АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гломерулонефрит.

IV. ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК

Гломерулонефрит.

Визначення. Гломерулонефрит - це двобічне, у більшості випадків імуноопосередковане ураження нирок з переважно клубочковою локалізацією патологічних змін (Л.А. Пиріг, 1995).

В основному, ГН вважається самостійною нозологічною формою захворювання нирок. Однак нерідко він розглядається, як збірне поняття, яке об’єднує різні гломерулопатії, чи є наслідком ураження нирок при інших (системних) захворюваннях та патологічних станах.

Етіологія, патогенез. Етіологічним чинником ГН в класичному варіанті є стрептококова інфекція різноманітної локалізації, зумовлена гемолітичним стрептококом групи А.

Водночас, збудником ГН можуть бути стафілококи, пневмококи, мікоплазми, адено та риновіруси, вірус гепатиту В.

Важливим етіологічним фактором ГН вважається переохолодження організму.

Морфологічний розподіл форм ГН проводиться на підставі виявлених гістологічних змін клубочкових структур.

Виділяють наступні морфологічні форми ГН:

1. Мінімальні зміни (ліпоїдний нефроз) - виявляється на електронно-мікроскопічному рівні (базальна мембрана інтактна, депозитів немає. Виявляється лише злиття малих відростків подоцитів);

2. Проліферативний ГН – морфологічний еквівалент класичного після стрептококового гострого ХГН (відсутні суттєві зміни структур стінок клубочкового капіляра; клубочки збільшені, малокровні, інтерстицій набряклий, інфільтрований поліморфноядерними лейкоцитами);

3. Мезангіопроліферативний ГН (проліферація мезангіальних клітин поряд із збільшенням мезангіального матриксу, депозити відкладаються в мезангії або в парамезангіальній зоні гломерулярної базальної мембрани);

4. Мезангіокапілярний ГН (мембранозно-проліферативний) – поділяється на три типи. І тип характеризується проліферацією переважно мезангіальних клітин, збільшенням мезангіального матриксу, дифузним розщепленням чи подвоєнням гломерулярної базальної мембрани з формуванням подвійного контуру, депозити локалізуються субепітеліально; ІІ тип (хвороба щільних депозитів) – відкладання депозитів у базальних мембранах клубочків; ІІІ тип – депозити – локалізовані субендотеліально, інтрамелобразно та субепітеліально; за всіх трьох типів можливе формування часточковості клубочка з наступним гіалінозом центру часточки (лобулярний ГН).

5. Мембранозний ГН – дифузне потовщення базальної мембрани клубочка, її пунктирність при імпрегнації сріблом; депозити субепітеліальні.

6. Фокально – сегментарний гломерулосклероз (гіаліноз) – виняткова форма ГН, при якій спочатку уражаються юкстагломерулярні нефрони; характерне ураження окремих клубочків, в яких формується склероз частини петель;

7. Фібропластичний ГН – кінцевий етап морфологічної еволюції (дифузне склерозування структур нефрону);

Швидкопрогресуючий ГН – наявні півмісяці більше, ніж у половині клубочків; спостерігається також лінійна депозиція імуноглобулінів у вздовж гломерулярної базальної мембрани (V тип) або гранулярна депозиція імуноглобулінів різних класів комплементу в мезангії.

Схема патогенезу ГН

Антигенна стимуляція (бактерії, віруси, мікоплазми)

↓

Формування імунних комплексів (антиген, антитіло, комплемент С₃),

які мають різний електричний заряд

↓

Фіксація циркулюючих імунних комплексів на структурних сегментах стінки клубочків (формування субендотеліальних, інтрамембранозних, субепітеліальних, мезангіальних депозитів)

↓

Формування цитокінів

↓

Хемотаксис поліморфно ядерних лейкоцитів, моноцитів, еозинофілів

Активація протеолітичних ферментів

↓

Розчинення генетично чужих фіксованих імунних комплексів

↓

Ушкодження капілярів клубочків (збільшення проникливості їх базальної мембрани для компонентів плазми);

Схема хронізації процесу

Контакт тромбоцитів з ушкодженим ендотелієм

↓

Гіперагрегація тромбоцитів, функціональна активація

↓

Збільшення синтезу тромбоксану А₂

↓

Порушення регіонарної гемодинаміки і підвищення проникливості судинної стінки

Класифікація. В МКХ Х перегляду гломерулярні хвороби знаходяться в рубриці N00 – N07

Підрозділами.0-.8 звичайно не користуються, якщо для визначення ураження не було проведено спеціальних досліджень (наприклад, біопсії чи автопсії нирок). Тризначні рубрики ґрунтуються на клінічних синдромах

.0 – Незначні гломерулярні ушкодження

Мінімальні ушкодження

.1 – Осередкові та сегментарні гломерулярні ушкодження

Осередковий та сегментарний:

- гіаліноз

- склероз

Осередковий гломерулонефрит

.2 – Дифузний мембранозний гломерулонефрит

.3 – Дифузний мезангіальний проліферативний гломерулонефрит

.4 – Дифузний ендокапілярний проліферативний гломерулонефрит

.5 – Дифузний мезангіокапілярний гломерулонефрит

Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит, тип 1 і 3 або БДВ

.6 – Хвороба щільного осаду

Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит, тип 2

.7 – Дифузний серпоподібний гломерулонефрит

Екстракапілярний гломерулонефрит

.8 – Інші хвороби

Проліферативний гломерулонефрит БДВ

.9 – Неуточнені зміни

N00 – Гостий некротичний синдром

Включено: гострий:

- гломерулярну хворобу

- гломерулонефрит

- нефрит

- ниркову хворобу БДВ

N01 – Швидкопрогресуючий нефротичний синдром

Включено: такі, що швидко прогресують:

- гломерулярну хворобу

- гломерулонефрит

- нефрит

N02 – Рецидивна та персистуюча гематурія

Включено: гематурії:

- доброякісну (сімейну) (дитячу)

- з морфологічними ураженнями, уточненими

в.0 -.8

N03 – хронічний нефритичний синдром

Включено: хронічний:

- гломерулярну хворобу

- гломерулонефрит

- нефрит

- ниркову хворобу БДВ

N04 – Нефротичний синдром

Включено: природжений нефротичний синдром

Ліпоїдний нефроз

N05 – Неуточнений нефротичний синдром

Включено: гломерулярну хворобу

Гломерулонефрит

Нефрит

Нефропатії БДВ і ниркову хворобу БДВ з морфологічними ушкодженнями

в.0 -.8

N06 – Ізольована протеїнурія з уточненим морфологічним ураженям

Включено: протеїнурію (ізольовану) (ортостатичну) (стійку) з морфологічним ушкодженням, уточненим

в.0 -.8

N07 – Спадкова нефропатія, не класифікована в інших рубриках

N08 – Гломерулярні порушення при хворобах, класифікованих в інших рубриках

Включено: нефропатію при хворобах, класифікованих в інших рубриках.

Таблиця 4.1.

Класифікація ГН (за Пирогом Л. А. 1995 р.)

Згідно даних сучасної світової літератури, для характеристики гломерулонефриту використовують класифікаційні елементи, приведені в наступній таблиці.

Таблиця 4.2.

Класифікаційні ознаки гломерулонефриту

Примітка: ANCA⁺ - наявність антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл.

Гломерулонефрит вважають гострим за його тривалості до 1 року. Враховуючи нерідко прогресуючий перебіг, під час формулювання діагнозу принциповим є визначення понять “гострий” і “хронічний” гломерулонефрит. Хронічним є процес, який триває понад 1 рік. Перебіг і прогноз гломерулонефриту визначають за морфологічним субстратом, який отримують під час нефробіопсії. Стан функції нирок має значення лише за наявного її порушення.

Приклад формулювання діагнозу.

1. Гострий гломерулонефрит, нефротичний варіант, артеріальна гіпертензія.

2. Хронічний гломерулонефрит, нефротичний варіант, фаза ремісії, ХНН-О.

3. Швидкопрогресуючий гломерулонефрит, доазотомічна стадія.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 551 | Нарушение авторских прав