АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Макрохейлит (синдром Мелькерсона-Розенталя)

Макрохейлит является ведущим симптомом заболевания, впервые описанного в 1901 г. Г.И.Россолимо; затем шведский врач Мелькерсон тоже описал заболевание, характеризующееся односторонним параличом лицевого нерва и отеком губ. Позже, в 1931 г. в описании заболевания Розенталь к этим двум признакам добавил еще симптом складчатого языка. С тех пор заболевание получило название синдрома Мелькерсона-Розенталя.

Этиология и патогенез.

Причины возникновения синдрома Мелькерсона-Розенталя окончательно не выяснены. Ряд авторов считают заболевание конституциональным, наследственным. Большинство же авторов склонны рассматривать его как ангионевроз (нейродистрофия). Имеет сторонников и инфекционно-аллергическая теория возникновения заболевания. Высказывается точка зрения о полиэтиологическом характере заболевания.

Клиника.

Синдром Мелькерсона-Розенталя характеризуется тремя симптомами: макрохейлит, складчатый язык и паралич лицевого нерва. Несколько чаще это заболевание встречается у женщин.

Болезнь обычно развивается внезапно. Как правило, отек одной или обеих губ является первым симптомом заболевания. Иногда первым признаком могут быть лицевые боли по типу невралгии, за которыми часто следует паралич лицевого нерва. За несколько часов появляется отек одной или обеих губ. Дети отмечают зуд губы, увеличение ее размеров, иногда появление отеков других отделов лица. Отмечается бесформенное вздутие губы, она лоснится, в цвете не изменена, в некоторых случаях приобретает синюшный оттенок. Иногда отек так велик, что губы утолщаются в 3-4 раза по сравнению с нормальными размерами. Утолщение губ неравномерное, одна сторона губы более отечна, чем другая. При пальпации ощущается равномерно мягкая или плотноэластическая консистенция ткани губ. Вдавления после пальпации не остается. Такие отеки у ряда больных детей существуют постоянно, временами то нарастая, то ослабевая. У некоторых больных отеки спонтанно исчезают, но в дальнейшем рецидивируют с различной частотой, а затем становятся постоянными. Интенсивность отека может меняться в течение дня. Отек локализуется чаще всего на губах, щеке, веках и других отделах лица.

Второй симптом заболевания — паралич лицевого нерва. Он заключается в односторонней вазомоторной ринопатии, неприятных ощущениях во рту, изменениях выделения слюны. Вследствие потери тонуса пораженной половины лица происходит опущение углов рта, расширение глазной щели.

Третьим симптомом заболевания является складчатый язык. Очевидно, что он является не симптомом, а аномалией развития. Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличению.

Далеко не всегда у детей, больных синдромом Мелькерсона-Розенталя, наблюдается сочетание всех трех симптомов, иногда заболевание может клинически проявляться только макрохейлитом.

Течение хроническое. В начале болезни рецидивы обычно сменяются более или менее продолжительными ремиссиями, во время которых все симптомы исчезают. Позднее макрохейлия и паралич лицевого нерва приобретают стойкий характер. Ряд авторов отмечают обострение заболевания после герпеса и фокальной инфекции, перенесенных интеркуррентных заболеваний, нервного напряжения и др. Наличие стойкого косметического дефекта может вызвать изменение психики по ипохондриальному, депрессивному типу.

У ряда больных с синдромом Мелькерсона-Розенталя может отсутствовать не только складчатый язык, но и паралич лицевого нерва. Единственным симптомом заболевания в этом случае является макрохейлит.

Представлено 33 случая синдрома Мелькерсона-Розенталя (гранулематозного хейлита). Наиболее часто указанная форма патологии встречается в возрасте 20 лет. Для этого заболевания характерны отек губ, слизистых оболочек щеки, неба, десен, складчатый язык. В 20% случаев отмечались паралич лицевого нерва. При лабораторных исследованиях не выявлены специфические изменения для указанной формы патологии. Морфологическое изучение ткани из области поражения показало, что в патологический процесс в той или иной степени вовлекаются различные компоненты СОПР: эпителиальный покров, фиброзная основа, кровеносные сосуды, нервные окончания, мышцы. В исследуемой ткани определяется диффузная или очаговая хроническая воспалительная инфильтрация на фоне выраженного отека. Обнаруживают скопления лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов, а также присутствие в гранулемах гигантских клеток Лангханса. Лечение консервативное.

Описана олигосимптоматическая форма синдрома Мелькерсона-Розенталя с поражением слизистой оболочки губ и щеки (слева). Гистологические исследования подтвердили поражение лимфатических сосудов лица. После лечения кеналогом-М наступило клиническое выздоровление (слизистых оболочек лица). 3-летние наблюдения не выявили склонности к рецидивам.

Для синдрома Мелькерсона-Розенталя характерно сочетание одностороннего рецидивирующего обратимого паралича лицевого нерва, отека верхней губы (в комбинации у части больных с отеком лица), наличие «складчатого языка». Синдром Мелькерсона-Розенталя — очень редкое заболевание, патогенез которого не ясен. Предполагают вирусный генез, одонтогенный или неврогенный; часть авторов допускают возможность наследования синдрома. Описано наблюдение синдрома у больной в возрасте 21 года, у которой периодически возникал паралич лицевого нерва справа. Около 6 лет назад начал появляться отек верхней губы, который ликвидировался через несколько дней и затем вновь рецидивировал, выраженных изменений со стороны языка не было. При биопсии тканей верхней губы выявлены типичные для синдрома изменения: акантоз эпителия, расширенные лимфатичекие сосуды с инфильтратом вокруг них, состоящим из лимфоцитов. Местами имелись пролиферации мелких сосудов и периваскулярные геморрагии.

Лечение.

Тщательное обследование больных детей у других специалистов Назначают кор-тикостероидные препараты (20-30 мг преднизолона, или 2-3 мг дексаметазона в сутки) вместе с антибиотиками широкого спектра действия (олететрин 750 000 ЕД в день) и синтетическими противомалярийными препаратами (делагил по 0,25 г 2 раза в день, на курс 20-25 г). Применяют антигистаминные препараты, витаминов В, С. Указанный курс лечения проводят в течение 30-40 дней. Сочетание лекарственных препаратов определяется общим состоянием, возрастом больного, клиническими симптомами, стадией заболевания.

При выявлении у больного микробной аллергии проводится специфическая гипосенсибилизирующая терапия.

Лечение стойких, упорно текущих форм заболевания в период ремиссии проводят пирогенными препаратами (пирогенал, продигиозан и др)

Для лечения макрохейлита используют электрофорез гепарина и димексида.

В случае отсутствия эффекта от консервативного лечения используют хирургические методы. С косметической целью иссекают ткань губы. Однако хирургическое лечение не предотвращает рецидивов заболевания.

При лечении синдрома Мелькерсона-Розенталя лучшие результаты получены на ранних стадиях заболевания Указанные курсы лечения целесообразно повторять через 2-3 месяца.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 885 | Нарушение авторских прав