Його гіперплазії або пухлини. Розрізняють три клінічні форми цього захворювання: вроджений, пубертатний,
Постпубертатний.
Вроджений адреногенітальний синдром, викликаний недостатністю ферменту 21-гідроксилази, що
Призводить до зниження синтезу кортизолу та закономірної інтенсифікації продукції АКТГ. Останнє зумовлює
Як компенсаторне збільшення вироблення кортизолу, так і посилення продукції андрогенів, що і зумовлює
Клінічну картину захворювання.
Природжений адреногенітальний синдром проявляється несправжнім жіночим гермафродитизмом.
Яєчник і матка розвинені правильно, хромосомний набір 46/ХХ. На першому десятиріччі у дівчаток з
Вродженою формою адреногенітального синдрому розвивається картина передчасного статевого дозрівання по
гетеросексуальному типу. Найбільш інформативним тестом для діагностики є підвищення вмісту 17-КС в сечі і/
Або тестостерону 17-ОНП і ДЕА в крові, які нормалізуються після проведення проби з глюкокортикоїдами.
Пубертатна форма адреногенітального синдрому проявляється раннім статевим дозріванням,
Чоловічою будовою тіла, ознаками вірилізації (надмірне оволосіння, збільшення клітора, огрубіння голосу,
Акне).
Постпубертатна форма характеризується пізнім менархе (14-16 років), вказівкою на наявність
Гіпертріхозу та невиношування вагітності ранніх термінах у сестер і родичів по материнській або батьківській
Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 575 | Нарушение авторских прав
|