АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КАРЦИНОИДНЫЙ СИНДРОМ

При карциноидной опухоли, сопровождающейся покраснением кожи лица, телеангиэктазией, диареей, повреждением сердечных клапанов и сужением бронхов, предполагают, что все эти проявления обусловлены высвобождением из опухоли одного биологически активного вещества или нескольких.

Этиология и патогенез

Первым из этих веществ был открыт серотонин. Его гиперпродукция служит наиболее постоянным биохимическим индикатором карциноидного синдрома. Однако это не единственный медиатор симптомов, поскольку карциноидные опухоли могут вырабатывать и разнообразные индолы и химически не идентифицированные вещества, включая сосудоактивные пептиды и гистамин. Последние субстанции могут вызывать гиперемию кожи. Расширенная классификация карциноидных опухолей учитывает большое разнообразие продуцируемых ими биологически активных веществ, а также разные механизмы их продукции и накопления. В соответствии с этим отмечен и широкий спектр клинических проявлений карциноидного синдрома.

Клиническая картина сердечно-сосудистых проявлений

Характерной особенностью карциноидного синдрома служит фиброэластоз эндокарда и клапанов преимущественно правых отделов сердца, но иногда небольшие изменения определяются и в левых отделах. Бляшкообразные утолщения эндокарда, состоящие из гладкомышечных клеток, окруженных стромой, богатой мукополисахаридами, коллагеном и микрофибриллами, не пенетрируют во внутреннюю эластическую оболочку. Смещение клапанных створок, сухожильных хорд и сосочковых мышц приводит к нарушению функций клапанов правого отдела сердца, что может привести к их регургитации, стенозам или к тому и другому одновременно. Фиброзный процесс может обусловить крайне опасные нарушения гемодинамики из-за недостаточности трехстворчатого клапана и стеноза устья легочной артерии. Большой сердечный выброс с сопутствующим нарушением сердечной функции может быть результатом либо постоянного высвобождения опухолью сосудорасширяющих веществ, либо усиления кровотока в опухолевых метастазах.

Лечение.

Лечение при карциноидном синдроме направлено, во-первых, на уменьшение массы опухоли хирургическим путем и/или с помощью химиопрепаратов и, во-вторых, на облегчение и купирование симптомов, обусловленных гормонами.

ГЛИКОГЕНОЗЫ

Под этим названием объединяют синдромы, обусловленные наследственными дефектами ферментов, участвующих в синтезе или расщеплении гликогена. Все эти дефекты приводят к нарушениям накопления гликогена в разных тканях, особенно в печени и мышцах.

У взрослых людей поражение миокарда наблюдается при третьем типе заболевания в результате дефицита соответствующего фермента в самом миокарде. Обнаруживают признаки гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ и эхокардиографии. Другие клинические проявления включают в себя гипогликемию, увеличение печени, медленно прогрессирующую миопатию.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 306 | Нарушение авторских прав