Транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого, а легочная артерия – от левого желудочка (рис. 18.24). Встречается в 9% «синих» пороков. Выживают дети, у которых есть другие аномалии: дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, аорто-легочной окно, впадение легочных вен в правое предсердие. Благодаря сопутствующим порокам происходит внутрисердечный сброс и смешение венозной и артериальной крови, что повышает ее оксигенацию, но ведет к перегрузке желудочков, чаще правого. Тем не менее, значительная гипоксемия ведет к выраженному цианозу. Дети значительно отстают в физическом развитии. Цианоз появляется с рождения и нарастает с возрастом. У них выраженная одышка при нагрузке, быстрая утомляемость. Иногда – симптом «приседания на корточки». Часто – кашель со скудной мокротой. Систолический шум выслушивается в III-IV межреберьях слева от грудины (иногда диастолический). II тон над легочной артерией усилен. В анамнезе частые бронхиты, пневмонии, кровохарканье, легочные эмболии.
Рентгенологическая картина дает часто характерную конфигурацию сердца яйцевидной формы, иногда оно имеет форму восьмерки, напоминая матрешку. Верхушка закруглена и приподнята кверху. Корни легких и легочный рисунок резко усилены. ЭКГ нехарактерна и зависит от сопутствующих пороков. Чаще отмечают гипертрофию и перегрузку левого желудочка. Точный диагноз ставят после зондирования сердца и ангиокардиографии. Дифференциальный диагноз проводится между большим дефектом межжелудочковой перегородки, синдромом Эйзенменгера, открытым артериальным протоком с высокой легочной гипертензией, с дефектом межпредсердной перегородки при аномалии Эбштейна, с общим артериальным стволом.
Показания к операции ставят в раннем возрасте.
Хирургические вмешательства разделяют на паллиативные и радикальные.
Паллиативные операции направлены на создание условий, улучшающих внутрисердечное смешивание венозной и артериальной крови. К ним относятся операции хирургической или баллонной атриосептостомии. В основе этих вмешательств лежит увеличение размеров межпредсердного дефекта. Операции показаны у детей грудного возраста, находящихся в критическом состоянии.
Радикальные операции по своему принципу бывают 2-х видов.
Гемодинамическая коррекция – внутрисердечное изменение потоков артериализированной и венозной крови путем вшивания заплаты, разделяющей левое и правое предсердие таким образом, что оксигенированная кровь из легочных вен поступает в правое предсердие и далее в правый желудочек и затем в отходящую от него аорту. Соответственно кровь из полых вен дренируется в левое предсердие, далее в левый желудочек и отходящую от него легочную артерию (операции по Mustard и по Senning).
Анатомическая коррекция заключается в перемещении магистральных артерий с одновременной реимплантацией устьев коронарных артерий в основание легочного ствола (по Jatene).
Неоперированные больные обычно живут от недель до нескольких лет.
В специализированных клиниках операции выполняют с низкой летальностью и хорошими результатами.
Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 602 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 |
|