АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЕМОРАГІЧНИЙ ДІАТЕЗ

Тема. Хвороби систем крові. Захворювання крові та сечовідних шляхів.

Мета. Дати студентам загальні уявлення про особливості кровотворення в дітей. Розглянути причини, симптоми, профілактику анемії. Лейкоз причини симптоми; ознайомити з захворюванями нирок та сечовідних шляхів. Розвивати логічне мислення, уяву, мову; виховувати стійкий інтерес до навчальної дисципліни; прищеплювати любов до дітей.

Вид заняття. Лекція.

Методи: словесні, наочні.

Матеріально – технічне забезпечення та дидактичні засоби: ТЗН, підручники, роздатковий матеріал.

План заняття.

1. Анемія її види.

2. Лейкози.

3. Геморагічний діатез.

4. Хвороби нирок.

Основна література.

1. Коцур Н.І. Основи педіатрії і гігієни дітей раннього та дошкільного віку: Навчальний посібник. – Чернівці: Книги- ХХ1, 2004. – 576с.

2. Педіатрія // За ред. С. К. Ткаченко, P. І. Поцюрко, Ю. С Коржинський та ін. -К.: Здоров'я, 2000. - 520с.

3. Основы медицинских знаний. /Под ред. Р. В. Тонковой -Ямпольской. -2-е изд., дораб. - М: Просвещение, 1986. -319с

4. Практичні роботи з курсу"Основи медичних знань" Укл.О.Д.Мойсак.-К.:, 1992

Додаткова література.

1. Інфекційні хвороби./ За ред. М. Б. Тітова. - К.: Вища шк., 1995. - 567с.

2. Грушко В. С Основи здорового способу життя. - Т.:СМП „Астон", 1999. - 368с.

3. Сестринська справа. /За ред. М. І. Шевчука - К.: Здоров'я, 1994. - 496с.

4. ГоращукВ.П. Валеологія.: К.: Генеза, 1998. - 144с.

5. Андропова М.В. Гигиена детей и подростков.-М.;Медицина.- 1982

6. Бутилін Ю. П., Бутилін В. Ю. Це ви можете без лікаря. Посібник з першої медичної допомоги

у невідкладних станах. - К.: Скарби, 2002.

Хід заняття.

1. Організаційна частина.

- перевірка присутності студентів.

2. Актуалізація опорних знань.

- Що таке анемія?

- Яке ви знаєте злоякісне новоутворення кровотворної системи?.

- Назвіть хвороби нирок?

- Внаслідок чого можуть виникати анемії?

3. Повідомлення теми, формулювання мети та основних завдань

4. Мотивація навчальної діяльності.

1. Анемія (недокрів'я) — патологічний стан, що характеризу ється зменшенням кількості еритроцитів та гемоглобіну в оди­ниці об'єму крові.

Класифікація анемії побудована за етіопатогенетичним принципом. Розрізняють такі форми анемії:

1. Дефіцитна анемія: а) залізодефіцитна анемія; б) мегало бластна анемія, зумовлена дефіцитом ціанокобаламіну та фо лієвої кислоти.

2. Апластична анемія: а) спадкова анемія (Фанконі, Блекфе-»1«—Даємонда); б) набута анемія.

3. Гемолітична анемія: а) спадкова гемолітична мікросфе-роцитарна анемія; б) набута гемолітична анемія імунної при­роди.

Залізодефіцитна анемія — одне з найчастіших захворю­вань крові немовлят та дітей раннього віку.

Етіологія і патогенез. Нестача заліза в організмі дитини може виникнути унаслідок:

1) аліментарного дефіциту через нераціональне харчуван-Ш (раннє штучне вигодовування, незбалансована дієта пере­важно молочно-вуглеводистого характеру);

2) недостатнього надходження заліза від матері (недоно­шеність, багатоплідна та багаторазова вагітність);

3) порушення всмоктування та транспорту заліза;

4) підвищення потреби заліза під час посиленого росту ди­тини (ранній хлороз періоду статевого дозрівання дівчаток);

5) підвищених утрат у разі гострих і хронічних кровотеч, глистяної інвазії, підвищеної потреби під час інфекційних за­хворювань.

У разі залізодефіцитної анемії у дитини розвивається не лише анемія, а й загальний тканинний дефіцит заліза, що при­зводить до порушення функцій багатьох органів та систем.

Клініка. Першими симптомами залізодефіцитної анемії, що привертають до себе увагу, є: млявість дитини, погіршення апетиту, поява блідості шкіри та слизових оболонок. У разі тривалого і значного дефіциту заліза спостерігають сухість шкіри, ламке, без блиску, волосся. Зміни серцево-судинної сис­теми характеризуються тахікардією, появою анемічного сис­толічного шуму, що проводиться на великі судини шиї. Змі­нам травного каналу властиві анорексія, спотворення апетиту (бажання їсти крейду, землю), ангулярний стоматит, утрудне­но ковтання, порушення всмоктування у тонких кишках, роз­лади випорожнень. Часто збільшуються печінка та селезінка.

Анемію діагностують, якщо рівень гемоглобіну нижчий ніж 110 г/л, хоча у разі важкої анемії він може знижуватися до 20 г/л. Анемія має гіпохромний характер, колірний показ­ник є нижчим ніж 0,8, у важких випадках — 0,3—0,4. Еритро­цити гіпохромні, зменшені в розмірах (мікроцити). Кількість ретикулоцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, лейкоцитарна фор­мула суттєво не відхиляються від вікової норми. Діагностичне значення має зниження сироваткового заліза та феритину.

Лікування залізодефіцитної анемії передбачає усунення причини дефіциту заліза. Обов'язково проводять корекцію харчування дитини, у раціон уводять згідно з віком овочеві та м'ясні страви. Лікування залізодефіцитної анемії неможливе без застосування препаратів заліза. У дитячій практиці широ­ко застосовують заліза сульфат та заліза лактат. Ці препарати малотоксичні, і лікування ними ефективне. Патогенетичним є застосування аскорбінової кислоти, що значно поліпшує засвоєння заліза. Лікування залізодефіцитної анемії триває 2—3 міс. Препарати заліза для парентерального введення за­стосовують рідко, лише за наявності синдрому порушеного всмоктування заліза та непереносності ентеральних препа­ратів. Гемотрансфузії для лікування залізодефіцитної анемії не застосовують. Гемотрансфузії проводять у випадках, коли анемія супроводжується значним погіршенням функції сер­цево-судинної системи.

Диспансерний нагляд проводять протягом 6 міс після нор­малізації аналізу крові.

Апластична анемія — стан, за умови якого повністю при­гнічується кровотворна функція кісткового мозку.

Розрізняють спадкові (природжені) та набуті апластичні анемії. Спадкові апластичні анемії в основному діагностують у дитячому віці.

Етіологія та патогенез апластичної анемії залишаються до кінця не вивченими. Обговорюються різні механізми роз­витку аплазії кісткового мозку. Установлено, що мають зна­чення іонізуюча радіація, певні медикаменти, токсичні речо­вини, генетичні чинники. Донедавна вважалося доведеним, що первинним патогенетичним механізмом розвитку аплас­тичної анемії є депресія гемопоезу, зумовлена імунними меха­нізмами. Проте останніми роками встановлено, що основний патогенетичний механізм розвитку апластичної анемії пов 'я­ заний з внутрішнім дефектом стовбурової клітини.

Клініка. Природжена апластична анемія починається в ран­ньому дитячому віці. Діти народжуються з малою масою ті­ ла, множинними природженими вадами, відстають у психомоторному та фізичному розвитку, особливо затримується ріст. Вони бліді від народження, у них часто спостерігають вогни­щеву або дифузну бронзову пігментацію шкіри. У разі анемії Фанконі порушується функція трьох ланок кровотворення: еритроїдної, гранулоцитарної та мегакаріоцитарної (тромбо-цитної). Тому крім анемії спостерігають множинні кровови­ливи в шкіру, кровотечі з носа та ясен. Часто спостерігають ангіну, стоматит, інші інфекційні ускладнення, фебрильну тем­пературу. В аналізі крові — нормохромна анемія важкого сту­пеня, тромбоцитопенія, лейкопенія та гранулоцитопенія. Збіль­шена ШОЕ. У пунктаті кісткового мозку — різке зниження нормального гемопоезу, багато жирових клітин, плазматичні клітини, лімфоцити.

У разі анемії Блекфена—Даємонда порушується тільки ерит-ропоетична функція кісткового мозку.

Лікування. Найефективнішим методам лікування аплас­тичної анемії є алогенна трансплантація Кісткового мозку. За умови такої терапії шанс на видужання мають 75% хворих. Причому ефект від лікування є кращим у дітей, що не отри­мували в минулому гемотрансфузії. У разі неможливості про­ведення трансплантації кісткового мозку застосовують анти-лімфоцитарний глобулін, циклоспорин-А, метилпреднізолон, гемотрансфузії.

Гемолітична анемія — група захворювань, для яких харак­терний підвищений патологічний розпад еритроцитів. Виок­ремлюють спадкову та набуту гемолітичну анемію. Спадкову гемолітичну анемію, у свою чергу, поділяють на: а) мембрано-патію (порушення структури мембрани еритроцитів); б) гемо­глобінопатію (аномальна структура та синтез гемоглобіну); в) ензимопатію (порушення функції ензимів).

До групи набутих гемолітичних анемій відносять імунні анемії та деякі інші. Клінічно для гемолітичної анемії характер­ним є анемія, жовтяниця та гепатолієнальний синдром.

Спадкова мікросфероцитарна гемолітична анемія зумовле­на патологією мембрани еритроцитів, яка має підвищену про­никність для іонів натрію. Еритроцити набирають форми сфе-роцитів і гемолізуються в синусоїдах селезінки.

Клініка. Основними клінічними симптомами є жовтяниця, блідість, спленомегалія (збільшення селезінки). Під час огляду привертає увагу баштоподібний череп, "готичне" піднебіння, широке перенісся та інші стигми дизембріогенезу. Погіршен­ня стану дитини спостерігають особливо під час гемолітичного кризу: наростають явища анемії, жовтяниці, можуть бути ну­дота, блювання, збільшуються печінка та селезінка. Ця симп­томатика є характерною для будь-якої гемолітичної анемії. В аналізі крові дітей з мікросфероцитарною гемолітичною анемією знаходять мікросфероцити — еритроцити сферичної форми зі зменшеним діаметром. Анемія має нормохромний характер з високим ретикулоцитозом, появою ядерних форм еритроцитів у периферійній крові. Основною ознакою мікро-сфероцитарної анемії є зниження осмотичної резистентності еритроцитів, мінімальної — до 0,7% розчину натрію хлориду, максимальної — до 0,38% розчину натрію хлориду. У крові спостерігають непряму білірубінемію, у сечі — підвищення кількості уробіліногену.

Лікування у разі важкої анемії проводять шляхом перели­вання еритроцитної маси. Радикальним методом лікування мік-росфероцитарної гемолітичної анемії є спленектомія, після якої спостерігають повне клінічне видужання.

Набута імунна гемолітична анемія — група захворювань, за наявності яких знаходять антитіла до антигенів еритроци­тів. Зустрічається у дітей рідко, після 1-го року життя. Харак­теризується блідістю, помірною жовтяницею, збільшеною се­лезінкою.

В аналізі крові — анемія з підвищеним рівнем ретикуло-цитів, непрямого білірубіну. Позитивні тести Кумбса та ін­ші імунологічні проби, що виявляють антиеритроцитарні ан­титіла.

Лікування. Найкращий ефект лікування імунної гемолітич­ної анемії дає застосування кортикостероїдів. У разі анемії важкого ступеня застосовують гемотрансфузії.

ЛЕЙКОЗИ

Лейкоз — злоякісне новоутворення кровотворної системи з обов'язковим ураженням кісткового мозку. У разі гострого лейкозу втрачається здатність кровотворної клітини до дифе­ренціації, якщо лейкоз хронічний,— кровотворна клітина здатна диференціюватися до зрілих форм. У середньому в 1/3 ді­тей з новоутвореннями діагностують лейкоз.

Сучасна класифікація гострих лейкемій — FAB (від назв Франція, Америка, Британія) — базується на морфологічних та цитохімічних особливостях лейкемічних клітин — бластів. Нині класифікація доповнена результатами імунофенотипу-вання та генетичних досліджень. Розрізняють лімфобластну та мієлобластну лейкемії. Класифікація має практичне значен­ня для правильного прогнозування хвороби та вибору про­грамного лікування хворих.

Етіологія та патогенез. Останніми роками відзначено значні досягнення у вивченні етіології та патогенезу лейке­мій. Чітко визначилася пухлинна суть лейкозу. Установлено цілу низку етіологічних чинників, таких як іонізуюча радіа­ція, канцерогенність деяких речовин. Широке визнання знай­шла вірусна теорія походження лейкемій. Важливе значення у виникненні лейкозів мають спадкові чинники, що підтвер­джується наявністю лейкемії в однояйцевих близнят, сімей­них лейкемій, високим ступенем ризику появи цієї патології у дітей з хромосомними захворюваннями. Цитогенетичні дослі­дження виявили різні хромосомні аберації (зміни), що часто мають клональний характер. Сьогодні визнають клонову при­роду лейкозів. Закономірності лейкозного процесу, клініка, особливості перебігу, чутливість до терапії підтверджують тео­рію пухлинної прогресії, для якої характерним є пригнічення нормальних ланок кровотворення, поява атипових бластів, що можуть змінюватися з рецидивами хвороби.

Клініка. Щоб зрозуміти клініку гострої лейкемії, необхідно пам'ятати, що проліферація бластів у кістковому мозку при­зводить до пригнічення нормальних ланок кістковомозково-го кровотворення і червоного (еритроїдного), лейкоцитарного (мієлоїдного) та тромбоцитарного (мегакаріоцитарного). Основ­ними синдромами лейкемії є анемічний (блідість, млявість, не­здужання), геморагічний петехіально-плямистого типу (петехії, носові кровотечі), проліферативний, що проявляється значним збільшенням печінки, селезінки, лімфатичних вузлів, болем у кістках та суглобах. Для загальноінтоксикаційного синдрому є характерними висока температура тіла, слабкість, втрата апетиту, поява інфекційних ускладнень (часто стоматиту, отиту, ангіни, пневмонії), видужання від яких різко затягується У 5—10% хворих на гостру лейкемію спостерігають нейролей кемію (головний біль, блювання, позитивні менінгеальні сими томи), яка зумовлена інфільтрацією бластними клітинами м'я ких мозкових оболон.

Діагноз гострого лейкозу підтверджують обов'язковими ДО слідженнями периферійної крові, пунктатів кісткового мозку (мієлограма), спинномозкової рідини. Також проводять пито хімічне фенотипування бластів. На підставі результатів дослі дження встановлюють клінічний діагноз гострої лейкемії згід но із сучасною класифікацією.

В аналізі крові виявляють нормохромну анемію, тромбо цитопенію. Рівень лейкоцитів у різних клінічних випадках ва­ріює від глибокої лейкопенії до гіперлейкоцитозу (лейкеміч-ний варіант). Наявність бластів у лейкоцитарній формулі — основний критерій лейкозу. У пунктаті кісткового мозку спо­стерігають редукцію нормальних ланок кровотворення та бластну проліферацію кісткового мозку. Варіант лімфобласт-ної чи мієлобластної лейкемії встановлюють на підставі мор­фологічних та цитохімічних особливостей бластів. Лікування призначають після встановлення діагнозу гострої лейкемії згі­дно із сучасною програмою лікування. Обов'язково врахову­ється варіант лейкозу. В Україні проводять терапію за сучас­ними протоколами німецької групи ВБМ (Берлін, Франкфурт, Мюнхен). До протоколу включено такі хіміотерапевтичні пре­парати, як вінкристин, рубоміцин, Ь-аспарагіназа, блоки ци-тозару, циклофосфан, адріаміцин, високі дози метотрексату, преднізолон та ендолюмбальні (у спинномозковий канал) уве­дення метотрексату, цитозару, преднізолону. Лікування про­водять за точно рекомендованими дозами та днями введення медикаментів.

Розрахунок доз хіміопрепаратів проводять, ураховуючи по­верхню тіла дитини (на 1 м²). Одночасно із застосуванням програмного хіміотерапевтичного лікування дітей, хворих на гостру лейкемію, призначають терапію для забезпечення функ­ціонування систем організму дитини. Ведуть боротьбу із синд­ромом лізису пухлинної маси, виконують корекцію кислот­но-основного стану, електролітного балансу, діурезу, анемії, боротьбу з геморагічним синдромом. Обов'язково призначають протигрибкові препарати, антибіотики, проводять лікування інфекційних ускладнень. Тривалість інтенсивного лікування однієї дитини з профілактичним опроміненням центральної нервової системи — 10 міс і більше. Ремісія з обов'язковим контролем мієлограми, як правило, досягається на 33-й день лікування.

Підтримувальну терапію хіміопрепаратами (6-меркаптопу-рином і метотрексатом) продовжують до 2 років.

Після закінчення програмного лікування дитину вважають такою, що видужала від гострої лейкемії. Шанс на повне виду­жання мають 80% дітей з гострим лімфобластним лейкозом. Гір­ший прогноз у дітей з мієлобластною лейкемією. Таким хворим рекомендують проводити трансплантацію кісткового мозку.

ГЕМОРАГІЧНИЙ ДІАТЕЗ

Геморагічний діатез належить до найпоширеніших захво­рювань системи крові у дітей. Геморагічний діатез — збірне поняття, що об'єднує групу різних за своєю природою захво­рювань, відмінною ознакою яких є кровоточивість, тобто тим­часова або постійна, набута або природжена схильність до повторних кровотеч, що виникають спонтанно (самі по собі) або в разі незначних травм.

За наявності геморагічного діатезу кровоточивість є основ­ним симптомом, що визначає всю картину захворювання, а не випадковою тимчасовою ознакою будь-яких захворювань.

Зупинка кровотечі (гемостазу) у разі порушення цілості судинної стінки здійснюється за рахунок активізації та тісної взаємодії судин, тромбоцитних та коагуляційних чинників. Прийнято виділяти три групи геморагічних діатезів:

1) коагулопатії — порушення в системі коагуляції;

2) тромбоцитопенії та тромбоцитопатії — порушення в сис­темі тромбоцитного гемостазу;

3) вазопатії.

Діагностика геморагічного діатезу може бути успішною тільки за умови докладного аналізу і зіставлення анамнестич­них, клінічних і лабораторних даних.

Лабораторні проби, що використовують для діагностуван­ня геморагічного діатезу, поділяють на емпіричні (констатують відхилення від норми) і специфічні (установлюють лока­лізацію дефекту в системі гемостазу і гемокоагуляції) тести. Однак більше уваги слід приділяти систематизації методів діа­гностики, оскільки безсистемне використання набору лабо­раторних проб потребує значних затрат часу, а відповідного ефекту не дає.

Емпіричні тести:

1. Визначення кількості тромбоцитів.

2. Визначення тривалості кровотечі.

3. Визначення часу згортання крові.

4. Визначення активного парціального тромбопластиново-го часу (АПТЧ).

5. Визначення протромбінового часу плазми крові (про-тромбіновий індекс).

6. Визначення концентрації фібриногену.

7. Визначення продуктів деградації фібрину крові (ПДФ).

8. Запис процесу згортання крові на приладах (коагуло-граф, тромбоеластограф).

Поглиблене лабораторне обстеження хворого проводять з використанням специфічних тестів. Одержані дані об'єднують у так звані коагулопатичні синдроми.

Коагулопатія. Розрізняють спадкові та набуті коагулопатії. Коагуляційна ланка гемостазу відбувається в три фази. Перша фаза згортання крові — утворення тромбопластину — най­складніша за механізмом і найтриваліша — до 3—5 хв. Дру­га фаза згортання крові — утворення тромбіну під впливом тромбопластину з прокоагулянтів протромбінового комплек­су. Третя фаза — утворення фібриногену. Порушення у фазі утворення тромбопластину називаються гемофілією, у фазі утворення тромбіну — диспротромбінемією, у фазі утворення фібриногену — гіпо- й (або) афібриногенемією. Для коагуло­патії характерний гематомний тип кровоточивості. Гемофі­лія — спадкова хвороба, яку передають жінки, а хворіють особи чоловічої статі, характеризується різко сповільненим згортанням крові та підвищеною кровоточивістю, зумовленою недостатністю VIII (гемофілія А) чи IX (гемофілія В) факторів згортання крові.

Клініка. Перші прояви підвищеної кровоточивості у хворих на гемофілію спостерігають найчастіше на 2-му році життя, коли дитина починає ходити і тому легко травмується. Особ­ливістю гемофілії є крововиливи в суглоби — гемартрози. Здебільшого уражуються колінні, ліктьові й надп'ятково-гоміл­кові суглоби. Свіжий гемартроз дуже болючий і супроводжу­ється високою температурою тіла. У разі повторних кровови­ливів у суглоби можуть розвинутися контрактура і деформація.

Характерними для гемофілії також є кровотечі з дна рото­вої порожнини, ниркові, великі крововиливи у м'язи, у заоче-ревинний простір, у підшкірну жирову клітковину.

В аналізі крові спостерігають анемію, що має ознаки пост-геморагічної залізодефіцитної, можливе незначне підвищення рівня непрямого білірубіну, зумовлене розпадом гемоглобіну великих гематом. За наявності важких гематом — нейтрофіль-ний лейкоцитоз. У коагулограмі різко збільшений час згор­тання крові — до 1 год і більше, порушення в тестах, що ха­рактеризують утворення тромбопластину.

Лікування має певні особливості. Забороняють внутріш-ньом'язові ін'єкції (небезпека розвитку гематоми). Будь-яке хірургічне втручання проводять тільки після введення препа­ратів антигемофільного глобуліну (кріоиреципітату, кріогло-буліну).

Для зупинки кровотечі під час лікування хворих на гемо­філію застосовують кріопреципітат залежно від важкості ге­морагій у дозі 10—20 ОД/кг, який уводять 2—3 рази на добу. Таку терапію проводять до повної ліквідації гемартрозу, крово­течі, гематоми. Для місцевої зупинки кровотечі застосовують гемостатичну губку, тромбін. У разі гемартрозу — іммобіліза­цію суглоба. Для корекції анемії призначають препарати за­ліза. Дитину звільняють від занять фізкультурою.

У разі респіраторних захворювань забороняють такі пре­парати, як ацетилсаліцилова кислота, індометацин, бруфен, вольтарен. Для цих хворих важливим є вибір майбутньої про­фесії, бажано інтелектуального плану. Диспансерний нагляд здійснюють гематолог та дільничний педіатр.

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ) належить до найчастіших форм набутих коагулопатій, який відіграє провідну роль у патогенезі багатьох за­хворювань і нерідко є безпосередньою причиною летального завершення хвороби.

Патогенез. Суть ДВЗ-синдрому полягає в тому, що у кро­воносне русло потрапляють активізатори згортання крові і зумовлюють утворення згустків фібрину. ДВЗ-синдром може виникати за наявності різних інфекційних та септичних ста­нів, злоякісних пухлин, лейкемії, гемолізу, травм, шоку, у не­мовлят у разі акушерської патології. Незалежно від механізму, що започатковує активізацію згортання, основним є утворен­ня тромбіну і формування в руслі фібрину. Перебіг ДВЗ-син­дрому має 3 фази: фазу гіперкоагуляції, фазу гіпокоагуляції, фазу наслідків.

Клініка ДВЗ-синдрому залежить від основного захворюван­ня, гостроти перебігу, геморагічних проявів, ступеня ушко­дження мікроциркуляторного русла паренхіматозних органів. Як правило, фаза гіперкоагуляції проходить непомітно, а ува­гу звертають на геморагічний синдром, який ускладнює основ­не захворювання. На шкірі з'являються крововиливи, обшир-ні гематоми, кровотечі зі слизових оболонок, травного каналу тощо.

Унаслідок фібрин-емболізму виникають анатомо-функціо-нальні порушення, що призводить до недостатності наднир­кових залоз, печінково-ниркової недостатності та енцефало-патії.

Лікування залежить від захворювання, на тлі якого виник ДВЗ-синдром, і вимагає насамперед терапії основного захво­рювання та протишокової терапії. Гепарин — важливий ком­понент базисної терапії, проте його застосування у разі про-фузних кровотеЧ₍ обмежується. За значної кровоточивості до­цільно призначати інгібітори протеаз, такі як тразилол, конт-рикал. З метою поповнення втрачених факторів згортання крові, у тому числі й антитромбіну-ІИ, препаратом вибору є свіжозаморожена плазма, яка має всі необхідні компоненти для корекції порушеного гемостазу, що є одним з основних методів ліквідації ДВЗ-синдрому.

Тромбоцитопенічна пурпура — це клініко-гематологічний синдром, що характеризується зниженням кількості тромбоци­тів та геморагічними проявами петехіально-плямистого типу. Розрізняють первинну тромбоцитопенічну пурпуру (ідіопатич-ну) як самостійне захворювання та вторинну як синдром за умови інших хвороб.

Патогенез. ІТП — поліетіологічне захворювання, прово­каційними чинниками якого можуть бути респіраторна ін­фекція, дитячі інфекційні хвороби, лікарські засоби, профі­лактичні щеплення. Тромбоцитопенічний синдром зумовлює підвищена деструкція тромбоцитів. Доведено, що чинник де­струкції тромбоцитів належить до імуноглобулінів групи в і трактується як антитромбоцитне антитіло. Розпад тромбоци­тів відбувається в селезінці. Продукція тромбоцитів у разі ІТП збільшується у 3—5 разів порівняно з нормою. Одночасно компенсаторно збільшується кількість мегакаріоцитів — клі­тин, що утворюють тромбоцити. Тромбоцити руйнуються анти-тромбоцитними антитілами, унаслідок чого різко скорочується час їхньої циркуляції в кровоносному руслі. Тромбоцитопенія зумовлює порушення первинного судинного гемостазу, що призводить до підвищеної проникності судин, спонтанних кро­вотеч.

Клініка. Основними симптомами ІТП є несиметричні гемо­рагічні висипання на шкірі — петехії (точкові крововиливи) та екхімози (синці), кровотечі зі слизових оболонок, носа, ни­рок, матки — у дівчаток у період статевого дозрівання. Мо­жуть зустрічатися крововиливи в мозок, сітківку ока. Часто спостерігають постгеморагічну анемію.

Лікування. У разі ІТП призначають препарати, що поліп­шують функцію тромбоцитів (адроксон, етамзилат, дицинон, кальцію пантотенат), амінокапронову кислоту, застосування якої протипоказане за наявності ниркової кровотечі. Предні­золон застосовують за наявності вираженого шкірного гемо­рагічного синдрому, кровоточивості слизових оболонок у дозі 1—2 мг/кг з поступовою відміною препарату. Якщо тривалість ІТП понад 6 міс і є виражена кровоточивість, проводять сплен-ектомію, попередньо імунізуючи хворого пневмококовою вак­циною. У разі важких кровотеч, загрозливих для життя хворого, застосовують тромбоконцентрат, отриманий за допомогою сепаратора крові.

Диспансерний нагляд здійснюють гематолог та дільничний педіатр. У разі хронічних форм ІТП дітей звільняють від за­нять фізкультурою, хворі повинні уникати теплових проце­дур, перебування на сонці.

Геморагічний васкуліт — імунокомплексне захворювання, що характеризується системним мікротромбоваскулітом з по­рушенням судинної проникності.

Патогенез. Геморагічний васкуліт — поліетіологічне захво­рювання. Наявний зв'язок з перенесеною інфекцією, харчо­вою алергією, вакцинацією, прийманням певних медикамен­тів, переохолодженням, фізичним перевантаженням тощо. У патогенезі мають значення імунопатологічні реакції, особли­во імунокомплексне ушкодження судин, порушення коагуля-ційної та тромбоцитної ланок гемостазу. У разі геморагічного васкуліту активізусться система згортання крові, яка призво­дить до розвитку мікротромбозів і ДВЗ-синдрому.

Клініка. Найтиповішою ознакою васкуліту є ушкодження шкіри. Висипання локалізуються на шкірі нижніх та верхніх кінцівок, сідницях. Висипка поліморфна: петехії, плями, папу­ли, пухирці, які можуть бути заповнені кров'янистим вмістом, можлива некротична пурпура. Для суглобового синдрому є ха­рактерним ушкодження великих симетричних суглобів, різка їхня болючість, летючість артриту. Абдомінальний синдром ха­рактеризується раптовим переймоподібним болем у животі, частими рідкими випорожненнями з домішкою крові, нудо­тою, блюванням. Живіт здутий, проте симптоми подразнення очеревини відсутні. Симптоматика ниркового синдрому, як у разі гломерулонефриту, — альбумінурія, еритроцитурія. На­бряки, підвищення артеріального тиску спостерігають рідко. Перебіг гломерулонефриту, частіше некритичний синдром, як правило, доброякісний, але в окремих випадках настає хроні-зація процесу.

В аналізі крові спостерігають помірний нейтрофільний лей­коцитоз. У 1/3 хворих виражений ДВЗ-синдром, у коагуло-грамі в таких випадках знаходять ознаки гіперкоагуляції, рід­ше — гіпокоагуляції, позитивні тести на наявність продуктів розпаду фібриногену.

Лікування. Для хворих на геморагічний васкуліт важливим є дотримування ліжкового режиму, дієта № 1 без облігатних алергенів. З медикаментозних засобів у разі легких форм хво­роби застосовують дезагреганти (курантил, трентал, теонікол). За наявності гломерулонефриту рекомендують гепарин у дозі 100 ОД/кг (ін'єкції через б год). Терапію гепарином прово­дять до подовження тесту Лі—Уайта у два рази (не довше ніж 20 хв). У разі вираженого суглобового синдрому рекоменду­ють нестероїдні протизапальні засоби. У важких випадках — преднізолон у дозі 1—2 мг/кг на добу, інфузійна терапія, інгі­бітори протеаз. Застосування антибактеріальних засобів — лише у разі інфекційних ускладнень. Протипоказані засоби, що підвищують згортання крові (кальцію глюконат, вікасол, ЕАКК тощо).

4. ХВОРОБИ НИРОК

Хвороби нирок бувають природженими й набутими. До природжених належать спадкові нефрити, вади розвитку й ушкодження нирок за наявності порушеного обміну речовин. Набуті недуги можуть виникати або в разі успадкованої схиль­ності до них (гломерулонефрит, тубулоінтерстиційний нефрит, запалення сечових шляхів), або у зовсім здоровому організмі (фізичні травми нирок, токсичні їх ураження).

У даному розділі будуть розглянуті захворювання, з якими у своїй практичній діяльності досить часто зустрічається се­редній медичний працівник. Це — гломерулонефрит, тубуло­інтерстиційний нефрит (у тому числі пієлонефрит), спадкові недуги, гостра і хронічна недостатність нирок.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 816 | Нарушение авторских прав