АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЕМОФИЛИЯ.

Клиническаяхарактеристика.

Заболева­ние распознается обычно на 2—3-м году жизни, когда ребенок начинает ходить, но в тяжелых случаях уже при рождении наблю­даются внутрикожные под- кровоизлияния, кровотечения из пупоч­ного канатика. Характерен гематомный тип кровоточивости. Преобладают кровоизлия­ния в крупные суставы, чаще всего в колен­ные, локтевые и голеностопные, подкожные, внутримышечные и межмышеч­ные гематомы; гематурия; кровотечения при травмах и хирургических вмешательствах, в том числе при удалении зубов. Для детей первых лет жизни характерны кровотечения из травмированной слизистой рта (травмы игрушками, прикусывание языка). Обследование

Тяжесть болезни зависит от выраженности дефицита. Как правило, гемофилия отмечается в семейном анамнезе..

Диагноз основывается на определении активности фактора VIII.

а) При легкой гемофилии активность фактора составляет 5—30% нормы.

б) При умеренной гемофилии — 1—5% нормы.

в) При тяжелой гемофилии — менее 1% нормы.

Лечение. Необходимо как можно раньше начать восполнение дефицита фактора VIII.

Препараты, содержащие фактор VIII

А) Очищенные концентраты фактора VIII — самые безопасные и распространенные средства заместительной терапии.

Б) Свежезамороженная плазма обладает рядом побочных эффектов. Для восполнения дефицита фактора VIII необходимы большие дозы плазмы, поэтому ее применяют крайне редко.

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 504 | Нарушение авторских прав