АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Развернутая стадия.

В развернутой стадии ПБЦ неспецифические симптомы заболевания резко выражены. Больных беспокоит резко выраженная общая слабость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, значительное снижение массы тела, отсутствие аппетита.

В этой стадии продолжается мучительный кожный зуд. Пигментированная кожа утолщается, грубеет, особенно в области ладоней и на подошвах, в далеко зашедшей стадии появляется плотный отек кожи (напоминающий склеродермию, сходство еще более усиливает пигментация). Видны следы многочисленных расчесов, которые могут инфицироваться. Возможна пигментация ногтей и утолщение их в виде часовых стеклышек, концевые фаланги пальцев кистей утолщаются в виде барабанных палочек. Характерны ксантелазмы, появление «печеночных ладоней» и «сосудистых звездочек».

Увеличение печени и селезенки. В развернутой стадии ПБЦ печень резко увеличивается, становится плотной, край ее заостряется. Значительно увеличиваются размеры селезенки, у некоторых больных развивается синдром гиперспленизма.

В развернутой стадии ПБЦ характерно развитие синдрома портальной гипертензии, в частности, определяются варикозно расширенные вены пищевода и желудка, возможны кровотечения из них.

Синдром мальабсорбции жирорастворимых витаминов. Нарушение секреции и экскреции желчи приводит к атрофии ворсинок тонкого кишечника и развитию синдрома мальабсорбции жирорастворимых витаминов D, А, К. Дефицит витамина D проявляется следующей симптоматикой:

Ø развивается остеопороз, для которого характерны боли в суставах («билиарный ревматизм»), костях, ребрах, позвонках; патологические переломы; кифозы; обнаружение зон разрежения костной ткани на рентгенограммах костей;

Ø разрушается твердая пластина зубов, расшатываются и выпадают зубы.

Уменьшение всасывания витамина А способствует трофическим нарушениям кожи, увеличению ее сухости, а также нарушениям зрения.

Нарушение всасывания витамина К способствует развитию геморрагического синдрома, что усугубляется также нарушением синтеза в печени протромбина и других прокоагулянтов.

Системные проявления. Под системными поражениями при хронических диффузных заболеваниях печени, в том числе ПБЦ, понимают внепеченочные поражения, обусловленные иммунными механизмами.

В последние десятилетия установлен широкий спектр патологии, сопутствующей ПБЦ. В современной гепатологии внепеченочные системные проявления рассматриваются как характерные признаки ПБЦ.

Для общей характеристики внепеченочных поражений при ПБЦ достаточно полноценной представляется их классификация по патогенетическому механизму развития. С определенной условностью можно выделить 2 группы системных проявлений ПБЦ. 1-я представлена патологией, обусловленной реакциями гиперчувствительности замедленного типа, сочетающимися с иммунокомплексными реакциями. Это поражение суставов, скелетных мышц; миокардит, перикардит; поражение легких (фиброзирующий альвеолит, васкулиты, гранулематоз); панкреатит, гастрит; синдром Шегрена, тубулоинтерстициальный нефрит. 2-я группа объединяет патологию преимущественно иммунокомплексного генеза, которая является чрезвычайно полиморфной. Она обусловлена главным образом васкулитами, развивающимися вследствие повреждающего воздействия иммунных комплексов,, содержащих антигены вируса и антитела к ним. В зависимости от калибра вовлеченных в процесс сосудов (венулы, капилляры, артериолы, мелкие и средние артерии) возникают различные поражения – кожные васкулиты, синдром Рейно, хронический гломерулонефрит.

Частое сочетание ПБЦ с заболеваниями ревматического круга - диффузными заболеваниями соединительной ткани – позволило ряду авторов отнести ПБЦ к «коллагеновым болезням» и считать ПБЦ системным заболеванием, в основе которого лежит единый генерализованный аутоиммунный процесс. До настоящего времени учение о ПБЦ как о многосистемном страдании развивалось в основном в направлении изучения синдрома Шегрена; по образному выражению одного из авторов, ПБЦ является «родственником» диффузных болезней соединительной ткани, представляя собой синдром «сухих желез» - генерализованного поражения секреторного эпителия экзокринных желез (билиарного, слезного, слюнного, панкреатического, кишечного). Вовлечение слезных и слюнных желез при синдроме Шегрена наиболее часто клинически проявляется сухим кератоконъюктивитом, ксеростомией, снижением слезоотделения при пробе Ширмера, рецидивирующим паротитом и сухостью кожи. Генерализация процесса сопровождается вовлечением слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи и бронхов, желудочно-кишечного и мочеполового трактов.

Эндокринные нарушения проявляются нарушением функции яичников у женщин (аминорея, дисменорея), нарушением функции яичек у мужчин (снижение libido sexualis, половая слабость, редукция вторичных половых признаков, атрофия яичек, уменьшение размеров полового члена); развитием гипофункции коры надпочечников; гипоталамуса; недостаточностью инкреторной функции поджелудочной железы в виде нарушенной толерантности к глюкозе или манифестного сахарного диабета.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 356 | Нарушение авторских прав