет 0,6—3 миллиграмм%, по методу Ванден-Берга (смотри Ванден-Берга реакция), а у детей с Гемолитическая болезнь новорожденных превышает 3 миллиграмм%. В последующие 4—5 дней после рождения уровень билирубина у детей, больных желтушной формой Гемолитическая болезнь новорожденных, нарастает со скоростью от 0,3 до 1 миллиграмм% за 1 час; у здоровых же новорожденных — соответственно от 0,01 до 0,19 миллиграмм% за 1 часов. Чрезмерное накопление непрямого билирубина небезразлично для организма новорождённого, так как непрямой билирубин в определённой концентрации обладает токсическим действием, нарушая тканевой метаболизм путём выключения дыхательных ферментов клетки [Дей (R. Day), 1956]. Такое грозное осложнение Гемолитическая болезнь новорожденных, как поражение мозга в виде билирубиновой (гипербилирубинемической) энцефалопатии, развивается у доношенных новорожденных при уровне непрямого билирубина выше 18—20 миллиграмм%, по Ванден-Бергу, а у недоношенных — выше 15 миллиграмм%. Токсические свойства непрямого билирубина начинают проявляться в том случае, когда он не связан с альбумином и легко проникает за пределы сосудистого русла. При достаточном количестве альбумина в крови поражение мозга начинает развиваться при уровне билирубина, значительно превышающем критический.

При отсутствии своевременной активной терапии на 4—6-й день жизни непрямой билирубин достигает 15— 20 миллиграмм%. С нарастанием желтухи у ребёнка прежде всего ухудшается общее состояние — ребёнок становится вялым, начинает хуже сосать. На 4—6-й день жизни появляются симптомы билирубиновой энцефалопатии: судороги, ригидность затылочных мышц, «симптом заходящего солнца» (рисунок 1). Коленные сухожильные рефлексы не вызываются, исчезают рефлексы Робинсона и Моро (смотри Новорождённый).

В лёгких случаях Гемолитическая болезнь новорожденных протекает с анемией, но без тяжёлой желтухи; иногда бледность кожных покровов отчётливо заметна с первых дней жизни, в наиболее лёгких случаях она маскируется физиологический эритемой и физиол. желтухой и отчётливо выявляется только к 7 — 10-му дню жизни.

Рис. 1. Симптом «заходящего солнца» у ребёнка пяти дней с гемолитической болезнью новорожденных в форме тяжёлой желтухи.

При Гемолитическая болезнь новорожденных, протекающей в форме тяжёлой желтухи, наряду с нарушением пигментной функции довольно рано выявляются нарушения белковой, протромбинообразовательной, а также экскреторной функции печени. Нарушение экскреторной функции может явиться причиной механической желтухи, которая сопровождается увеличением печени, нарастанием в крови прямого билирубина (диглюкуронидбилирубина). Кал становится обесцвеченным, моча интенсивно окрашенной, и в ней определяются желчные пигменты — реакция Гмелина (смотри Гмелина проба) положительная. Уровень протромбина в крови снижается. Время кровотечения увеличивается. На коже появляются кровоподтёки. Такой тип механической желтухи при Гемолитическая болезнь новорожденных назван «синдромом сгущения желчи».

В первые два месяца у детей, перенёсших Гемолитическая болезнь новорожденных, может развиться анемия.

Наиболее тяжёлая форма Гемолитическая болезнь новорожденных протекает с выраженными общими отёками и с наличием транссудата в серозных полостях; кожа и видимые слизистые оболочки очень бледны, иногда с некоторой желтушностью. Дети кажутся прозрачными. Печень и селезёнка резко увеличены. Количество гемоглобина снижается до 3— 6 грамм%, число эритроцитов часто не превышает 1 —1,5 миллионов.

Эта форма Гемолитическая болезнь новорожденных наблюдается значительно реже. Беременность таким плодом обычно заканчивается преждевременно. Дети, как правило, нежизнеспособны, часто рождаются мёртвыми или умирают вскоре после рождения. Плацента всегда очень велика, рыхла, отёчна.

Диагноз. Предположение о возможности развития Гемолитическая болезнь новорожденных должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учёта резус-фактора должны вызвать предположение о возможности Гемолитическая болезнь новорожденных у ожидаемого ребёнка. Наличие отягощённого акушерского анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с Гемолитическая болезнь новорожденных, отставание в психическом развитии старших детей) заставляет подумать о возможности более тяжёлого течения Гемолитическая болезнь новорожденных у ожидаемого ребёнка, так как последующие беременности ведут к усилению сенсибилизации у изоиммунизированных женщин.

В таких случаях можно до рождения ребёнка исследовать на антитела околоплодные воды, полученные с помощью амниоцентеза (смотри). Наличие неполных антител в околоплодных водах говорит о конфликте средней тяжести или тяжёлом, но отрицательный результат анализа не исключает возможности развития Гемолитическая болезнь новорожденных

Ранний диагноз Гемолитическая болезнь новорожденных и оценка тяжести заболевания должны быть проведены сразу после рождения ребёнка. Наличие резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у новорождённого (при групповой несовместимости — наличие 0(I) группы у матери и А(II) или В(III) — у ребёнка) и наличие резус-антител в сыворотке крови матери указывают на возможность развития Гемолитическая болезнь новорожденных Для выяснения тяжести заболевания необходимо определить титр резус-антител (при высоком титре — начиная с 1: 16 и выше — чаще имеют место тяжёлые формы заболевания ребёнка). При групповой несовместимости следует учитывать наличие высокого титра иммунных α и β-агглютининов (смотри Группы крови). Как правило, в случае тяжёлого течения диагноз не вызывает затруднений даже при отсутствии анамнестических данных: околоплодные воды и родовая смазка окрашены в жёлтый или зелёный цвет, ребёнок отёчный, желтушный или бледный, увеличены печень и селезёнка. В неясных случаях имеет значение клин, анализ крови новорождённого, особенно пуповинной, так как изменения со стороны крови при Гемолитическая болезнь новорожденных выявляются значительно раньше, чем другие клин, признаки заболевания. Диагностическое значение имеет снижение гемоглобина ниже 16,6 грамм%, наличие в крови нормобластов и эритробластов (больше чем 10 на 100 лейкоцитов), содержание билирубина в пуповинной крови выше 3 миллиграмм% по Ван-ден-Бергу, положительная проба Кумбса (смотри Кумбса реакция) при резус-конфликте (при конфликте по системе АВ0 — проба Кумбса отрицательная).

Трудно бывает поставить диагноз если Гемолитическая болезнь новорожденных вызвана другими антигенами. В таких случаях проводят исследования сыворотки крови на наличие антител и определение их титра. Ранняя диагностика Гемолитическая болезнь новорожденных имеет значение для срочного проведения заменного переливания крови. Если же сразу при рождении сложно решить вопрос о тяжести Гемолитическая болезнь новорожденных, то можно провести оценку по таблице Полачека (К. Polacek) (рисунок 2) или вычислить почасовой прирост билирубина по формуле В. А. Таболина: где: B_t — почасовой прирост билирубина; В_n1 — уровень билирубина при первом определении; В_n2 — уровень билирубина при втором определении; n₁ — возраст ребёнка в часах при первом определении билирубина; n₂ — возраст ребёнка в часах при втором определении билирубина.

Рис. 2. Таблица Полачека для определения показаний к обменному переливанию крови в соответствии с динамикой билирубина у детей в первые дни жизни при гемолитической болезни новорожденных. При содержании билирубина выше верхней кривой показано обменное переливание крови, ниже нижней кривой — обменное переливание крови не показано. При содержании билирубина, соответствующем промежутку между верхней и нижней кривыми, обменное переливание крови производится в зависимости от клинических данных.

Дифференциальный диагноз: надо исключить затянувшуюся физиол. желтуху новорожденных (смотри Желтуха, у детей), транзиторную негемолитическую гипербилирубинемию (смотри), наследственные гемолитические анемии — сфероцитарную Минковского — Шоффара и несфероцитарную (смотри Гемолитическая анемия, Энзимопеническая анемия), желтухи вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы или семейную негемолитическую гипербилирубинемию с ядерной желтухой — так называемый синдром Криглера — Найярра (смотри Гепатозы), желтуху и анемию при сепсисе (смотри), цитомегалии (смотри), токсоплазмозе (смотри), врождённом сифилисе (смотри) и других инфекционных заболеваниях, анемии при кровотечениях и кровоизлияниях и др.

Лечение должно быть направлено на быстрейшее удаление из организма новорожденного токсических продуктов гемолиза (главным образом непрямого билирубина), а также антител, способствующих гемолизу, на повышение функциональной способности печени. Наиболее эффективным методом борьбы с гипербилирубинемией при тяжёлых и средней тяжести формах гемолитическая болезнь новорождённых является раннее обменное переливание резус-отрицательной крови одноименной группы. Допустимо переливание и резус-положительной крови. Почасовое нарастание билирубина более 0,25— 0,3 миллиграмм% является прямым показанием к немедленному проведении обменного переливания крови. При конфликте по системе АВ0: при анти-А-эритробластозе — переливание крови группы А(II) или группы 0(I) с отсутствием или низким содержанием анти-А-антител, а при анти-В-эритробластозе — соответственно группы В(III) или 0 с низким содержанием анти-В-антител. Наиболее целесообразным и легко выполнимым технически является «пуповинный» метод Даймонда: через катетер, введённый в пупочную вену, у ребёнка выпускают 20 миллилитров крови, затем ему вводят такое же количество крови донора, повторяя такую процедуру много раз в течение 2—3 часов; в конце трансфузии вводят на 50—60 миллилитров крови больше, чем выпущено. После вливания каждых 100 миллилитров крови необходимо вводить ребнку 1 миллилитров 10% хлорида кальция и 10 миллилитров 20% раствора глюкозы. Желательно заменить не менее 75% крови ребёнка.

Если переливание крови делают через несколько дней после рождения ребёнка, когда пупочная вена непроходима, наиболее эффективно ввести кровь в подключичную вену.

Одновременно назначают сердечные средства, витамины К, С, В₁, В₆, В₁₂, глутаминовую кислоту, гемодез и симптоматическое лечение по показаниям (фенобарбитал и светолечение). В очень лёгких случаях можно ограничиться повторными трансфузиями небольших количеств Rh-отрицательной крови (30—50 миллилитров).

Необходимо обратить особое внимание на тщательный уход и на правильное и достаточное питание ребёнка донорским молоком. Молоко матери может содержать антитела, вызывающие гемолиз у ребёнка, поэтому начать кормление материнским молоком можно только после того, как они исчезают из молока матери (через 2½—3 недель после родов).

При развитии у ребёнка анемии проводят антианемическое лечение: назначают витамин В₁₂ внутримышечно по 50 микрограмм через день, 7— 10 инъекций. При снижении гемоглобина ниже 8,3 грамм% показано дробное переливание крови — 2—3 раза по 25—30 миллилитров. Детям с остаточными явлениями поражения ц. н. с. назначают витамин В₁₂ по 50 микрограмм через день, на курс 20 инъекций. В течение года проводят три курса лечения церебролизином и глутаминовой кислотой (3 месяцев дают ежедневно глутаминовую кислоту по 0,1 грамм на 1 месяцев жизни ребёнка, затем в течение 1 месяцев внутримышечно по 0,5—1 миллилитров церебролизина ежедневно). После этого курс глутаминовой кислоты повторяется в возрастающих дозах. Показаны массаж и гимнастика.

Прогноз. Дети, перенёсшие Гемолитическая болезнь новорожденных и своевременно леченные достаточными по объёму обменными переливаниями крови, обычно в дальнейшем хорошо развиваются. При лёгкой и среднетяжёлой формах прогноз благоприятный. Больные Гемолитическая болезнь новорожденных в форме тяжёлой желтухи, не леченные своевременно, обычно погибают в течение первых дней жизни. У оставшихся в живых в дальнейшем в большинстве случаев обнаруживается поражение центральной нервной системы в виде билирубиновой энцефалопатии, которая проявляется отставанием в физическом и психическом развитии, атетозом, экстрапирамидной ригидностью, поражением слуха и нарушением речи. При отёчной форме Гемолитическая болезнь новорожденных дети, как правило, рождаются мёртвыми или умирают вскоре после рождения.

Профилактика. Все женщины, находящиеся под наблюдением женских консультаций, особенно в период беременности, должны быть обследованы на резус-фактор и группу крови. Потенциальную возможность сенсибилизации имеют женщины с резус-отрицательной кровью, если у мужа кровь резус-положительная, и женщины с кровью группы 0, если у мужа кровь группы А, В и АВ. В этих случаях беременные должны находиться под особым наблюдением консультации; их кровь необходимо исследовать на наличие антител неоднократно.

Для предупреждения сенсибилизации было предложено много воздействий, себя не оправдавших. Заслуживают внимания, но требуют дальнейшей проверки на практике следующие средства: назначение «резус-отрицательным женщинам» после первой беременности «резус-положительным плодом» aнти-Rh-иммуноглобулина; плазмафорез и частично-обменные гемотрансфузии во время беременности; переливание крови плоду, проводимое внутриматочно, назначение кортизона, преднизолона в последние 3 месяцев беременности, подсадка кожи мужа.

Беременных, у которых быстро нарастает титр антител, особенно если предыдущие беременности заканчивались у них неблагополучно, за 3— 4 недель до родов следует помещать в дородовое отделение родильного дома.

После выписки из родильного дома дети, перенёсшие Гемолитическая болезнь новорожденных, должны находиться под систематическим наблюдением педиатра и невропатолога.

http://www.ordodeus.ru/

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 445 | Нарушение авторских прав