АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Коагулопатиялар

Қан сұйығындағы қан ұйытатын, қан ұюына қарсы және фибринолиздік ферменттік жүйелердің бұзылыстарынан дамитын қанағыштыққа бейімділіктерді коагулопатиялар дейді.Олардың даму жолдарында:

● қан ұйытқыш факторлардың тапшылығы;

● қан ұюын тежейтін факторлардың артып кетуі;

● фибринолиздің тым әсерленіп кетуі – маңызды орын алады.

Қан ұйытқыш факторлардың тапшылығы тұқым қуатын (біріншілік) және жүре пайда болған (салдарлық) болып ажыратылады.

Тұқым қуатын коагулопатиялар. Әрбір қан ұю факторларының тұқым қуалайтын тапшылығы болатыны белгілі. Солардың ішінде 97%-ға жуығын гемофилияның әр түрлері құрады. Гемофилия қан ұю факторларының үш түрлі ақауларын: ҮIII фактор жетіспеушілігін (гемофилия А), IX фактор жетіспеуін (гемофилия В) және XI фактор жетіспеуін (гемофилия С) біріктіретін топтық түсінік. Гемофилия А және В жыныстық Х-хромосомамен тіркесіп берілетін ауру. Соңғысы біріншісінен 5-есе сирек кездеседі. Гемофилия С аутосомдық-бәсеңкі жолмен ұрпақтан ұрпаққа тарайды. Бұл аурудың түріне қарамай шамалы жарақаттардан, организм тіршілігіне қауіпті, ауыр қан кетулер болады, буыңдарға қан жиналуынан гематроздар дамиды, қанның ұю уақыты ұзарады. Тін аралық кеңістіктерге қан құйылудан (гематома – қанды ісік) жүйке талшықтары мен қан тамырларының қысылып қалу мүмкіндігі болады, ауыз тіндерінің қанауынан қан тыныс алу жолдарын бітеп, адамның тұншығып қалуына, бастың жарақатынан миға қан құйылуына т.т. әкелуі мүмкін. Гемофилияның ауыр түрінде қанау, ешбір себепсіз, өздігінен пайда болады және ерте балалық шақта байқалады. Бұл кезде қанда VIII немесе IX фактордың қалыпты мөлшерінің бар-жоғы 1%-дан азы ғана анықталады. Дерттің айқын түрінде қанау жеңіл жарақаттардан кейін болады, кейде өздігінен де болуы ықтимал. Қанда VIII немесе IX фактордың қалыпты мөлшерінің 1-5%-ы ғана анықталады. Гемофилияның шамалы түрінде қанда көрсетілген фактордың 5-20%-ы болады және қанау тек жарақаттан немесе хирургиялық әрекеттерден кейін ғана байқалады.

Басқа қан ұю факторларының тұқым қуатын тапшылықтары сирек кездеседі. Тұқым қуатын гипофибриногенемия әйгіленбей өтеді, ал афибринеогенемия ауыр қан кетулермен көрінеді. Өте сирек кездесетін XIII-фактордың тұқым қуатын тапшылығы гемофилия кездеріндегідей қатты қанауларға әкеледі.

Жүре пайда болған коагулопатиялар. Қан ұйытқыш факторлардың тапшылығы әртүрлі жүре пайда болған себептерден болуы мүмкін. Оларға:

● К- витаминінің жеткіліксіздігі;

● бауыр аурулары;

● қан ұю факторларының иммундық тежелуі;

● қан ұю факторларының гиперкоагуляция кездерінде артық пайдаланылып кетуі (тұтынулық коагулопатия);

● ғепарин т.б. қанды ұйытпайтын дәрілерді емдік мақсатта қабылдау - жатады.

К-витамині X, IX, VII, II қан ұю факторлары мен антикоагулянттар протеин С, протеин S түзілуі үшін қажет. Оларды К-витамин тәуелді факторлар дейді. Бұл витаминнің жеткіліксіздігі ұйқыбездің ауруларында, механикалық сарғыштану кезінде, антибиотиктермен емделуден ішек дисбактериозында, энтериттер кездерінде, жаңа туған нәрестелерде, антикоагулянттармен емдегенде байқалады. Содан тін аралық кеңістіктерге қан құйылуы, ішек-қарын жолдарынан қан кетулер, гематурия дамиды.

Бауыр аурулары кездерінде онда, жоғарыда келтірілген К-витамин тәуелді қан ұю факторларымен бірге, К-витаминіне тәуелсіз V, XI, XII, XIII, I факторлардың түзілуі бұзылады, қанағыштыққа бейімділік байқалады.

Қан ұюын тежейтін факторлардың артып кетуі. Жүре пайда болған қан ұюының тежегіштеріне (айналымдағы антикоагулянттарға) сәйкес ұю факторларына қарсы антиденелер жатады. Олардың көпшілігі қан ұюын тежеп, қанауларға әкеледі, ал антифосфолипидтік антиденелер, керісінше, тромбоз дамытады (тромбоздық синдромдарды қараңыз).

60 жастан кейін адамдарда (еркектер мен әйелдерде бірдей) VIII-фактордың тежегіштері пайда болады. Олардың тең жартысында иммундық бұзылыстар, коллагеноздар, қатерлі өспелер, дәрілік аллергиялар байқалады.

V-фактордың тежегіші хирургиялық әрекеттерден кейін, антибиотиктер қабылдаған немесе жұқпалармен (туберкулезбен) ауыратын қарттарда пайда болады.

II-фактордың тежегіші жүйелі қызыл жегімен, бауыр циррозымен ауыратын немесе жүрек қақпақшасының протезі қойылған адамдарда кездеседі.

Жүре пайда болған гепарин тәріздес антикоагулянттар құықасты безінің обыр өспесімен немесе плазмоциттік қатерлі өспемен сырқаттанатын адамдарда байқалады.

Фибринолиздің тым артып кетуі оның артық әсерленуінен немесе дер кезінде тежелуінің жеткіліксіздігінен болуы ықтимал.

Фибринолиздің артық әсерленуі:

● плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштері эндотелий жасушаларымен, моноциттермен т.б. жасушалармен артық өндірілуінен;

● бауыр аурулары кездерінде плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштері ыдыратылмауынан;

● тромбоздарды фибринолизді арттыратын дәрілермен емдеу кездерінде – байқалады.

Фибринолиздің дер кезінде тежелуінің жеткіліксіздігі:

● плазмин түзілуі азаюдан;

● α₂-антиплазмиинің тұқым қуатын тапшылығынан;

● бауыр аурулары кездерінде плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштерінің тежегіштері (α₂-антиплазмин, α₁-антитрипсин, α₂-макроглобулин т.б.) аз түзілуінен – болады.

Осылардың нәтижесінде ауыр қан кетулер байқалады.

Гемостаздың плазмалық қан ұю факторлары мен тромбоциттік бұзылыстардың біріккен әсерлерінен дамитын геморагиялық диатездер.

Бұларға Виллебранд ауруы жатады. Ол тұқым қуатын және жүре пайда болған себептерден дамуы мүмкін. Виллебранд факторы эндотелий жасушаларында және мегакариоциттерде өндіріледі де, тромбоциттердің α-түйіршіктерінде, эндотелий жасушаларында жинақталады. Оның түзілуін қадағалайтын ген 12-хромосомада орналасқан. Бұл фактор VIII – факторды тұрақтандырып, тасымалдауға және тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясына қатысады. Сондықтан Виллебранд факторының аз түзілуінен немесе оның сапалық өзгерістерінен дамитын қанағыштыққа бейімділік кезінде әрі тромбоциттердің қызметтерінің, әрі қан ұюының бұзылыстары бірігіп байқалады.

Бұл ауруға мұрыннан қан кету, тері астына және тері ішіне қанталаулар тән. Гемофилия кезіндегідей бұл ауру кезінде де ауыр (гематомдық) қан кетулер болады.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1657 | Нарушение авторских прав