АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденные артериовенозные свищи (синдром Паркса-Вебера)

Артериовенозные свищи или синдром Паркса-Вебера, впервые в 1907 году описавшего и объяснившего всю симптоматику заболевания, относится к порокам сосудистой системы, вызывающем помимо местных расстройств и ряд нарушений общего характера.

Врожденные артериовенозные свищи конечностей представляют собой тяжелое заболевание, характеризующееся наличием патологических соустий между артериями и венами, возникших в процессе эмбриогенеза сосудов. Артериовенозные соустья всегда множественные, разнообразного калибра и вида (рис. 19.25). Общим их гемодинамическим признаком является массивный сброс артериальной крови, минуя капиллярную сеть, сразу в отводящие вены. Извращенная артериовенозная циркуляция крови приводит к распространенному поражению мягких тканей, диффузному варикозу подкожных вен и многообразным изменениям костного скелета пораженной конечности.

По анатомическому строению артериовенозные патологические связи делятся на артериовенозные свищи, при которых имеется прямое сообщение между стволовыми отделами артерий и вен; артериовенозные аневризмы, представляющие собой полости, посредством которых артерии и вены сообщаются между собой; артериовенозные сосудистые сплетения, состоящие из недифференцированных, множественных сосудов. В некоторых случаях наблюдается сочетание этих видов.

Изменения регионарного кровообращения в конечности при врожденных артериовенозных свищах всецело зависят от суммарного калибра и уровня расположения патологических соустий между артериями и венами. В результате массивного сброса артериальной крови в венозную систему, минуя капиллярное русло, происходит перестройка отводящих вен. В венозной стенке равномерно утолщается мышечная оболочка, уплотняется интима и формируется внутренняя эластическая мембрана. Этот процесс получил название «артерилизация вен». «Артерилизация вен» является компенсаторным процессом, возникающим как реакция на флебогипертонию.

Одновременно происходит структурная перестройка магистральных и питающих мышечных артерий, которая носит условное название «венизация артерий». В них отмечается уменьшение толщины стенки и расширение просвета артерий; признаки декомпенсации артериальной стенки: сглаживание складчатости, фрагментация и очаговое исчезновение внутренней эластической мембраны.

Клиника. Заболевание проявляется с рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Характер и выраженность симптомов во многом зависят от количества, величины, локализации и распространенности патологических соустий.

В течение заболевания выделяют две стадии: стадия субкомпенсированных гемодинамических нарушений – от рождения до 6-7 лет и стадия декомпенсации сосудистого русла и формирование основных клинических признаков заболевания после 7-8 лет. Стойкие анатомические нарушения конечности наступают чаще всего к 10-12 годам, приводя больных к инвалидности.

Симптомы этой патологии разделяют на местные и общие. Постоянным местным признаком порока является гипертрофия и прогрессирующее удлинение конечности. Разница длины и окружности здоровой и больной конечности достигает 10-15 см. у детей старшего возраста и у взрослых отмечается «остеомегалия» трубчатых костей.

Варикозное расширение вен в начальных стадиях развития заболевания может быть неотчетливым, но с ростом ребенка проявляется полностью. Отличительной особенностью варикозного расширения вен при артериовенозных свищах и аневризмах является напряжение вен и видимая на глаз пульсация их.

При внешнем осмотре в 50% случаев отмечается изменение окраски кожи на больной конечности в виде кожных гемангиом розового цвета различной величины или возвышающихся плоских гемангиом коричневого цвета.

Тяжелое нарушение кровообращения при артериовенозных свищах вызывает значительные трофические расстройства: гиперкератоз, гипергидроз, язвенные и некротические процессы.

Жалобы больных обусловлены местными изменениями конечности: удлинение, утолщение, варикоз, боли, усиливающиеся при физической нагрузке, трофические расстройства и косметические дефекты.

При пальпации конечности определяется повышенная пульсация сосудов и “дрожание”. Особенно отчетливо «дрожание» наблюдается над местом патологических соустий. При аускультации выслушивается систолодиастолический шум, который более ясно определяется над свищами и по ходу магистральных сосудов.

На пораженной конечности постоянно повышена температура, что легко определяется при ощупывании и с помощью электротермометра (температура на 3-5ºС выше, чем на здоровой конечности).

В связи с поступлением к сердцу под повышенным давлением большого количества крови у больных возникает компенсаторная тахикардия, повышается артериальное давление, гипертрофируются вначале правые, а затем левые отделы сердечной мышцы. На электрокардиограмме находят деформацию зубца Р, увеличение его амплитуды, нарушение проводимости. Все это свидетельствует о значительной перегрузке обоих предсердий, сочетающейся с гипертрофией мышцы сердца и дилатацией его полостей. Положителен симптом Добровольской – урежение пульса на 10-15 ударов в минуту после пережатия приводящей артерии выше места расположения свищей и повышение артериального давления на 10-12 мм рт. ст.

Этот симптом является патогномоничным признаком артериовенозных свищей и свидетельствует о влиянии сброса крови на центральную гемодинамику. Выключение больной конечности из кровообращения уменьшает нагрузку на сердечную мышцу и тем самым способствует нормализации сердечной деятельности.

Течение заболевания прогрессирующее. Перегрузка сердца сравнительно быстро приводит к декомпенсации его деятельности, в связи с чем больные становятся инвалидами в молодом возрасте.

Кроме того, довольно часто на конечности наблюдаются изъязвления, сопровождающиеся обильными кровотечениями.

Диагностика в типичных случаях не представляет больших трудностей. Однако при отсутствии или недостаточно четких симптомов возникает необходимость в проведении специальных методов исследования.

Возросшую интенсивность кровообращения при артериовенозных свищах демонстрируют реографические данные. На реограммах полностью отсутствуют такие типичные элементы кривой, как инцизура, дикротический зубец, дополнительные волны. Амплитуда патологической реограммы увеличена в 3-4 раза, а реографический индекс достигает 6,0-7,0 (норма от 1,5 до 1,9 на ногах).

Соответственно этому в подкожных венах венозное давление увеличено в 1,5-2 раза и достигает 260-280 мм вод. ст. (норма 100-140 мм вод. ст.).

Оксигенометрия в подкожных венозных узлах выявляет резкое повышение содержания кислорода в венозной крови на 15-25%, что является патогномоничным признаком артериовенозных свищей, и не встречается ни при каком другом типе ангиодисплазий.

При рентгенографии определяется остеогипертрофия, сочетающаяся с признаками остеопороза костной ткани с истончением кортикального слоя костей, деформация костей.

Для уточнения диагноза больным показана ангиография (артериоаортография). С помощью этих методов подтверждается диагноз артериовенозных свищей: практически одновременное заполнение контрастным веществом артерий и вен, зоны скопления его в гемангиоматозной области, расширение приводящей артерии и отводящей вены, обильная коллатеральная сеть, обеднение сосудистого рисунка дистальнее места расположения свищей. Ангиография позволяет определить локализацию патологического процесса, его вид, распространенность и выбрать рациональный способ лечения.

Дифференциальную диагностику врожденных артериовенозных свищей наиболее часто приходится проводить с пороками развития глубоких вен, при которых также наблюдаются гипертрофия конечности, варикозное расширение вен, пигментные пятна, трофические нарушения. Однако отсутствие пульсации поверхностных вен, систолодиастолического шума, симптома Добровольской, нормальное насыщение венозной крови кислородом, данные венозного давления и ангиографических исследований, указывающие на отсутствие патологических соустий, будут свидетельствовать в пользу порока вен.

Лечение. При врожденных артериовенозных свищах лечение только хирургическое. Показаниями к хирургическому лечению врожденных артериовенозных свищей периферических сосудов являются прогрессирующее течение заболевания, нарушение местной и общей гемодинамики, опасность тяжелых кровотечений, выраженный косметический дефект, хроническая венозная недостаточность.

Полное излечение возможно только в тех случаях, когда имеются патологические соустья между магистральными сосудами.

Последовательная ревизия сосудов, перевязка свищей и разделение артерий и вены позволяют добиться устранения этого тяжелого заболевания. Вылечить больного хирургическим путем можно также и в тех случаях, когда артериовенозные соустья располагаются на изолированном участке, иссечение которого в пределах здоровых тканей не грозит опасностью развития ишемических расстройств. При распространенном поражении часто возникает необходимость ампутации или экзартикуляции конечности.

Прогноз заболевания довольно тяжелый. При несвоевременном или неэффективном лечении больные становятся тяжелыми инвалидами и погибают в молодом возрасте от декомпенсации сердечной деятельности или от других тяжелых осложнений.

Излечение возможно только примерно в 50% случаев, включая те, в которых производилась экзартикуляция или ампутация конечности. После оперативного лечения больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением, так как возможны рецидивы даже через продолжительные сроки.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 1532 | Нарушение авторских прав