АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клинические признаки амилоидной болезни сердца

Заболевание протекает под маской самых различных состояний и не имеет патогномоничных симптомов, но чаще всего принимается за гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) или ишемическую болезнь сердца (ИБС).

Следствием указанных патологических процессов становится резистентная к лечению недостаточность кровообращения со следующими особенностями клинической картины. Клинические проявления амилоидоза сердца включают застойную сердечную недостаточность, которая обычно рефрактерна к терапии, боли в сердце, различные нарушения ритма и проводимости. У 1/10 больных развивается ортостатическая гипотония. Она возникает, видимо, в результате поражения вегетативной нервной системы и сосудов, а также надпочечников и сердца. Ее развитию может способствовать гиповолемия на фоне нефротического синдрома.

Причиной сердечной недостаточности является рестриктивное поражение сердца, которое приводит к нарушению кровообращения с застоем сердца преимущественно по большому кругу. Симптомы левожелудочковой недостаточности, в частности ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы могут отсутствовать. Однако, застойная сердечная недостаточность может возникнуть и за счет систолической дисфункции с нарушением сердечного выброса. Нередко при амилоидозе сердца наблюдаются боли в сердце, в том числе типичная стенокардия при отсутствии ангиографически изменений коронарных артерий.

К частным проявлениям амилоидного поражения сердца можно отнести различные нарушения ритма и проводимости: мерцание предсердий, желудочковые аритмии, блокады, синдром дисфункции слабости синусового узла. Аритмии могут привести к внезапной смерти.

Клинические проявления амилоидоза сердца:

· Сердечная недостаточность (одышка при нагрузке, пароксизмальная одышка, утомляемость, отеки).

· Боли в груди.

· Низкое артериальное давление с пониженным пульсовым, ортостатическая гипотензия.

· Систолический шум регургитации на атрио-вентрикулярных клапанах.

· Возможен перикардиальный выпот.

· Может развиваться синдром слабости синусового узла вследствие его инфильтрации.

· Аритмии и внезапная смерть.

Диагностика

При физическом исследовании находят признаки застойной сердечной недостаточности, включая отеки, расширение яремных вен, увеличение печени, протодиастолический ритм галопа, низкое пульсовое давление.

Большое значение в диагностике амилоидоза сердца имеет выявление признаков системного заболевания: увеличение печени и селезенки, языка, протеинурия. Диагноз амилоидоза может быть подтвержден при биопсии слизистой оболочки десны, прямой кишки, почек, печени. При изолированном амилоидозе сердца основным методом диагностики является биопсия миокарда.

При аускультации кроме систолического шума выявляется глухость тонов сердца. Чаще всего до определенного периода поражение миокарда при первичном амилоидозе протекает бессимптомно, а затем симптоматика быстро нарастает, особенно после какого-либо интеркурентного заболевания, в том числе острого респираторного. Обычными симптомами амилоидной кардиомиопатии считаются слабость, чувство усталости, отеки, одышка, головокружение, синкопальные состояния.

Последнее представляет собой нередкое проявление кардиопатического амилоидоза и является следствием неспособности сердца увеличивать сердечный выброс при физической нагрузке из-за рестрикции левого желудочка, поражения предсердий и/или снижения кровотока по пораженным амилоидозом мелким коронарным артериям, а также из-за возникающих тахиаритмий или резкой брадикардии, постуральной гипотензии, сопутствующей нейропатии. Синкопальные состояния у части больных возникают при эмоциональном или физическом напряжении. Обмороки у этой категории больных являются прогностически неблагоприятным признаком - абсолютное большинство таких пациентов погибает внезапно в течение 1 года от начала симптоматики.

Поскольку амилоид может откладываться в любой структуре сердца, описан амилоидоз перикарда, клапанов и т.д.

Описано также отложение амилоида в мелких сосудах миокарда с развитием микроциркуляционной стенокардии (синдром Х). При этом на аутопсии амилоида в самом миокарде может не быть, и он внешне не отличается от непораженного миокарда.

Рентгенологически размеры сердца обычно не соответствуют степени застойной сердечной недостаточности.

На электрокардиограмме при кардиопатических формах амилоидоза возникают изменения, чаще всего напоминающие рубцовые изменения миокарда. Формирование зубцов Q на ЭКГ связывают с наличием полей инфильтрации амилоидом и фиброза, разобщением проводящих волокон миокарда. Наиболее характерным электрокардиографическим признаком амилоидоза сердца считают снижение вольтажа зубцов. Можно выявить инфарктоподобные изменения в виде снижения зубца R или появления комплекса QS в грудных отведениях. Причиной их является отложение амилоида в миокарде.

Электрокардиограмма при амилоидозе сердца

· Низкий вольтаж без специфических изменений реполяризации.

· Аритмии и нарушения проводимости.

· Патологические зубцы Q могут симулировать инфаркт миокарда.

Характерным диагностическим признаком считается сочетание низкого вольтажа на ЭКГ и эхокардиграфических признаков большой массы миокарда.

При эхокардиографическом исследовании измененного амилоидозом сердца его часто принимают за гипертрофическую кардиомиопатию или гипертрофию другого происхождения. При эхокардиографии в далеко зашедших случаях обнаруживают увеличение толщины стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, уменьшение размеров левого желудочка, дилатацию предсердий, утолщение межпредсердной перегородки. При двухмерной эхокардиографии в миокарде можно обнаружить плотные гранулы. При отсутствии явных признаков амилоидоза выявляют нарушения диастолического наполнения, которые тоже имеют неблагоприятное прогностическое значение.

Эхокардиограмма при амилоидозе сердца

· Может симулировать ГКМП.

· Нормальный размер левого желудочка во время диастолы.

· Пониженная амплитуда движений стенок левого желудочка.

· Увеличение систолического размера.

· Возможен перикардиальный выпот.

· Увеличение массы левого желудочка.

· В миокарде видны "мелкие гранулы", представляющие собой отложения амилоида.

Многие авторы описывают выявляемые при эхокардиографии эхопозитивные включения в миокарде в виде мелких гранул, которые считаются частицами амилоидных включений, но нередко визуализировать их не удается.

Ярких особенностей в клинической картине кардиопатического амилоидоза нет, и поэтому дифференциальная диагностика этого состояния трудна. При неясной, резистентной к лечению сердечной недостаточности с кардиомегалией имеет смысл включать амилоидное поражение сердца в схему дифференциального диагноза.

Достижением последнего времени стала методика радиоизотопной диагностики амилоидоза сердца с помощью меченного 123I P-компонента амилоида, который имеется в составе амилоида при всех формах амилоидоза. При кардиопатическом амилоидозе значительно повышено накопление этого индикатора в миокарде. Появляются и сообщения о возможности выявления амилоидных включений в миокарде с помощью магнитно-резонансной томографии.

Прижизненная диагностика амилоидоза основана на получении с помощью биопсии и исследовании гистологического материала различных органов и тканей с окраской конго-красным или тиофлавином. При первичном генерализованном амилоидозе, при котором происходит переколлагеновое выпадение амилоида, более информативной может оказаться биопсия десны, языка, миокарда (правожелудочковая биопсия), но также обязательно должна проводиться биопсия прямой кишки, подкожно-жировой клетчатки.

Препараты окрашивают конго-красным и/или тиофлавином T или S. Для типирования амилоидоза гистологические срезы органов инкубируют в растворе марганцевокислого калия. Для диагностики амилоидоза сердца может быть использована сцинтиграфия миокарда с пирофосфатом технеция 99-м, данные сцинтиграфии коррелируют с выраженностью амилоидоза сердца по клиническим и морфологическим данным.

Поскольку кардиопатический амилоидоз представляет собой системный, чаще всего генерализованный процесс, диагностике способствует учет других симптомов первичного амилоидоза (а при наследственном - и семейного анамнеза), представленных далее.

Лечение

Как уже отмечалось, тяжелое поражение сердца чаще встречается при первичном амилоидозе, поэтому лечение его малоперспективно. Главной проблемой обычно является застойная сердечная недостаточность, которая практически не поддается симптоматической терапии и достаточно быстро приводит к смерти.

Больные амилоидозом сердца очень чувствительны к сердечным гликозидам, которые быстро выявляют появление аритмий. Препараты этой группы абсолютно противопоказаны. Осторожно применяют диуретики в малых дозах и вазодилататоры, т.к. они могут вызывать значительную гипотонию. При резком снижении сокращений предсердий показано лечение антиагрегантами или антикоагулянтами, даже при синусовом ритме, в связи с повышенным риском тромбообразования. Известны случаи трансплантации сердца у больных амилоидозом, хотя четырехлетняя выживаемость составила всего 39%, причиной смерти являются нарушение функций других органов, в связи с чем пересадка сердца при амилоидозе не рекомендуется.

В настоящее время предпринимаются также попытки продлить жизнь этих больных с помощью пересадки костного мозга. Показано, что к концу первого года выживает 51% больных системным идиопатическим амилоидозом, к пятому году - 16%, десятому - 4,7%.

ГЕМОХРОМАТОЗ

Определение.

Гемохроматоз представляет собой болезнь накопления железа, при которой чрезмерно увеличенное его всасывание в кишечнике приводит к его скоплению в тканях с последующим их повреждением и функциональной недостаточностью органов, особенно печени, поджелудочной железы, сердца и гипофиза.

Выделяют:

1) «генетический гемохроматоз» – врожденное заболевание, связанное с патологией гена насыщения тканей железом; этот ген сцеплен с А-локусом комплекса HLA на 6-й хромосоме;

2) «приобретенный гемохроматоз» – перегрузка железом с повреждением тканей, вторичная по отношению к другому заболеванию, обычно талассемии или сидеробластической анемии.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 299 | Нарушение авторских прав