Лечение и прогноз. Прогноз при саркоидозе сердца неблагоприятный
Прогноз при саркоидозе сердца неблагоприятный. При появлении нарушений сердечной деятельности больные умирают в течение 1-2 лет. Около половины больных умирают внезапно или от аритмии. Другие погибают от прогрессирования сердечной недостаточности. Основным методом лечения являются глюкокортикостероиды. Описаны единичные случаи трансплантации сердца, имплантации кардиовертера.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Системная склеродермия относится к группе диффузных заболеваний соединительной ткани. Она характеризуется прогрессирующим генерализованным фиброзом и распространенной облитерирующей микроангиопатией. Наиболее характерное поражение – индуративные изменения кожи. Кроме того, у больных наблюдается синдром Рейно, поражение сердца, почек, легких, желудочно-кишечного тракта.
Этиология и патогенез
Патанатомия
Поражение сердца у больных ССД может быть как первичным, и вторичным в результате легочной недостаточности. При ССД поражаются все оболочки сердца. Наиболее характерно – поражение миокарда. Типичные морфологические изменения – фиброз и очаговые некрозы миокарда. Фиброз миокарда при ССД имеет некоторые особенности. Очаги фиброза беспорядочно распределяются по миокарду правого и левого желудочков, распространяясь на эпикард и эндокард, не содержит включений гемосидерина.
При коронарографии эпикардиальные коронарные артерии чаще выглядят неизмененными, но обычно отмечается замедленное прохождение контрастного вещества, что может указывать на повышенное сопротивление микроциркуляторного коронарного русла с уменьшением коронарного резерва.
В развитии фиброза и очагов некроза миокарда при ССД придают значение преходящей ишемии миокарда в результате спазма мелких артериол (синдром Рейно на уровне мелких коронарных сосудов).
Холод вызывает спазм мелких коронарных артерий, который сопровождается преходящим нарушением перфузии миокарда и дискинезией левого желудочка. Повторные продолжительные эпизоды вазоспазма могут быть причиной фиброза миокарда и возникновения очагов некроза. Роль спазма мелких артерий в развитии фиброза миокарда подтверждают результаты применения антагонистов кальция и дипиридамола, которые позволяют улучшить перфузию миокарда в покое и устранить индуцированную холодом дискинезию стенки левого желудочка.
Клапанный аппарат сердца редко вовлекается в патологический процесс при ССД, а гемодинамические изменения при формировании порока мало выражены. Склеродермическое поражение эндокарда характеризуется очаговым или более распространенным фиброзом эндокарда с медленно прогрессирующим уплотнением створок клапанов и хорд, приводящим к недостаточности створок, реже стенозу отверстия.
Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 390 | Нарушение авторских прав
|