АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патоморфология. При патологоанатомическом исследовании миокард больных амилоидозом сердца на ощупь очень плотный, плохо растягивается

При патологоанатомическом исследовании миокард больных амилоидозом сердца на ощупь очень плотный, плохо растягивается. Полости желудочков небольших размеров или увеличены незначительно. При гистологическом исследовании в интерстициальной ткани находят фибриллы амилоида. Могут поражаться перикард, клапаны, коронарные артерии. Амилоид находят в средней и наружной оболочках интрамуральных коронарных артерий и вен, что может привести к сужению сосудов.

Амилоидная кардиопатия развивается при первичной (идиопатической) системной (генерализованной), семейной кардиопатической, старческой формах амилоидоза. При первичном амилоидозе амилоид чаще всего откладывается вокруг коллагена в строме органа, что ведет к утолщению и уплотнению миокарда, который иногда не спадается на вскрытии ("резиновый" миокард). Эти свойства миокарда левого желудочка приводят к резкому снижению его податливости, причем гиподиастолия по выраженности напоминает таковую при сдавливающем перикардите. Таким образом, кардиопатический амилоидоз представляет собой типичный вариант рестриктивной кардиомиопатии.

При нейропатических вариантах генетического амилоидоза отложение амилоида в миокарде находят почти всегда, однако клинически явной недостаточности кровообращения чаще всего нет. Наследственные кардиопатические формы этого заболевания редко встречаются в нашей стране. При датском варианте кардиопатического семейного амилоидоза поражение сердца также протекает в виде рестриктивной кардиомиопатии, при мексиканско-американском - кардиомегалии сопутствует хроническая асистолия предсердий, брадикардия и внезапная смерть (О.М.Виноградова, 1980).

Старческий амилоидоз возможен в нескольких вариантах: диффузные интерстициальные фибриллярные отложения в миокарде, мультифокальный массивный амилоидоз миокарда, диффузный интерстициальный сетчатый (псевдогипертрофический) кардиальный, амилоидоз коронарных артерий (мультинодулярный стенозирующий коронарный амилоидоз), амилоидоз аорты (В.В.Серов, И.А.Шамов, 1977). Поражение сердца при старческом амилоидозе клинически часто не проявляется.

Увеличение массы миокарда при первичном амилоидозе бывает настолько выраженным, что на вскрытии сердце занимает большую часть грудной клетки. Из-за отложений амилоида миокард становится ригидным, но полости левого и правого желудочков не дилатированы, однако резко расширены предсердия, из-за чего сердце на рентгеновском снимке похоже на боксерскую перчатку. Снижается податливость миокарда левого желудочка сердца. Из-за резкого утолщения стенок сердца оно внешне несколько напоминает гипертрофическую кардиомиопатию. У больных с кардиопатическими формами идиопатического или семейного амилоидоза застойная сердечная недостаточность развивается при нерасширенных желудочках сердца вследствие невозможности полного расслабления желудочков в диастолу. Как и при других вариантах рестриктивных кардиомиопатий, возникает регургитация на атриовентрикулярных клапанах, что клинически проявляется систолическим шумом. К тому же у части больных амилоид откладывается на клапанах.

В результате в обоих желудочках резко повышается конечное диастолическое давление, снижается сердечный выброс, в дальнейшем снижается сократимость левого желудочка. Физиологические особенности, связанные с инфильтрацией амилоидом миокарда, суммированы следующим образом.

Патологическая физиология амилоидоза сердца: повышение конечного диастолического давления левого и правого желудочков сердца - Сердечный индекс заметно снижен - Фракция выброса левого желудочка резко снижена - Полностью отсутствует фаза быстрого наполнения левого желудочка - скорость быстрого наполнения значительно снижена.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 315 | Нарушение авторских прав