АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Гломерулонефрит — набуте, але генетично опосередкова­не безбактеріальне запалення клубочків обох нирок, яке роз­вивається на імунній основі.

Етіологія. Причиною гломерулонефриту є антигени або гаптени. Антигени — це білково-вуглеводні речовини, що за своїми властивостями чужі для організму. Вони або мають зов­нішнє походження — гетероантигеии (продукти життедіяльності і розпаду бактерій, віруси, отрута комах, змій, частинки сироваток, вакцин, харчових продуктів тощо), або утворю ються із власних тканин у разі їхнього руйнування — автоап тигени. Гаптени — медикаменти і хімічні речовини, які, по трапивши в організм і з'єднавшися з його власними білками, надають останнім антигенних властивостей.

Патогенез. Кожен антиген, який потрапляє до організму, повинен бути знищений. Для цього виробляються відповідні антитіла. Антитіло з'єднується з антигеном, і таким чином утворюються імунокомплекси. У здоровому організмі остан­ні поглинаються фагоцитами, унаслідок чого настає ліквідація антигену. У разі неповноцінності імунної системи імунокомп­лекси залишаються циркулювати в кровоносному руслі і за певних умов осідають у різних частинах клубочка. Між анти­геном і антитілом відбувається реакція, унаслідок якої активі зується система комплементу, збуджуються макрофаги, лім­фоцити, тромбоцити, клітини ниркової тканини, що виділяють різні медіатори і ферменти. Ці та інші чинники руйнують від­повідні елементи клубочка, спричинюють і підтримують імун­ний запальний процес. Такий механізм гломерулонефриту мас назву імунокомплексного. Якщо антитіла виробляються до власної тканини базальної мембрани клубочка, то це авто­імунний механізм гломерулонефриту. Під час реакції автоан-тиген — автоантитіло так само утворюється низка клітинних медіаторів і ферментів руйнівної дії. Крім того, автоімунний процес має здатність самопідтримуватись і триває доти, доки не буде зруйнована вся тканина нирок. У такій ситуації імунне¹ запалення набуває злоякісно-хронічного перебігу.

Унаслідок імунних реакцій, а також у разі руйнування тка­нини нирок збуджується система коагуляції крові, що при зводить до відкладання фібрину, утворення мікротромбів і по рушення мікроциркуляції у клубочках. Одночасно розвива ються проліферативні процеси і розростається сполучна тка­нина.

Клініка гломерулонефриту. У дитячому віці у разі гломеру лонефриту можна виділити три клінічні синдроми: нефритич ний, нефротичний та обмежений сечовий. Для нефритичного синдрому характерні обмежені набряки, короткочасне і помір не підвищення артеріального тиску, макро- або мікрогематурія. Кількість білка у сечі не перевищує 3 г за добу. Нефротичний синдром проявляється обширними набряками, максимальний розвиток яких має назву анасарки, різко зниженим діурезом, ішеокою протеїнурією (більше ніж 3 г за добу), наявністю циліндрів у сечі. У крові виникає гіпопротеїнемія, диспротеїн-емія і гіперліпідемія. Якщо наявний обмежений сечовий синд­ром, то спостерігають тільки помірні зміни у сечі — протеїн-урію, гематурію.

Перебіг гломерулонефриту буває гострим, хронічним і зло­якісним. У разі гострого варіанта клінічні симптоми протягом 4 —5 днів наростають до максимуму і на такому рівні утриму­ються до 10 днів. Далі протягом 2—3 тиж інтенсивність їх зменшується і через 2—3 міс настає видужання. Хронічний перебіг може бути хвилеподібним (чергування періодів загост­рень і ремісій), затяжним, коли гострий період повністю не стихає, а стабільно утримуються помірно виражені клініко-лабораторні симптоми, і латентним, коли хвороба із самого початку не має клінічних ознак і проявляється тільки незначни­ми і непостійними лабораторними змінами. Хронічний пере­біг, як правило, переходить у хронічну ниркову недостатність. У разі злоякісної форми перебігу спостерігають поєднання усіх синдромів, що різко виражені, швидко прогресують і че­рез кілька місяців закінчуються хронічною нирковою недо­статністю.

Глибше вивчення захворювань клубочків виявило, що па­тологію, яку йменують гломерулонефритом, поділяють на кіль­ка відмінних між собою у патогенетично-морфологічному і прогностичному відношенні захворювань, за умови яких за­стосовують різне лікування. У зв'язку з цим доцільно виділи­ти такі форми захворювань клубочків:

гострий гломерулонефрит;

ліпоїдний нефроз;

хронічний гломерулонефрит: фокальний сегментарний гло-мерулярний склероз; мембранозна і мембранозно-проліфера-тивна форми; ІдА-гломерулонефрит;

злоякісний гломерулонефрит.

Гострий гломерулонефрит. На цю хворобу частіше хворі­ють хлопчики дошкільного і раннього шкільного віку. Пік за­хворюваності — зима і весна. Причиною хвороби найчастіше є антигени нефритогенних штамів бета-гемолітичного стреп­токока групи А. У такому разі даний гломерулонефрит нази­вають післястрептококовим. В етіології захворювання мають також значення віруси та інші антигени. Патогенетично — це переважно імунокомплексний гломерулонефрит.

Хвороба виникає через 2—3 тиж після стрептококових (ан­гіна, скарлатина, гнійні ураження шкіри) та вірусних інфек­цій або після дії інших чинників. Клінічно найчастіше прояв­ляється нефритичним синдромом, хоч можливі легкі форми з ізольованим сечовим або важкі — з поєднанням нефротичного і нефритичного синдромів. Можливий біль у попереку. У разі середньоважких і важких форм спостерігають явища інток­сикації, виникають транзиторні порушення функції нирок. Можливі такі ускладнення, як серцева недостатність і нирко­ва еклампсія. Незалежно від важкості хвороба закінчується сприятливо, і в середньому через 2—3 міс настає видужання. Якщо патологічний процес затягується довше, то для установ­лення правильного діагнозу необхідно дослідження біопсійного матеріалу нирки.

Ліпоїдний нефроз. На нього хворіють переважно хлопчи­ки у віці від 2 до 5 років. Недуга нерідко виникає на тлі пов­ного здоров'я, хоча можуть передувати вірусні інфекції, вве­дення вакцин, алергійні стани.

Патогенез до кінця не з'ясовано.

Клінічно розвивається нефротичний синдром, з'являються ознаки інтоксикації. Протягом кількох тижнів симптоми на­ростають, опісля зменшуються і настає повна або часткова ремісія. Характерні рецидиви. Усе ж зрештою протягом 2 ро­ків і більше діти видужують. У разі появи 3 рецидивів і біль­ше необхідно виконати біопсію нирки для уточнення діагно­зу. За умови ліпоїдного нефрозу функції нирок порушуються рідко. Серед ускладнень слід відзначити бактеріальні інфек­ції, ниркову еклампсію, тромбози (зокрема мезентеріальних судин, для якого характерний сильний біль у животі). Унаслі­док інтенсивної діуретичної терапії може виникнути гіповолемічний шок.

Фокальний сегментарний гломерулярний склероз (гор-моновідпірний нефротичний синдром), у разі якого разом з нефротичним синдромом у частині випадків мають місце гематурія та артеріальна гіпертензія. З'являються рецидиви, хнороба набуває затяжного перебігу і погано піддасться ліку­ванню.

Діагноз установлюють ґрунтуючись тільки на біопсійному дослідженні нирки. Можливий перехід у хронічну ниркову недостатність.

ІдАгломерулонефрит (хвороба Берже) — прояв систем­ного захворювання, що пов'язане із порушенням синтезу ІдА. Спостерігають переважно у хлопчиків після 2-го року життя. Йому передують вірусні інфекції, хвороба Шенлейна—Гено-ха і деякі пухлини.

Клінічно — це епізоди макрогематурії, що тривають протя­гом 2—3 днів і можуть повторюватися через кожні 5—7 днів. І Іостійна мікрогематурія. У 50% хворих підвищений рівень ІдА у крові. Самопочуття переважно не порушене. Перебіг спри­ятливий. Хвороба триває довго, і після 5—10 рЬків можливе мовне видужання. Проте у випадках із частими рецидивами макрогематурії або коли має місце тільки мікрогематурія, а також за наявності протеїнурії та артеріальної гіпертензії роз­пивається хронічна ниркова недостатність. Діагноз ІдА-неф-ропатії підтверджують на основі біопсії нирки.

Мембранозний гломерулонефрит клінічно подібний до лі­поїдного нефрозу. На нього частіше хворіють хлопці старшо­го віку. Недуга виникає на тлі гепатиту В, малярії, шистосомо-зу, серпоподібної анемії, уживання препаратів золота, ртуті, постероїдних протизапальних препаратів тощо.

Патогенез імунокомплексний, рідко автоімунний.

Клініка варіює від ознак легкої протеїнурії до розвитку нефротичного синдрому, який може супроводитися гемат­урією і гіпертензією. Перебіг повільний, але з поступовим на­ростанням симптомів. У 15—20% хворих настає тривала ремі­сія. У 50% випадків через 10—15 років розвивається хронічна ниркова недостатність. У дівчат прогноз сприятливіший.

Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит (мезаніокапілярний гломерулонефрит) — хронічний процес зі стій­ко прогресуючим перебігом. Хворіють переважно дівчатка у підлітковому віці. З'являється після вірусних, бактеріальних, паразитарних інфекцій тощо.

Патогенез здебільшого імунокомплексний.

Клінічні прояви різноманітні: перебігає як гострий гломе­рулонефрит з явищами нефритичного або нефротично-неф-ритичного синдрому, у вигляді злоякісного гломерулонефриту або як ниркова недостатність. У 10% випадків наявний обме­жений сечовий синдром. Протягом 2 років у 10% хворих роз­вивається хронічна ниркова недостатність, через 10 років вона настає у половини пацієнтів. Порівняно з попередніми фор­мами прогноз за умови даного варіанта гломерулонефриту найгірший. Точна діагностика можлива тільки на основі до­слідження біопсійного матеріалу нирки.

Злоякісний гломерулонефрит (гломерулонефрит зі швид­ким прогресуванням, екстракапілярний гломерулонефрит). Зустрічається рідко. Хворіють переважно хлопчики.

Патогенетично це здебільшого автоімунний процес, хоча можливі й імунокомплексні форми.

Клінічно з перших днів хвороби стан дуже важкий. Різко виражена інтоксикація. Розвивається нефротично-нефритич-ний синдром з олігурією, порушенням функції нирок і висо­кими показниками активності запального процесу. Наростає серцева недостатність, і хвороба швидко (за кілька тижнів або місяців) закінчується незворотною втратою усіх функцій ни­рок. Прогноз несприятливий.

Основи догляду і лікування. У гострий період за наявності виражених клініко-лабораторних симптомів рекомендують ліж­ковий режим. Але якщо самопочуття дитини є задовільним, то примушувати її до цього немає потреби. Хворим слід створю­вати оптимальний настрій, бути уважним до них. З моменту поступання дитини до відділення необхідно пильно стежити за діурезом. Визначають колір сечі. Кожен день вимірюють її добову кількість і окремо денний та нічний діурез. За наявнос­ті блювання або проносу також фіксують об'єм цих виділень. Ураховують і записують кількість випитої рідини, до якої за­раховується об'єм перших страв і маса спожитих овочів. Ди­тину, хвору на гломерулонефрит, слід кожного дня зважувати, оскільки наростання маси тіла свідчить про появу прихова­них набряків. Особливого гігієнічного догляду і суворого до­тримання правил асептики й антисептики потребують пацієн­ти зі значними набряками тіла.

У дітей з набряками, а також у разі високого артеріально­го тиску може розвинутися екламптичний напад. Першими ознаками його є сильний головний біль. Змінюється поведінка дитини, погіршується зір, наростає артеріальний тиск. У тако­му разі необхідно негайно повідомити лікаря, а дитині забез­печити максимальні умови спокою: ізолювати її від голосних розмов, яскравого світла.

Другим серйозним ускладненням у разі олігурії і набряку може бути розвиток серцевої недостатності. Про її появу свід­чить наростання частоти пульсу і дихання. У такому разі хво­рому слід надати підвищеного положення і повідомити лікаря.

Постійної уваги потребує дитина у період спадання набря­ків, оскільки в цей час можуть розвинутись явища гіповоле-мічного шоку та гіпокаліємії. Ранніми ознаками гіповолемії є блідість і похолодання шкіри, зниження температури тіла, зменшення кількості сечі, тахікардія, зниження артеріального тиску. За наявності гіпокаліємії наростає загальна слабкість, з'являються апатія, нудота, блювання, знижується тонус м'я­зів, здувається живіт, виникають судоми, знижується артері­альний тиск. Серцеві тони частішають, порушується їхній ритм і може настати зупинка серця. У такому разі дитині тре­ба дати фруктового соку, компоту із чорносливу, родзинок, урюку або 0,3% розчину калію хлориду (по ЗО—50 мл на 1 кг маси тіла на добу) і повідомити лікаря.

Основою лікування у разі гломерулонефриту є дієта. В їжі зменшують або з неї вилучають продукти, які мають екстрак­тивні речовини і алергізують організм. За наявності набря­ків і підвищеного артеріального тиску дітей переводять на безсольову дієту або, якщо дитина її не переносить, дають по 2—3 г натрію хлориду на добу за умови, що набряки й артері­альний тиск не наростають. Такі самі шкідливі властивості, як кухонна сіль, має натрію гідрогенкарбонат. Для поліпшення апетиту до їжі додають часник, цибулю, гірчицю, перець, оцет або лимонну кислоту. У разі олігурії в організмі затримується калій, що є небезпечним для діяльності серця. Для уникнення гіперкаліємії з дієти вилучають багаті на калій продукти. Ппо-хлоридну дієту й їжу, збагачену калієм, призначають під час приймання максимальних доз глюкокортикоїдів. У період спа­дання набряків, коли посилюється діурез, можуть бути значні втрати калію і натрію хлориду. У такі дні кількість солі збіль­шують до 5 г на добу, а також уводять до раціону продукти, що містять калій.

Другим важливим моментом у дієтичному лікуванні є об­меження білків. їхня добова кількість не повинна перевищу­вати 1,0—1,2 г на 1 кг маси тіла. У разі збільшення сечовини у крові ця норма зменшується до 0,6—0,7 г наї кг маси тіла на добу. У такому разі необхідно вживати в основному рослинні білки. Це переважно стіл № 7а за Певзнером або дієта Джор-дано—Джованетті. Коли настає видужання, переходять на стіл № 5а за Певзнером. Якщо гломерулонефрит проявляєть­ся нефротичним синдромом, а функція нирок нормальна, то можна давати стіл № 7в за Певзнером (добова кількість білків становить 1,5—2,0 на 1 кг маси тіла). Щодо жирів, то перева­гу надають оліям, маргарину, риб'ячому жиру. Загальна енер­гетична цінність їжі повинна забезпечити добову потребу ди­тини.

Медикаментозні засоби. За наявності явищ гострого гломерулонефриту, що виник після бактеріальних або вірус­них захворювань, призначають антибіотики (група пеніциліну і макролідів) або противірусні препарати (інтерферон, реофе-рон тощо). Якщо ознаки хвороби після 2—3 тиж не почина­ють зменшуватися, до лікування додають курантил, нестероїд-ні протизапальні (метиндол, ібупрофен тощо) або амінохінолі-нові (делагіл, плаквеніл, резохін) препарати.

У лікуванні ліпоїдного нефрозу і хронічних форм гломеру­лонефриту основне значення мають кортикостероїди (предні­золон, тріамцинолон тощо), антиагреганти (курантил, трен-тал), рідше — антикоагулянти (гепарин, фраксипарин тощо) і цитостатики (лейкеран, азатіоприн, циклоспорин-А тощо). У разі застосування останніх унаслідок загрози прилучення бактеріальних інфекцій обов'язковим є дотримання правил асептики. Якщо гломерулонефрит злоякісний, проводять те­рапію кортикостероїдами, антиагрегантами, цитостатиками із застосуванням плазмаферезу. Якщо у разі гломерулонефриту з нефротичним синдромом є загроза набряку мозку та легень і не має ефекту від базисної терапії та 20% розчину альбумі­ну, то призначають діуретичні засоби (фуросемід, гіпотіазид, манітол тощо). У разі підвищення артеріального тиску застосовують папаверин, дибазол, клофелін, бета-адреноблокатори (атенолол, лабеталол тощо), ніфедипін, каптоприл тощо.

Поліклінічний етап лікування і диспансерний нагляд. Дітей з гострим гломерулонефритом після 2—3-місячного перебуван­ня у стаціонарі виписують на амбулаторне лікування. Фельдшер чи дільнична медична сестра періодично перевіряють у них артеріальний тиск, роблять загальні аналізи сечі (мал. 45, 46), а за умови їхньої норми — проби за Аддісом або Нечипорен-ком. Крім того, контролюють загальний аналіз крові, показ­ники активності запального процесу і функціональної здатно­сті нирок. Загальний аналіз сечі і крові перевіряють під час та через 2—3 тиж після інтеркурентних захворювань, щеплень та стресових ситуацій.

Перші 3 міс після виписування дітям рекомендовано пере­бувати у домашніх умовах. Якщо за цей час не погіршить­ся стан здоров'я, то в подальшому можна відвідувати школу. У такому разі дитина повинна мати додатковий вихідний день і зменшену кількість уроків. Група з фізкультури — спеціаль­на. Допускати у дитячий садок бажано лише через рік після виписування зі стаціонару. Якщо протягом 1,5 року перебу­вання на диспансерному обліку зберігається повна клініко-ла-бораторна ремісія, то можна переходити на загальний режим. Діти, які перенесли гломерулонефрит, повинні уникати охо­лоджень і перегрівань, фізичних та емоційних перевантажень, остерігатися контактів з інфекційними хворими.

Реконвалесценти після гострого гломерулонефриту дотри­муються столу № 5а за Певзнером. Із раціону слід вилучити продукти, що алергізують організм.

Деякі діти в домашніх умовах продовжують отримувати медикаменти, наприклад, курантил чи якийсь з амінохінолі-нових препаратів. Дільнична медична сестра або фельдшер зобов'язані стежити за регулярністю лікування, а пацієнтам, які вживають делагіл чи аналогічний медикамент, крім інших досліджень, необхідний щомісячний контроль очного дна, а також кількості лейкоцитів і тромбоцитів у крові.

У разі появи інтеркурентного захворювання слід здійснити його повноцінне лікування, уникаючи нефротоксичних меди­каментів. Докладної санації вимагають хронічні вогнища ін­фекції (тонзиліт, гайморит, аденоїдит, карієс тощо). Дітям, які перенесли гострий гломерулонефрит, можна робити щеплен­ня у разі повного одужання.

Диспансеризація у разі гострого гломерулонефриту триває З роки. Проте підвищена увага до органів сечової системи у дітей, які перенесли гострий гломерулонефрит, з боку медич­них працівників повинна бути постійною.

Після ліпоїдного нефрозу крім виконання загальних аналі­зів сечі, крові й функціональних проб нирок (мал. 47) стежать за кількістю ліпідів і білковим спектром крові. Дитячий колек­тив можна відвідувати після 1 року повної клініко-лабора-торної ремісії. Вимоги до режиму і дієти такі самі, як і в разі перенесеного гострого гломерулонефриту, тільки тривалість обмежень треба збільшити на 2—3 роки. Після перенесеного ліпоїдного нефрозу продовжують амбулаторне лікування пред­нізолоном. Добову його кількість приймають одноразово після сніданку. На тлі такої терапії періодично перевіряють артері­альний тиск, рівень глюкози в крові. Можна спостерігати лег­кий кушінгоїд.

Профілактичні щеплення проводять у стадії стійкої ремісії і через 1 міс після відміни кортикостероїдних препаратів. Дис­пансерне спостереження триває 5 років від початку останньої ремісії.

У дітей з хронічним гломерулонефритом постійно з певни­ми проміжками часу перевіряють загальні аналізи сечі, крові, проби на активність запального процесу і функціональний стан нирок. Крім того, здійснюють контроль за артеріальним тиском, добовим, денним і нічним діурезом. Режим такий са­мий, як і в 1-й рік після перенесеного гострого гломерулонеф­риту. Можна займатися лікувальною фізкультурою і легкими видами спорту (ковзани, велосипед, пінг-понг тощо), уника­ючи фізичного перевантаження. Дієта така сама, як і в разі початкової стадії хронічної ниркової недостатності. Здійсню­ють постійне медикаментозне лікування: курси курантилу, преднізолону, імунодепресантів. Під час кожної інтеркурент-ної хвороби обов'язкова госпіталізація. Хронічні джерела ін­фекції потребують негайної санації. Щеплення проводять в умовах стаціонару і тільки за несприятливої епідемічної ситу­ації. Протягом місяця перед щепленням і стільки ж часу після нього припиняють приймання кортикостероїдів та імунодеп­ресантів.

Із диспансерного обліку дітей з хронічним гломерулонеф­ритом не знімають.

Профілактика гломерулонефриту полягає в усуненні або зменшенні дії провокаційних чинників, що можуть спричини­ти хворобу у схильному до неї організмі. Це — запобігання контактам здорових дітей із хворими на будь-які інфекційні недуги, усунення джерел хронічної інтоксикації (лікування карієсу, хронічного тонзиліту, дегельмінтизація тощо), уник­нення дії різних хімічних речовин, надміру медикаментів, хар­чових алергенів, укусів комах, оберігання дітей від переохо­лодження, впливу ультрафіолетової та іонізуючої радіації тощо. Ці самі заходи застосовують і для запобігання рецидиву гло­мерулонефриту.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 664 | Нарушение авторских прав