Эндокриндік АГ.
Феохромоцитома – бүйрек бездерінің милы қабатынан және дененің әр жерінде орналасқан симпатикалық ганглийлердің маңында орналасқан хромаффиндік клеткалардан түзілетін катехоламиндерді (адреналин мен норадреналин) өндіріп, қанға бөлетін хромаффинді ісік (бүйрек безінен тыс орналасқан бірінші ретті феохромацитомаларды параганглиома деп атайды). Кейде феохромоцитома қатерлі болады.
Феохромоцитома бүйрек безінен басқа қолқа бойында, бүйректер қақпаларында және қуықта табылады. Барлық АГ ішінде феохромоцитома үлесіне 0,1-0,2% тиеді.
Феохромоцитомадағы АҚҚ көтерілуі қанға көп мөлшерде катехоламиндердің бөлінуімен байланысты.
Аурудың жетекші клиникалық белгісі АГ, ол 25% жағдайында криз түрінде көрініс береді, 25% жағдайда тұрақты болып келеді, 50% жағдайда аралас түрде (тұрақты – кризді) кездеседі.
Феохромацитомалық кризде белгілер триадасы байқалады: бас ауыруы, малшып терлеу және тахикардия (пароксизмальдық триада). Жиі ангиноздық ауырсыну, іштің ауыруы, жүрек айну мен құсу, терінің қуқыл тартуы, аяқ-қолдың мұздауы, тремор, көру мен естудің бұзылуы жиі байқалады.
Аурудың аралас түрінде тұрақты АГ фонында криздер болып тұрады.
Тұрақты АГ ми инсульті және миокард инфарктісін тудыру арқылы жиі өлім себебі болады.
Феохромацитома кризі кезінде лейкоцитоз бен гипергликемия кездеседі. Шамамен 10% жағдайында қатерлі ісік клиникасы анықталады.
Диагнозын қою тәсілдері:
а) қан мен несепте катехоламиндер немесе олардың метаболиттерін анықтау. Феохромоцитомамен ауыратын адамдарда катехоламиндер көбейген, ал ісіктің бүйрек безінен тыс орналасқанында норадреналин басым көбейген;
б) феохромоцитома деп күдік туғанда тропафен және празозин қолданып, диагностикалық сынамалар жасауға болады. Тропафеннің 10 мл венаға еккеннен кейін 2-5 мин өткен соң АҚҚ с.б. 50-60 мл төмендейді.
Феохромоцитомамен ауыратын адам празозиннің 1 мг ішке қабылдағаннан кейін АҚҚ алғашқы деңгейімен салыстырғанда шамамен 30% азаяды (сынамадан кейін 6-8 сағат бойы науқас төсек тәртібін сақтауы керек).
в) ісіктің орнын табу үшін бүйректерді УДЗ, компьютерлік томография, селективті ангиография қолданылады. 75% жағдайда ісік бір бүйрек безінде, 10% жағдайда – екі бүйрек безінде және 15% жағдайда бүйрек бездерінен тыс орналасады.
Феохромоцитоманың бүйрек безінен тыс локализациясын анықтау үшін компьютерлік томография, аортографиядан басқа сцинтиграфия әдісі қолданылады. Венаға жіберілген метайодобензилгуанидинді 131JMIBG ісік сіңіретіндіктен, феохромоцитоманы сцинтограф көмегімен анықтауға болады.
Емі. Феохромоцитома кризін тоқтату үшін фентоламиннің 5 мг венаға егеді (феноламиннің 5 мг 1 мл суға ерітеді), инъекцияны 5 минут сайын, АҚҚ түскенше қайталап отырады. АҚҚ тұрақты күйге келгеннен кейін, фентоламиннің 2,5-5 мг дозасын 2-4 сағат сайын егіп отырады.
Тропафеннің 10-20 мг венаға егуге немесе празозинді тіл астына салуға болады. Мақсатты АҚҚ деңгейі – с.б. 140/90 мм төмен.
Феохромоцитомаға хирургиялық ем қолданар алдында ұзақ әсер ететін альфа-адреноблокатор феноксибензамин береді.
Операция жасау мүмкін емес жағдайда катехоламиндердің синтезін тежейтін метиронин тағайындалады.
Феохромоцитома метастаз бергенде құрама химиотерапия (циклофосфан, винкристин, декарбазин) қолданылады немесе венаға JMIBG үлкен дозаларын егеді.
Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 575 | Нарушение авторских прав
|