АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Приклад формування діагнозу.

Хронічний остеомієліт правого стегна з частими загостреннями;

Амілоїдоз нирок, стадія клінічних проявів, повільно прогресуючий перебіг, ХНН ІІ ст.;

Первинний амілоїдоз нирок, термінальна стадія, швидко прогресуючий перебіг, ХНН ІІІ ст.

Клінічна картина. Початкова стадія: клінічні прояви основного захворювання, диспротеїнемія з підвищенням у крові α₂ і β-глобулінів, періодична невелика протеїнурія, еритроцитурія.

Протеїнурична стадія: протеїнурія в поєднанні з незначними змінами осаду сечі, прискорення ШОЕ, з’являються пастозність і набряки, диспротеїнемія при супутньому амілоїдозі печінки – гіпопротеїнемія та гіпоонкія, гепато- та спленомегалія.

Набрякова стадія: набряки, артеріальна гіпотензія (лише в 1\5 хворих – гіпертензія), клінічні прояви нефротичного синдрому (блідість, слабкість, поганий апетит, нудота, блювання, часом пронос, запаморочення, олігурія. На цій стадії симптоми основного захворювання приховані, домінує нирковий синдром. Можливі тромботичні ускладнення, які провокуються загальною дистрофією, гіпо- та акінезією, артеріальною гіпертензією.

Азотемічна стадія: прояви диспепсії стабілізуються, наростає втомлюваність, апатія, виснаження, шкіра хворих суха, лущиться, набуває землисто-сірого відтінку, турбує сухість у роті, відчуття спраги, характерна пастозність і набряки.

Описану послідовність стадій АН спостерігають не завжди, можлива первинно-азотемічна (“гіпертензивна”) форма, при якій спостерігають високу АГ з відповідними ознаками гіпертензивного серця (задишка, стенокардія, лівошлуночкова недостатність).

Діагностичні критерії, диференціальний діагноз. Протеїнурична стадія АН діагностується за протеїнурією, диспротеїнемією, прискоренням ШОЕ. При динамічному спостережені за хворими, перераховані ознаки є постійними. Можливе цитологічне дослідження підшкірної клітковини живота, слизової оболонки ясен та прямої кишки на предмет виявлення амілоїду в біоптаті. Точний діагноз можна виставити лише на підставі біопсії нирок.

Диференційну діагностику на цій стадії проводять з нефротуберкульозом, ХГН з сечовим синдромом, застійною ниркою, діабетичним гломерулосклерозом, паранеопластичною нефропатією.

У хворих на “ревматичні захворювання” набряковий синдром та ознаки загальної дистрофії підтверджують АН. Спостереження за коагулолагічними показниками, зокрема за рівнем антитромбіну ІІІ, α ₁ –антитрипсину, та агрануляційною здатністю тромбоцитів дають можливість прогнозувати або діагностувати тромбоемболічні ускладнення у нирках чи легеневій артерії.

Важливо диференціювати азотемічний менінгізм і туберкульозний менінгіт. У разі останнього виявляють специфічні зміни спинномозкової рідини і загальну гіперестезію.

Перебіг, ускладнення, прогноз. Тривалість життя хворих з АН визначається терміном від 1 до 3 років.

Для діагностики АН застосовують реакцію зв’язування комплементу з сироваткою крові хворих, де в якості антигену виступає амілоїдний білок.

Ступінь та швидкість виникнення уремії при АН не залежить від основного захворювання. Термінальна ХНН настає переважно через 28 ± 19 міс. від початку ХНН. ГНН настає у хворих на АН як варіант гострого початку тривалого амілоїдозу або в наслідок тромбозу ниркових вен чи гострого медикаментозного інтерстиціального нефриту.

Наведений вище клінічний перебіг і стадійність АН тотожні для первинного і вторинного амілоїдозу.

Клінічного одужання від АН у разі туберкульозу досягають у 3% хворих, переважно у протеїнуричній і нефротичній стадіях. У азотемічній стадії клінічного поліпшення досягають приблизно у 10% випадків при консервативному лікуванні. Більшість АL – амілоїдозів досі інкурабельні, ще менше “перспективні” в цьому плані АF- форми.

Лікування. Мета лікування – перешкодити відкладанню амілоїду та сприяти його розпаду.

Режим – полегшений особливо в набряковій та азотемічній стадії.

Дієта: кількість білків обмежується. У набряковій стадії – контролюється водний баланс, обмежується вживання кухонної солі. Рекомендується вживання сирої печінки.

Етіотропне лікування спрямовується на основний процес.

Стосовно АН – рекомендується тривале лікування нестероїдними протизапальними препаратами. Є дані, що делагіл нібито пом’якшує і сповільнює розвиток амілоїдозу.

Застосовуються також невеликі дози глюкокортикоїдів (10-20 мг на добу) короткочасними курсами (10-20 днів).

У хворих із специфічними формами та високою активністю ревматичного процесу застосовують плазмоферез, гемосорбцію, а також імуносупресори.

Найсприятливішою за наслідками лікування є протеїнурична стадія. Крім перерахованих вище тут значне місце відводиться лікуванню диспротеїнемії (інфузії плазми), гіпергідратації (реополіглюкін, сольові ді уретики, тиреоїдин), вводять гіпертонічні розчини глюкози. У хворих з вираженою дистрофією застосовують анаболічні препарати.

Властива таким хворим тенденція до тромбоцитоутворення нівелюється гіполіпемізуючими (ліпостабіл), антикоагулянтами (гепарин, синкумар) та дезагрегантними (курантил, аспірин, тиклід) засобами.

Для лікування хворих азотемічної стадії застосовують дезінтоксикаційну терапію (дивіться розділ ХНН)

Повідомляється про понад 100 хворих на АН, яким проведено пересадку нирок – у 10 – 20% випадках настають рецидиви амілоїдозу.

Профілактика. Включає комплекс заходів спрямованих на запобігання виникненню рецидивів хронічних захворювань (які є тлом для розвитку АН), а також застосування лікування, яке гальмує утворення амілоїду в організмі таких хворих.

З профілактичних міркувань такі хворі повинні уникати фізичного перевантаження, тривалого охолодження, різких температурних коливань і перебування у вологих приміщеннях.

Сучасне етіопатогенетичне індивідуалізоване лікування може сприяти повному виліковуванню потачкової стадії АН. Хворі вважаються працездатними з дотриманням вищевказаних умов праці у протиїнуричній стадії і є обмежено працездатними у набряковій.

При нефротичній та азотемічній стадії АН, зокрема при ІІ-ІІІ ст. ХНН – хворі не працездатні.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 526 | Нарушение авторских прав