АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Этиология. Этиология АДПЖ неизвестна

Этиология АДПЖ неизвестна. Наследственная этиология подтверждается в 30% случаев АДПЖ. Идентифицирован аномальный ген в 14 хромосоме, ответственный за возникновение семейной АДПЖ. Наследование осуществляется по аутосомно-доминантному типу. Мутации в гене, ответственном за рианодиновый рецептор. Данный рецептор, являясь внутриклеточным кальциевым каналом, расположенным на мембране саркоплазматического ретикулума, играет ключевую роль в сопряжении возбуждения и сокращения мышцы сердца. Он контролирует выход кальция из саркоплазматического ретикулума в цитоплазму. Дефект этого рецептора ведет к нарушению кальциевого гомеостаза с последующей гибелью кардиомиоцитов.

В семьях с аутосомно-рециссивным типом наследования АДПЖ, сочетается с пальмаплантарной кератодермией и изменениями волос в виде «шерстяных волос». Данная форма заболевания носит название – болезнь Naxos.

В основе дегенеративной теории АДПЖ лежит положение о гибели кардиомиоцитов вследствие метаболического или ультраструктурного наследственного дефекта.

Инфекционная или воспалительная теория полагает, что в основе АДПЖ лежит миокардит.

В последнее время разработана теория, которая попыталась объяснить причины развития АДПЖ. Она основана на идее об апопозе, т.е. запрограммированной клеточной смерти при АДПЖ вследствие нарушений кальциевого гомеостаза и межклеточных контактов.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 424 | Нарушение авторских прав