АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лимфедема (лимфостаз, слоновость)

Хроническое заболевание лимфатической системы, приводящее к стойкому прогрессивному увеличению размеров пораженного органа. Она является полиэтиологическим заболеванием, однако какова бы ни была причина его возникновения, всегда происходит поражение лимфатической системы с расстройством лимфообращения и вытекающими отсюда нарушениями белкового обмена в тканях, прогрессирующим и необратимым образованием фиброзных тканей, ведущим к утолщению конечности.

Заболевание в 90-95% случаев локализуется на нижних конечностях, реже поражает половые органы. Слоновость верхних конечностей встречается редко, в основном после радикальной мастэктомии. Преимущественное поражение ног объясняется худшими условиями оттока лимфы из них и наиболее частой их травматизацией. Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины.

Лимфедему (слоновость) подразделяют на первичную и вторичную.

Первичная лимфедема. Различают врожденную (простая и семейная болезнь Милроя) и идиопатическую (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов) формы.

Вторичная лимфедема может быть воспалительного (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы на коже, в подкожной жировой клетчатке, лимфатических сосудах и узлах) и не воспалительного происхождения (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление, нарушение венозного кровообращения).

В развитых странах лимфедема чаше обусловлена обструкцией, вызванной опухолями, хирургическими операциями (например, после мастэктомии) или воздействием лучевой терапии (рис. 20.3).

В менее развитых странах причина обструкции – паразитарное поражение лимфатических сосудов и узлов.

Клиническая картина. При врожденной форме слоновости иногда некоторые признаки ее имеются уже при рождении ребенка. Обнаруживают заболевание обычно родители. Они обращают внимание на утолщение тканей той или иной области тела, преимущественно на стопах, голенях или бедрах.

Врожденная слоновость на нижних и верхних конечностях чаще всего появляется в период полового созревания. Она развивается медленно, не останавливается в своем развитии, но в первое время без значительных функциональных расстройств. К врачу больные обращаются главным образом из косметических соображений.

Семейная форма врожденной слоновости (болезнь Милроя) встречается сравнительно редко и наблюдается у нескольких членов одной семьи. В этих случаях обычно поражаются обе нижние конечности в пределах голеней и стоп»

Идиопатическая форма слоновости развивается в молодом возрасте незаметно, без каких либо жалоб. Отеки стопы и области голеностопного сустава вначале болезни носят интермитирующий характер и после отдыха уменьшаются. Со временем отечность увеличивается, становится постоянной, а сам отек – более плотным. Он распространяется на голень и всю конечность. Реже наблюдается нисходящая форма слоновости, когда процесс с бедра распространяется на голень и стопу.

Врожденная и идиопатическая слоновость наблюдается только у женщин. Развитию и прогрессированию слоновости у женщин способствуют беременность, эндокринные нарушения, воспалительные заболевания половых органов. Лимфатические отеки увеличиваются во время беременности и менструаций, летом.

Вторичная слоновость воспалительного происхождения развивается после однократной атаки или рецидивов рожистого воспаления, лимфангита, лимфаденита, целлюлита, фурункулов, абсцессов, флегмон, пиодермии и других воспалительных процессов в коже, подкожной клетчатке (рис. 20.4).

Патологический процесс развивается в основном в лимфатических капиллярах. Лимфатические капилляры и сосуды теряют нормальную резорбционную и транспортную способность, не в состоянии отводить белковую жидкость, скопившуюся в межуточной ткани, где при этом накапливаются кислые нейтральные мукополисахариды, парапротеины и другие продукты обмена. Это приводит к свертыванию и организации белков в тканях, развитию клеточной инфильтрации, бурному размножению фибробластов и развитию клеточного склероза.

Стойкая недостаточность лимфатической системы вызывает разрастание соединительной ткани. Рубцовая ткань сдавливает лимфатические капилляры и сосуды, что приводит к облитерации или, наоборот, к расширению их сегментов, что еще больше нарушает лимфообращение. При этом нарастает лимфостаз, лимфэктазия, лимфедема, диспротеиноз, клеточная фильтрация и возникает фиброз кожи, подкожной клетчатки и фасции. Лимфостаз и скопившаяся жидкость в межуточной ткани создают условия для развития воспалительных процессов, особенно рожистого воспаления, которые имеют тенденцию к рецидивированию.

При всех вышеуказанных формах слоновости прогрессирование болезни ускоряют рожистое или другие воспалительные заболевания конечностей, а также травмы, болезни сердца, почек, печени.

При выраженной слоновости больные жалуются не только на резкое утолщение и деформацию конечности, но и на чувство тяжести в ней (особенно при физической нагрузке), онемение, иногда на стреляющие боли и повышенную утомляемость.

Слоновость может развиваться пропорционально на всем протяжении конечности (рис. 20.5) или в виде отдельных узлов и различной формы разрастании (рис. 20.6).

Отек при слоновости твердый, плотный, после давления пальцем не остается следа в виде ямки, мягкие ткани уплотняются. Кожа утолщается, смещаемость ее ограничивается. В запущенных стадиях кожа приобретает деревянистую плотность, поражается гиперкератозом, покрывается папилломатозными бородавчатыми разрастаниями. Цвет кожи может оставаться неизмененным, быть синюшным или появляется гиперпигментация. Отмечаются гипергидроз, гипотермия и избыточный рост волосяного покрова пораженной конечности. Экзема и трофические язвы присоединяются редко. При ранении кожи из раны вытекает лимфа. Функция суставов и мышц конечности не нарушается, но функции конечности мешает чрезмерный ее объем.

Больные тяжело переносят заболевание, у них нарушается психика, они становятся замкнутыми, раздражительными, иногда заявляют о самоубийстве, если им не устранят имеющиеся косметические недостатки.

Диагностика слоновости в типичных случаях не представляет затруднений. Тщательно собранный анамнез и характерный вид увеличенной и обезображенной конечности позволяют отличить слоновость от других внешне сходных заболеваний. В пользу слоновости свидетельствуют: 1) медленное развитие заболевания; 2) односторонняя локализация отечности, ее интермитирующий характер; 3) утолщение кожи и подкожной клетчатки; 4) плотный отек; 5) гиперкератоз и папилломатоз на коже стопы и голени.

В сомнительных случаях диагноз можно подтвердить дополнительными методами исследования: лимфангиоаденографией или более простым, но достаточно информативным радиоизотопным исследованием – сцинтилимфографией (статической и динамической) (рис. 20.7).

Дифференцировать слоновость необходимо от отеков, возникающих при болезнях сердца, почек, печени, хронической венозной недостаточности, воспалительных процессах в суставах.

Анамнез, характер отека, двустороннее поражение, изменение внутренних органов помогают отличить сердечные, почечные и печеночные отеки от лимфедемы.

Тромбозу глубоких вен конечностей свойственно острое начало болезни, синюшность и расширение подкожных вен. Отеки и вторичная слоновость при посттромбофлебитической болезни характеризуются наличием расширенных подкожных вен, гиперпигментаций и язв. Врожденные артериовенозные свищи обычно приводят не только к утолщению, но и к удлинению конечности, чего при лимфедеме не бывает. Кроме того, им свойственны гипертермия кожи, наличие пигментных и пульсирующих ангиом и сосудистых конгломератов.

Для подтверждения диагноза выполняют инструментальные методы исследования: флебографию, ультразвуковое сканирование, артериографию и др.

Липомы, лимфангиомы, саркомы, новообразования костей вызывают только утолщение сегмента конечности. Диагностика помимо анамнеза, клинического осмотра включает рентгенологическое исследование, а в некоторых случаях выполняют лимфангиоаденографию и биопсию увеличенного лимфатического узла.

При довольно быстро развивающейся слоновости неясной этиологии должна быть онкологическая настороженность на предмет обнаружения опухоли, нарушающей лимфоотток.

На слоновость внешне похоже ожирение нижней части тела и конечностей. Однако при ожирении изменения всегда симметричны, отсутствуют воспалительные уплотнения, не изменена кожа стоп и наблюдается общее ожирение.

Консервативное лечение лимфедемы включает: бинтование конечности или ношение эластических чулок, массаж, снижение массы тела, ограничение соли, назначение лечебной физкультуры, пневмомассажа, физиотерапевтического и бальнеологического лечения.

Назначение препаратов: 1) улучшающих трофику тканей (витамин В1, аскорбиновая кислота, рибофлавин); 2) прием антигистаминных средств (димедрол, супрастин, тавегил и др.); 3) назначение препаратов, обладающих неспецифическим противовоспалительным действием (реопирин, индометацин, бутадион и т.д.); 4) прием мочегонных средств (гипотиазид, новурит, фуросемид и др.), уменьшающих лимфатический отек; 5) назначение препаратов, препятствующих образованию рубцовой ткани (лидаза, ронидаза, кортикостероиды) и биологических стимуляторов (стекловидное тело, алоэ).

Постельный режим с приподнятым положением больной конечности обеспечивает временное уменьшение отека.

Ультрафиолетовое облучение конечности способствует предупреждению рецидивов рожистого воспаления.

Все перечисленные консервативные мероприятия не могут полностью излечить больного, но рациональное их применение может способствовать уменьшению отека, урежению или полному устранению рецидивов рожистого воспаления и предупреждению прогрессирования процесса.

Резкое внешнее обезображивание является основной причиной обращаемости больных за оперативным лечением. Они охотно соглашаются на любое оперативное лечение и при отказе им в этом по жизненным показаниям настойчиво требуют операции, не взирая на большой риск.

Хирургическое лечение. Многочисленные методы хирургического лечения лимфедемы (слоновость) делятся на: 1) вмешательства, направленные на улучшение оттока лимфы из пораженной конечности, и 2) удаление фиброзно-измененной разросшейся подкожной жировой клетчатки. Из операций первой группы наиболее перспективны лимфовенозные анастомозы с применением микрохирургической техники. Эти анастомозы показаны и весьма эффективны в начальных стадиях хронического лимфостаза. Лимфовенозные анастомозы накладывают на разных уровнях пораженной конечности. Чем больше количество наложенных анастомозов и просвет анастомозированных лимфатических магистралей, тем лучше непосредственные и отдаленные результаты вмешательства. Чем значительнее выражен фиброз конечности, тем хуже результаты операции создания лимфангиовенозных анастомозов.

При выраженном фиброзе и значительном прогрессирующем увеличении конечности, стойкой ее деформации и частых рецидивах рожистого воспаления показано радикальное удаление измененной подкожной клетчатки с последующей реплантацией кожи. Эти операции травматичны, длительны и нередко осложняются инфицированием раны, омертвением кожного лоскута, рецидивами заболевания. Кроме этого оперированная конечность часто становится тоньше здоровой (рис. 20.7). В дальнейшем у ряда оперированных больных развиваются келоидные рубцы, обезображивающие конечность, ведущие к изъязвлению и рецидивам рожистого воспаления.

Профилактика вторичной слоновости – это предупреждение и рациональное лечение рожистого воспаления, лимфангита и других воспалительных заболеваний конечностей. Предупредить первичную слоновость трудно из-за неясности этиологии.

Эндемическая слоновость.

В тропических и субтропических странах Азии, Африки, Америки, на островах Индийского и Тихого океанов, в Австралии распространена эндемическая (тропическая) форма слоновости. Она наблюдается при вухерериозе и бругиозе и вызывается нематодами Wuchereria bancrofti и Brugia malayi.

Бругиоз встречается только в странах Азии: в Индии, Китае, Корее, на Филиппинах, в Малайзии, Таиланде, Индонезии.

Патогенетической основой вухерериоза и бругиоза является сенсибилизирующее и токсическое воздействие на организм человека продуктов обмена гельминтов, а также механическое повреждение лимфатических сосудов и узлов, нарушение лимфооттока, присоединение вторичной инфекции.

Патогенез и клиника вухерериоза и бругиоза имеют близкое сходство, что позволило объединить обе инвазии в группу лимфатических филяриозов.

Заболевание начинается с повышения температуры, озноба, высыпаний на коже, локальных отеков, эозинофильных инфильтратов в различных органах, в том числе в легких, эозинофилии в крови. Приступ лихорадки длится до 2 недель, постепенно проходит, и появляются местные проявления в виде лимфаденита, лимфангита и лимфостаза. Заболевание длится годами. Через 2-7 лет после заражения варикозно расширяются поверхностные и глубокие лимфатические сосуды. Разрывы их в почках и мочевом пузыре приводят к хилурии и гематохилурии, в кишечнике – к хилезной диарее, в брюшине – к хилезному асциту и перитониту, в мошонке – к хилецеле. Лимфатические сосуды кожи и подкожной клетчатки также варикозно расширяются и воспаляются, резко увеличиваются лимфатические узлы. Вокруг паразитов возникают абсцессы в подкожной клетчатке, мышцах, половых органах, суставах, плевральной и брюшной полостях.

Обструкция лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки приводит к развитию элефантиаза (слоновости) различных частей тела, чаще всего нижних конечностей, реже рук, половых органов, лица.

Особенностью бругиоза является то, что элефантиазом поражаются почти исключительно нижние конечности.

При слоновости наружных половых органов больные жалуются на нарушение мочеиспускания гнойные выделения из уретры.

Клинические проявления слоновости наружных половых органов отличаются весьма большим многообразием и зависят главным образом от давности процесса и этиологического фактора (рис. 20.8).

Диагноз основан на оценке клинической картины болезни. Решающим в постановке диагноза является обнаружение микрофилярий (W. bancrofti и B. malayi) в периферической крови, а при хилурии и в моче.

При подтверждении диагноза проводится специфическое лечение вухерериоза и бругиоза. В случае присоединения вторичной инфекции назначают антибиотики. К сожалению, эффективность консервативной терапии тропической слоновости (ношение эластических бинтов и бандажей) невелика. Хирургическое лечение включает: вскрытие абсцессов, иссечение пораженных тканей, кожную пластику и иногда ампутацию органа.

Профилактика заключается в выявлении и лечении больных, борьбе с переносчиками – комарами и защите от их нападения.

Расстройство лимфообращения в наружных половых органах может наступить и при поражении лимфатических узлов паховой области и таза туберкулезом или сифилисом (рис. 20.9).

При диагностировании этих заболеваний проводится лечение туберкулеза или сифилиса.

глава 21. тестовые вопросы

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 694 | Нарушение авторских прав