АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патоморфология. Наличие эпителиоидно-клеточных гранулем свидетельствует об иммунном происхождении сакроидоза

Наличие эпителиоидно-клеточных гранулем свидетельствует об иммунном происхождении сакроидоза. Эпителиоидные клетки образуются при дифференцировке макрофагов, предшественниками которых являются мононуклеарные клетки крови, проникающие в ткани. В состав гранулемы входят гигантские многоядерные клетки Пирогова-Лангханса, образующиеся при слиянии эпителиоидных клеток, а также лимфоциты. Уже на ранней стадии развития гранулемы фибробласты, тучные клетки, коллагеновые волокна, протогликаны начинают консолидировать скопление клеток, принимая округлую форму. Развивается фиброз, который может приводить к необратимому нарушению функции органа.

По данным морфологического исследования, частота поражения миокарда при саркоидозе составляет 20-25%. В миокарде гранулемы обычно не имеют типичного строения, плохо оформлены и организованы, по-видимому, за счет ритмических сокращений сердца. В отдельных случаях обнаруживают лишь очаги гиалиноза. Морфологической особенностью поражения сердца при саркоидозе является наличие большого количества гигантских клеток в миокарде.

Морфологические изменения при саркоидозе могут локализоваться в любом отделе сердца, однако чаще всего поражается миокард левого желудочка и межжелудочковая перегородка. Гранулемы инфильтрируют преимущественно миокард и папиллярные мышцы.

Клиника

Саркоидоз сердца встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин преимущественно в возрасте 30-40 лет. Наиболее характерным для саркоидоза считают внезапную смерть или нарушения ритма и атриовентрикулярной проводимости в результате поражения проводящей системы сердца. Особенно часто случаются желудочковая экстрасистолия и тахикардия, появление которой свидетельствует о наличии обширного повреждения миокарда. Описаны случаи мерцания и трепетания предсердий.

Важным клиническим признаком поражения миокарда являются нарушения проводимости, особенно полная поперечная блокада, частота которых достигает 23-33%. В большинстве случаев блокада является постоянной и значительно реже – преходящей. Приступы Морганьи-Эдамса-Стокса – могут доминировать в клинике.

Сердечная недостаточность возникает у 27-43% больных, протекает тяжело и нередко приводит к смерти больных.

Больные саркоидозом могут жаловаться на боли в области сердца, иногда значительно выраженные, несмотря на отсутствие стеноза коронарных артерий по данным коронарографии.

Распространенность бессимптомного поражения миокарда при саркоидозе достаточно велика.

Поражение миокарда считают нехарактерным для саркоидоза. Саркоидный перикардит может быть сухим или выпотным. Характер жидкости обычно серозный, но может быть и геморрагическим.

Диагностика

Особенностью саркоидоза сердца, создающей серьезные дифференциально-диагностические проблемы, является возможность изолированного течения тяжелого поражения миокарда, которое в клинике обычно расценивают как миокардит, дилатационную кардиомиопатию, инфаркт миокарда, идиопатическую атриовентрикулярную блокаду, в то время как основное заболевание остается нераспознанным.

Основным методом диагностики саркоидоза сердца остается ЭКГ, позволяющая зарегистрировать нарушения ритма и проводимости, инфарктоподобные изменения. Однако чувствительность и специфичность изменения на ЭКГ при выявлении саркоидоза сердца ограничены.

Эхокардиография позволяет выявить нарушения диастолической и систолической функций, изменения клапанов, локальные нарушения сократимости вплоть до аневризмы сердца. Полагают, что интерстициальное воспаление при саркоидозе сердца сначала приводит к нарушению диастолической функции при отсутствии изменений сократимости миокарда. Прогрессирование этих изменений с развитием фиброза миокарда может привести к нарушению систолической функции. Развивается диффузная гипокинезия стенки левого желудочка или очаговое нарушение сократимости.

Легочное сердце с правожелудочковою недостаточностью наблюдают у небольшого числа больных саркоидозом, как правило, при наличии диффузного фиброза легких в исходе гранулематоза. Другой причиной легочной гипертонии может быть гранулематозный ангиит.

Для выявления скрытого повреждения миокарда использовали сцинтиграфию с таллием-201. У трети больных саркоидозом выявляли дефекты наполнения радиоактивного препарата, несмотря на отсутствие каких-либо проявлений сердечной недостаточности. При биопсии миокарда саркоидоз был неожиданной находкой у больных с дилатационной кардиомиопатией.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 437 | Нарушение авторских прав