Открытый артериальный проток (Боталлов) встречается в виде изолированного порока в 9,2-12%, в сочетании с другими врожденными пороками сердца до 17% (рис. 18.19). Чаще страдают лица женского пола. Причина возникновения порока в виде незаращения артериального протока неизвестна. Обычно он закрывается после рождения ребенка в период от 2 часов до 2 недель.
Сброс крови из аорты в легочную артерию через проток вызывает легочную гиперволемию. Это приводит к некоторой перегрузке левых отделов сердца. Постепенный склероз сосудов малого круга ведет к развитию легочной гипертензии, нагрузке на правый желудочек и его гипертрофии. При высокой легочной гипертензии может наступить реверсионный или обратный сброс крови из легочной артерии в аорту. В клинической картине отмечается одышка при нагрузке, утомляемость, сухой кашель. Цианоза обычно не бывает. У трети детей имеется отставание в физическом развитии. Границы сердца нормальные или слегка увеличены. В области сердца – «дрожание» («кошачье мурлыканье»). В II межреберье слева от грудины выслушивается громкий систолодиастолический шум (непрерывный «машинный»). Тоны сердца не выслушиваются. Пульс большой, быстрый и напряженный.
Из осложнений порока отмечают инфекционный (септический) эндокардит протока (25-50%) и аневризму протока (редко).
При рентгенографии отмечают усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию аорту и легочной артерии. Границы сердца практически не изменены или умеренно увеличены. На ЭКГ электрическая ось сердца не отклонена, иногда бывает левограмма. При легочной гипертензии отмечают отклонения вправо с симптомами перегрузки правого желудочка.
Зондирование сердца и ангиокардиографию производят в сомнительных случаях. Дифференциальный диагноз проводят с аорто-легочным окном, с разрывом аневризмы синуса Вальсальвы, с артериально-венозными легочными свищами, дефектом межпредсердной перегородки.
Хирургическое вмешательство показано во всех случаях порока. Показанием в ранние сроки является угроза развития легочной гипертензии или септического эндокардита (боталлита). Самое благоприятное время для операции возраст 1-6 лет. Операция выполняется из левосторонней торакотомии и состоит из перевязки протока 2-мя лигатурами или в его пересечении между зажимами и прошивании. Некоторые клиники используют рентгенэндоваскулярное закрытие протока специальными окклюдерами.
Естественное течение порока неблагоприятно и зависит от величины сброса. 90% больных умирают в детском возрасте. После 30 лет развиваются осложнения. Операция в ранние сроки дает очень хорошие результаты, риск минимальный. Многие клиники имеют 0% летальности.