АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Амілоїдоз нирок.

Визначення. Амілоїдоз (Е 85) - це ураження нирок внаслідок відкладання своєрідної субстанції – амілоїду – спочатку в проміжній тканині пірамід, далі – біля базальної мембрани клубочків та у самій мембрані (Б.М. Ковалів, 1995). Останнє спричинює порушення функції нирок та розвиток ХНН.

Етіологія, патогенез. Первинний амілоїдоз зумовлений надмірним утворенням “легких” ланцюгів імуноглобулінів. Оскільки при цьому в сечі часто виявляють білок Бенс–Джонса, а в кістковому мозку – збільшену кількість плазматичних клітин, такий амілоїдоз вважають наслідком плазмоклітинної дискразії. При вторинному амілоїдозі амілоїдогеном є білки сироватки типу α₂-глобулінів. Амілоїдогенами можуть бути і деякі гормони – поліпептиди (кальцитонін, інсулін), крім них, до складу амілоїду входить ще білок Р, який нагадує за будовою С₁-фракцію комплементу. Для спадкового амілоїдозу характерним є генетичний дефект синтезу фібрилярних білків тіла.

Існують різні теорії амілоїдогенезу:

1.диспротеїнозу: амілоїд – продукт порушеного обміну білків, коли їх грубодисперсні фракції та аномальні форми (парапротеїни) утворюють амілоїд. Він депонується під ендотелієм та аргірофільною оболонкою судин.

2.імунологчна теорія: в основі амілоїдогенезу лежить імунна реакція антиген-антитіло з преципітацією білкового комплексу в місцях утворення антитіл (РЕС) за умови їх пригніченого синтезу та надміру антигену.

3.теорія клітинної місцевої секреції: амілоїд – це секрет мезенхімальних клітин, в яких порушена білково–синтетична функція.

Серед не бактеріальних запалень найчастішими “амілоїдогенами” є ревматоїдний артрит, анкілозуючий спондилоартириїт, псоріатичний артрит, синдром Шегрена, Бехчета, Рейтера, юнацький ревматоїдний артрит. Серед бактеріальних – бронхоектатична хвороба, остеомієліт, туберкульоз

Амілоїдогени – пухлини: хвороба Ходжкіна, рак нирки, медулярний рак щитовидної залози.

Такого єдиного захворювання, як амілоїдоз не існує. Це збірне поняття при якому ми маємо справу з амілоїдозами, для яких характерні: диспротеїнемія, реактивна, непластична чи генетична трансформація клітин ретикулоендотеліальної системи (РЕС); єдина субмікроскопічна структура первинної субстанції захворювання – амілоїд – як основа захворювання.

Морфологічний субстрат АН. Ультрамікроскопічно амілоїд – це фібрили, покручені у вигляді шарів, переплетених згідно з просторовою конфігурацією бета (β). Такі депозити нерозчинні у воді, важко піддаються впливу протеїназ, що сприяє утворенню стійких, незворотніх відкладень. Останні стискають клітини, погіршуючи їх кровопостачання.

Морфологічно описані 5 стадій відкладання амілоїду.

1.дискретна – амілоїд мезангіальної та субендотеліальної зон в окремих петлях.

2.амілоїд у 50% петель усіх клубочків.

3.дифузне глобальне відкладання.

4.дифузне відкладання амілоїду в 70% петель.

5.клубочки не мають ядер, утворюючи подібні до гіалінозу сфери.

В залежності від розміщення амілоїдних мас розрізняють периретикулярний та периколагеновий типи.

В залежності від характеру білка – амілоїдогена розрізняють наступні типи амілоїдозу: первинний (“атиповий”, АL – параамілоїдоз), первинний (ідіопатичний), нефропатичний та кардіопатичний.

Класифікація АН (Б.М. Ковалів, 1995).

За формою: первинний, вторинний.

За морфогенезом: периколагеновий, периретикулярний.

Клініко-морфологічні варіанти: пареніматозний, мезенхімальний.

Клінічний тип – зумовлений переважним ураженням окремих органів чи систем.

Стадії: протеїнурична, набрякова, азотемічна.

Клінічна класифікація АН (за Рябовим С.І., 1982)

І. Стадія 1.початкова.

2. клінічних проявів.

3. термінальна.

ІІ. Фаза 1. протеїнурична.

2. нефротична

3. набряково-протеїнурична.

4. гіпертензивна.

5. хронічна ниркова недостатність.

ІІІ. Перебіг 1. повільнопрогресуючий.

2. швидкопрогресуючий.

3. рецидивуючий.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 549 | Нарушение авторских прав