Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки – врожденный порок сердца, имеющий много патоморфологических форм (рис. 18.20). Основной его характеристикой является наличие сообщения в межпредсердной перегородке, через которое происходит патологический сброс крови из левого предсердия в правое. По мере роста легочной гипертензии и легочно-сосудистого сопротивления величина и направление этого сброса могут меняться.
В изолированном виде порок наблюдается у 7-8% больных с врожденными пороками. Дефект является также в различных вариантах составной частью других врожденных пороков (триада и пентада Фалло, аномалия Эбштейна, синдром Лютембаше и др.).
Первичный дефект межпредсердной перегородки является следствием незаращения первичной межпредсердной перегородки. Он располагается в нижнем отделе перегородки в непосредственной близости от атриовентрикулярных клапанов. Нижним краем дефекта является часть фиброзного кольца клапанов. Этот вид дефекта редко встречается в изолированном виде (0,5%). Чаще он является частью различных форм атриовентрикулярного канала.
Вторичный дефект возникает в результате нарушений в эмбриональном развитии вторичной межпредсердной перегородки. Это – наиболее распространенная форма порока (85-98% от всех дефектов межпредсердной перегородки). В связи с различной локализацией встречаются несколько видов вторичных дефектов (рис. 18.21).
Через дефект происходит артериальновенозный сброс крови. Это приводит к увеличению систолического объема правой половины сердца и малого круга на величину сброса, к прогрессирующей дилатации правого предсердия и правого желудочка с гипертрофией миокарда. Развитие легочной гипертензии может привести к сбросу в обратном направлении и появлению цианоза. С появлением правожелудочковой недостаточности возникает венозно-артериальный сброс.
Чаще всего жалобы у ребенка отсутствуют, иногда появляется кашель, дети часто болеют пневмонией. Цианоз не наблюдается. У части детей отмечается отставание в физическом развитии. При появлении симптомов легочной гипертензии в левой половине грудной стенки развивается «сердечный горб». Часто наблюдаются аритмии. В III межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум, иногда также и диастолический шум.
Над легочной артерией определяется усиление и раздвоение II тона.
У детей с пороком часты бронхиты, воспаление легких. Иногда эндокардиты и парадоксальные эмболии.
На рентгеноскопии – выраженное усиление легочного рисунка, пульсация легочной артерии («пляска» корней), выбухание дуги легочной артерии, выраженное увеличение правого предсердия и правого желудочка. На ЭКГ отклонение электрической оси сердца влево (при первичном дефекте) и вправо (при вторичном) с симптомами перегрузки правого желудочка. Практически всегда отмечается блокада правой ножки пучка Гиса. Возможны случаи с мерцательной аритмией или трепетанием предсердий.
Зондирование сердца и ангиокардиография производится в сомнительных случаях.
Дифференциальный диагноз проводится с высоким дефектом межжелудочковой перегородки, с аномальным впадением легочных вен, с открытым артериальным протоком, с первичной легочной гипертензией и др.
Оперативное вмешательство заключается в закрытии дефекта открытым способом в условиях искусственного кровообращения. В настоящее время разрабатываются рентгенэндоваскулярные (закрытым методом) методики закрытие этих дефектов.
Продолжительность жизни больных с пороком 30-40 лет. 8% умирает в детском возрасте. Смерть наступает от правожелудочковой недостаточности. Риск операции невысок (менее 1%), отдаленные результаты вполне благоприятные.
Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 541 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 |
|