АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патологическая анатомия. Причиной повреждения миокарда при гиперэозинофилии считают дегрануляцию эозинофилов, сопровождающуюся выделением белков

Причиной повреждения миокарда при гиперэозинофилии считают дегрануляцию эозинофилов, сопровождающуюся выделением белков, оказывающих токсическое действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующие в дыхании митохондрии. Повреждающие факторы гранул эозинофилов включают в себя нейротоксины, эозинофильный белок. На поврежденном эндокарде образуются тромботические массы. Фиброзная стадия болезни является продолжением тромбогенной стадии. Эозинофилы инфильтрируют не только эндокард, но и миокард, и соответственно вызывают повреждение последнего. Основные изменения находят в париетальном эндокарде желудочков сердца. Он становится резко утолщенным (констриктивный эндокардит) за счет фиброза, которому предшествует некроз эндокарда. Эластические волокна разрушаются и замещаются коллагеновыми, на поверхности эндокарда появляются тромботические массы (тромбоэндокардит), которые подвергаются организации. Фибропластический процесс может переходить на сосочковые мышцы и хордальные нити, что ведет к недостаточности митрального или трикуспидального клапана.

Выделено три стадии поражения сердца при гиперэозинофилии: при продолжительности болезни до 5 недель находят некротическую стадию болезни, которая сопровождается интенсивной эозинофильной инфильтрацией. При продолжительности до 10 месяцев развивается тромботическая стадия. Затем – фиброзная стадия.

В коже, миокарде, печени, почках, легких, головном мозге, скелетных мышцах стенка сосудов и периваскулярная ткань инфильтрированы клетками, среди которых преобладают эозинофилы - эозинофильные васкулиты и эозинофильные инфильтраты. Характерны тромбозы сосудов и тромбоэмболические осложнения в виде инфарктов и кровоизлияний. Селезенка и лимфатические узлы увеличены, гиперплазия лимфоидной ткани сочетается с инфильтрацией ее эозинофилами.

Клиническая картина

В начале заболевания отличается выраженным полиморфизмом проявлений при отсутствии признаков сердечной недостаточности. Обнаруживают снижение массы тела, лихорадку, поражения легких, реже гепатоспленомегалию или кожно-мышечный и суставной синдромы, сочетающиеся с лейкоцитозом и высокой эозинофилией. Число лейкоцитов в периферической крови может достигать 50—90×10⁹/л, а эозинофилов — 50—70%; часто отмечается появление незрелых форм эозинофилов (лейкемоидная реакция эозинофильного типа).

Поражение сердца диагностируется далеко не во всех случаях, нередко наблюдаются тромбоз и тромбоэмболия сосудов различных органов. Период развернутой стадии болезни характеризуется выраженной сердечной недостаточностью, рефрактерной к лечению гликозидами, эозинофильным лейкоцитозом в сочетании с различными поражениями кожи (полиморфные высыпания и рецидивирующие кожные инфильтраты), мышц, суставов, почек, реже легких (рецидивирующие пневмонии, иногда ишемические инфаркты), органов брюшной полости, ЦНС. Резко выраженная эозинофилия может сочетаться со спленомегалией и лимфаденопатией. В ряде случаев заболевание протекает остро, сопровождаясь лихорадкой, быстрым развитием поражения сердца и других внутренних органов. При хроническом течении болезни процесс также может начинаться остро, постепенно затихая, или развивается незаметно.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 275 | Нарушение авторских прав