АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденные аномалии зрительной системы, связанные с патологией беременности

В критические периоды развития беременности более обостренно воспринимается развивающимся плодом действие различных факторов внутренней и внешней среды, которые в состоянии нарушить процесс эмбриогенеза. Одним из обязательных условий благоприятного развития беременности является достаточное количество кислорода в крови матери. Поэтому всякое инфекционное заболевание матери в период беременности может стать фактором риска для развивающегося плода. Особенную настороженность вызывают такие инфекционные заболевания матери, как грипп, краснуха, сифилис, гонорея, туберкулез, токсоплазмоз. Тератогенами (вещества, вызывающие уродства) могут стать возбудители этих болезней. Опасность представляют химические вещества, с которыми длительно контактируют матери на химических и фармацевтических предприятиях. Особенно опасно инфицирование плода в течение первых трех месяцев беременности. Инфекции мочеполовых органов матери могут стать факторами, вызывающими воспалительные заболевания глаз у ребенка.

Патология хрусталика в виде его катаракты встречается чаще других аномалий, причинами возникновения их часто является вирусная инфекция, перенесенная матерью, гипервитаминоз «А», который в повышенной дозировке может стать тератогеном, катаракту может вызвать гипоксия плода, недостаток витамина «Е».

Врожденные аномалии хрусталика это изменение его размера, очень маленький хрусталик – микрофакия, вызывает углубление передней камеры, нарушает устойчивость радужки (радужка дрожит), что отрицательно сказывается на изображении на сетчатке и снижает зрение. Слишком большой хрусталик – макрофакия, вызывает уменьшение передней камеры, нарушаются процессы аккомодация в связи с недостаточным сокращением и расслаблением его. Хрусталик может иметь неправильную форму, когда его центральная часть в виде конуса выступает в переднюю, или заднюю камеры – лентиконус. Возможен вывих, подвывих, или дислокация хрусталика в переднюю камеру, или в стекловидное тело.

Аномалии развития роговицы в виде помутнения (бельма), изменения размера, макрокорнеа – увеличенная роговица, микрокорнеа – уменьшенная роговица. В норме у новорожденного диаметр роговицы равен 9мм, отклонение даже на 1мм считается аномалией, а всякая аномалия может сочетаться в последующем с повышенным внутриглазным давлением. Конусообразное выпячивание центральной части роговицы называют кератоконусом, а выпуклость всей роговицы – кератоглобусом.

Врожденные аномалии век проявляются их укорочением по вертикали – микроблефарон, когда невозможно закрыть глаза, укорочение век по горизонтали, когда укорачивается глазная щель, – блефарофимоз, сращение век (частичное, или полное) - анкиблефарон. Расщепление всех слоев, чаще верхнего века в виде клина от его края до брови – колобома век. Заворот века это поворот ресничного края века к глазному яблоку, что вызывает травму и воспаление роговицы. Выворот нижнего века, когда ресничный край повернут наружу, глазная щель не смыкается, и слеза выходит наружу. Эпикантус – дополнительное веко в области внутреннего угла верхнего века – прямой эпикантус, и нижнего века – обратный эпикантус, бывает у детей с синдромом Дауна.

Аномалии слезных путей проявляются отсутствием или заращением выходного отверстия носослезного протока в результате сохранения эмбриональной мембраны. Отсутствие или выворот слезных точек, отсутствие слезотечения, как результат сухой конъюнктивит с последующим кератитом, и постоянной необходимостью закапывания «искусственной слезы».

Аномалией склеры является изменение ее цвета. Синдром голубых склер сочетается с кератоконусом, дистрофией роговицы, катарактой и глаукомой. Изменение цвета склер с наличием пигментных пятен фиолетового цвета характерно для врожденной аномалии типа меланозы. При нарушении углеводного обмена отмечается желтоватый цвет склер, что также сочетается с катарактой. Нарушение жирового обмена сочетается с пигментным перерождением сетчатки и слепотой. Нарушение белкового обмена может вызвать потемнение склер.

Аномалии радужки проявляется ее частичным, реже полным отсутствием – аниридия, когда в глазу виден расширенный зрачок, окруженный остатком радужки, в котором можно увидеть цилиарные отростки. Такое состояние характеризуется светобоязнью и низкой остротой зрения. Наличие нескольких зрачков в радужке – поликория вызывает снижение зрения. Корэктопия - эксцентричное расположение зрачка вызывает снижение остроты зрения, косоглазие и амблиопию. Колобома радужки проявляется отсутствием части радужки, чаще в ее нижней части, зрачковый край сохраняется, острота зрения при этом снижена.

Аномалии развития сетчатки и зрительного нерва получили в последние годы большое распространение у недоношенных детей с малым сроком внутриутробного развития и малым весом. При весе плода от 500 до1000 г вероятность изменений в сетчатке близка к 90%, и проявляется нарушением ее кровоснабжения. Степень нарушения кровообращения может варьировать от легкой до тяжелой. В тяжелых случаях происходит отслойка сетчатки и замещение ее фиброзной тканью, что формирует негативный прогноз. В легких случаях процесс останавливается и зрение сохраняется.

Изменения в сетчатке возникают у доношенных детей с нормальным весом в виде локальных расширений мелких сосудов (телеангиоэктазии сетчатки). Расширение сосудов приводит к выходу и скоплению жидкости под сетчаткой и последующей ее отслойке, как бывает при болезни Коатса, которая чаще обнаруживается у мальчиков, чем у девочек в соотношении 3: 1, и всегда бывает односторонней.

Врожденные аномалии зрительного нерва связаны с нарушением развития ганглиозных клеток сетчатки, клеток глии, пигментного эпителия и кровеносных сосудов, их питающих. Различают гипоплазию зрительного нерва, которая проявляется уменьшением в 2 – 3 раза диска зрительного нерва. Аномалия сопровождается различной степенью снижения зрения.

Колобома диска зрительного нерва видна при осмотре глазного дна, на месте диска определяется углубление овальной формы, в 2 – 3 раза больше самого диска, с пигментированными краями. Нарушения зрения зависят от места расположение колобомы, слепота возникает при расположении колобомы в области макулы. Колобома диска зрительного нерва сочетаются с колобомами сетчатки и сосудистой оболочки.

Встречающаяся аномальная темная пигментация диска зрительного нерва и по ходу сосудов не отражается на состоянии зрения.

Псевдоневрит зрительный требует внимания из-за необходимости разграничения его с невритом зрительного нерва. При псевдоневрите отсутствует отек на сетчатке вокруг капилляров и соотношения между размерами артерий и вен не нарушены, в тоже время диск гиперемирован (насыщенный красно-розовый цвет), как при неврите. Необходимо наблюдение, тем более, что у таких детей бывает высокая дальнозоркость, для которой требуется очковая коррекция.

Гипоплазия зрительного нерва возникает при врожденном недоразвитии ганглиозных клеток и проявляется меньшим размером (в 2 – 3 раза меньше нормы), и бледностью диска зрительного нерва при извитости сосудистого пучка. Зрение сохранено в зависимости от сохранности ганглиозных клеток.

Ложная картина застойного зрительного нерва возникает при наличии множественных белесоватых, округлых, полупрозрачных образований разной величины, выступающих над уровнем диска. Диск при этом кажется выступающим, увеличенным, как при застойном соске, но показатели зрения остаются в пределах нормы.

Миелинизация сетчатки, когда в сетчатке появляются миелиновые волокна, которые как «лисьи хвосты» веерообразно отходят от диска. При этом увеличиваются размеры слепого пятна, но зрение не страдает

Врожденная атрофия зрительного нерва обнаруживается у новорожденных по не координированным движениям глазных яблок, наряду со спонтанными движениями - нистагмом, отсутствию фиксации и слежения, расширенным зрачкам, не реагирующим на свет. При исследовании глазного дна диски зрительных нервов с сероватым оттенком, с четкими контурами, сосуды резко сужены.

Врожденная глаукома проявляется увеличением размеров глазного яблока, с увеличенной в размерах роговицей, что называют «гидрофтальмом» или водянкой глаза. Зрачок в таком глазу расширенный, реакция на свет ослаблена, определяется высокое внутриглазное давление, сужение поля зрения, снижение остроты зрения.

Доброкачественные врожденные опухоли.

Дермоиды, или тератомы кожного типа располагается чаще у края орбиты в виде ограниченной припухлости верхнего века, но может быть и в роговице, в области лимба, в радужке и цилиарном теле. Это врожденные, кистозные опухоли, возникающие при локальных нарушениях эмбриогенеза. Они обычно круглые, имеют мягкую консистенцию, не спаяны с окружающими тканями, имеют толстую капсулу, внутри которой обнаруживаются элементы кожи, волоски, потовые и сальные железы. Киста радужки имеет тенденцию постепенно разрастаться, иногда вызывая вторичную глаукому.

Невусы (родимые пятна) – пигментированные новообразования, в состав которых входят клетки, содержащие меланин. Они могут быть на конъюнктиве, на склере по границе с лимбом, а также в сосудистой системе. У детей встречаются невусы слезной железы.

Гемангиомы – опухоли, развивающиеся из кровеносных сосудов, встречаются на коже верхнего века, имеют синюшно-багровый цвет, разнообразной формы, увеличиваются в первые годы жизни, со временем возможно изъязвления и кровотечения. Разновидностью гемангиом являются кавернозные опухоли, которые возвышаются над кожей и распространяются вглубь тканей. Ангиомы лица и век сочетаются с ангиомами сосудистого тракта, и могут вызывать глаукому. Гемангиомы успешно удаляют с помощью электрокоагуляции.

Опухоли лимфатических сосудов – лимфангиомы встречаются у детей сравнительно редко, растут медленно, но при локализации в орбите, они смещают глазное яблоко, вызывая двоение предметов. При сильном давлении возникает отек диска зрительного нерва, с возможной последующей вторичной его атрофией.

Глиомы зрительного нерва относятся к первичным доброкачественным новообразованиям, опухоль развивается за счет разрастания глиальной ткани зрительного нерва. Ведущими симптомами является экзофтальм – выпячивание глаза и снижение остроты зрения, при офтальмоскопии виден отек диска зрительного нерва (застойный диск). Застойные явления на глазном дне обусловлены наличием опухоли, которая затрудняет отток тканевой жидкости из глаза в полость черепа, и приводит к атрофии зрительного нерва и слепоте.

.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 781 | Нарушение авторских прав