| Його гіперплазії або пухлини. Розрізняють три клінічні форми цього захворювання: вроджений, пубертатний,Постпубертатний. Вроджений адреногенітальний синдром, викликаний недостатністю ферменту 21-гідроксилази, що Призводить до зниження синтезу кортизолу та закономірної інтенсифікації продукції АКТГ. Останнє зумовлює Як компенсаторне збільшення вироблення кортизолу, так і посилення продукції андрогенів, що і зумовлює Клінічну картину захворювання. Природжений адреногенітальний синдром проявляється несправжнім жіночим гермафродитизмом. Яєчник і матка розвинені правильно, хромосомний набір 46/ХХ. На першому десятиріччі у дівчаток з Вродженою формою адреногенітального синдрому розвивається картина передчасного статевого дозрівання по гетеросексуальному типу. Найбільш інформативним тестом для діагностики є підвищення вмісту 17-КС в сечі і/ Або тестостерону 17-ОНП і ДЕА в крові, які нормалізуються після проведення проби з глюкокортикоїдами. Пубертатна форма адреногенітального синдрому проявляється раннім статевим дозріванням, Чоловічою будовою тіла, ознаками вірилізації (надмірне оволосіння, збільшення клітора, огрубіння голосу, Акне). Постпубертатна форма характеризується пізнім менархе (14-16 років), вказівкою на наявність Гіпертріхозу та невиношування вагітності ранніх термінах у сестер і родичів по материнській або батьківській 
 Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 632 | Нарушение авторских прав 
 
 
 
 
 |