АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификациясы. 1. Бірінші ретті (идиопатиялық, генуиндік, эссенциальдық)

Патогенезіне қарай:

1. Бірінші ретті (идиопатиялық, генуиндік, эссенциальдық)

2. Екінші ретті (басқа аурулар фонында дамиды)

Таралуына қарай:

1. Жайылмалы

2. Шектелген

Морфологиялық белгілеріне қарай:

1. Панацинарлық (панлобулярлық)

2. Центрилобулярлық (центриацинарлық)

3. Иррегулярлық (тыртық жанындағы)

4. Буллалы (буллалар болатын)

Ерекше түрлері:

1. Туа болатын бөліктік өкпе эмфиземасы

2. Маклеод синдромы (себебі белгісіз эмфизема, бір өкпені зақымдайды)

Клиникасы. Науқас адамның басты шағымы – ентігу. Бірінші ретті өкпе эмфиземасында ентігу пысылдағанды еске түсіреді: терең ішке тыныстағаннан кейін ұзақ уақыт жабық еріндер арқылы тынысты сыртқа шығару. Науқас адам сыртқа тыныстаған кезде аузын қолмен жауып, ұрттарын қампайтып, үзіп тыныстайды, мұның өзі бронхиолдар ішіндегі қысымды көтеріп, олардың басылып қалуына кедергі жасайды, сөйтіп өкпенің желденуі аз да болса жақсарады. Жөтел болмайды.

Екінші ретті өкпе эмфиземасында экспираторлы ентікпе болады, ол науқас адамда «ауа жетпеу» сезімін, қиналып тыныстауды тудырады.

Өкпе эмфиземасымен ауыратын адамдарда беттолепсия деп аталатын белгі болады – жөтел ұстамасы және күлген кезде науқас естен танады, құрысу ұстамасы байқалады (жөтел кезінде кеуде іші қысым көтерілетіндіктен мидың қанмен қамтамасыздығының бұзылуы).

Қараған кезде цианоз көрінеді. Бірінші ретті эмфиземада ол айқын емес, себебі бірінші ретті өкпе эмфиземасында қанның газды құрамы ұзақ уақыт өзгермейді. Бұл науқастар қызыл шырайлы болып келеді, сондықтан оларды «қызыл шырайлы пысылдаушылар» деп атайды.

Екінші ретті өкпе эмфиземасында ауыр гипоксиемия мен гиперкапния болатындықтан цианоздың айқын реңі байқалады және тіл де көгілдір түсті болады. Эмфиземаның бұл түрінде жөтел болатындықтан ондай науқастарды «көкшіл сұсты жөтелушілер» деп атайды.

Физикалық тексергенде өкпе тінінің ауалылығының күшеюі синдромының белгілері анықталады: кеуденің күбі тәрізді түрі, қабырғалардың горизонтальды орналасуы, құрсақ ұсті доғал бұрыш, кеуде торының серпінділігінің азаюы, дауыс дірілінің әлсіреуі, өкпе үстінде қорап дыбысының болуы, өкпенің жоғарғы және төменгі шекараларының ұлғайып, өкпенің төменгі шетінің қимылының шектелуі, әлсіреген визикулалық тыныс («мақта тыныс»).

Қосымша тексерулер.

Тыныс мүшелерін рентгенологиялық тексергенде өкпе алаңдарының ақшылдығы күшейген, өкпенің шет жағында өкпе суреті реңсізденген. Екінші ретті өкпе эмфиземасында бұл белгілерден басқа созылмалы бронхит белгілері болады.

Компьютерлік томография өкпедегі буллаларды (альвеола аралық перде ыдырап, бірнеше альвеола қосылғаннан пайда болатын ауалы қуыстар) дәл анықтауға көмектеседі.

Бронхоскопия өкпе эмфиземасының маңызды белгісі – трахея мен бронхтардың гипотониясын табуға көмектеседі.

Сыртқы тыныс функциясын тексергенде: өкпенің қалдық көлемінің (ӨҚК) көбеюі себепті өкпенің жалпы сыйымдылығының (ӨЖС) өскенін, бронх кедергісі өскен сайын ТСТ₁ мөлшері азая түседі. Өкпенің 1 л көлеміне есептегенде өкпенің диффузиялық қасиеті азайған.

Асқынған өкпе эмфиземасында созылмалы өкпе-текті жүрек белгілері болады («Созылмалы өкпе-текті жүректі қараңыз»).

Асқынулары: Созылмалы өкпе-текті жүрек, спонтанды пневмоторакс.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Өкпе эмфиземасы диагнозының критерийлері: 1) Өкпе ауалылығының күшею синдромы;

2) Ауруға тән рентгенологиялық белгілер;

3) Ауруға тән сыртқы тыныс функциясының өзгерістері.

Бірінші және екінші ретті өкпе эмфиземасын бір-бірінен ажырата білу керек (8-кесте).

8-кесте

Екінші ретті жайылмалы эмфизема мен бірінші ретті эмфиземаның

екшеу-диагностикалық критерийлері

ДL/V_I - өкпенің диффузиялық қабілетінің өкпенің 1 л көлеміне қатысы.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек: себеп факторды, эмфиземаның түрін, эмфиземаның асқынуын.

Диагноз тұжырымдардың мысалдары:

1. Созылмалы обструкциялы бронхит, өршу фазасы. Өкпенің екінші ретті жайылмалы эмфиземасы. Тыныс жетіспеушілігі, ІІІ-ІV дәрежесі. Созылмалы өкпе-текті жүрек, компенсациялы сатысы.

2. Өкпенің сол жақ жоғарғы бөлігінің созылмалы пневмониясы. Түйінді пневмосклероз. Екінші ретті түйінді өкпе эмфиземасы. Тыныс жетіспеушілігі 0.

Емі. Бірінші ретті өкпе эмфиземасының тиімді емі ұсынылған жоқ. Негізінен симптоматикалық ем жүргізіледі: бронх-өкпе инфекциясы қосылғанда антибиотиктер беріледі; тыныс жетіспеушілігін азайтуға бағытталған ем (ауру адамды дұрыс дем алуға үйрету, оксигенотерапия) қолданылады; денеге түсетін күшті ерте шегеру; өкпені зақымдайтын факторларды (шылым шегу, атмосфералық ауаның ластануы) аластау.

Екінші ретті өкпе эмфиземасының емі оны тудыратын және оның нәтижесінде туындайтын процестермен күреске бағытталған:

а) созылмалы бронхитпен;

б) тыныс жетіспеушілігімен: шылым шегуден бас тарту, көкетті қатыстырып дұрыс тыныстау, дене қызметін азайту, емдік дене тәрбиесі, кеудені массаж жасау, оксигенотерапия;

в) өкпе артериясы гипертензиясымен;

г) созылмалы декомпенсациялы өкпе-текті жүрекпен.

Өкпе эмфиземасының жергілікті түрінде, ірі буллаларда, пневмоторакс түріндегі асқынуларда хирургиялық ем қолданылады.

Еңбекке қабілетсіздіктің (уақытша және тұрақты) сараптамасы тыныс жетіспеушілігінің дәрежесіне және созылмалы өкпе-текті жүректің сатысына сәйкес іске асырылады.

Екінші ретті өкпе эмфиземасының профилактикасы. Бірінші ретті өкпе эмфиземасының алғашқы профилактикалық шаралары анықталмаған. Екінші ретті профилактика шараларына альфа-І-антитрипсин жетіспеушілігі бар адамдарды ерте анықтау, оларда респираторлық ауруларды болдырмау шараларын іске асыру (грипке қарсы вакцинация, интерферон қолданып, иммундық ем жасау, витаминотерапия, денені шынықтыру, ауру адамның өмір сүру ортасынан барлық белгілі өкпе ирриганттарын аластау) жатады. Сонымен қатар екінші ретті профилактика шараларын созылмалы обструкциялы бронхиттің рецидивке қарсы емі мен ауру адамды диспансерлік есепке алу, сүйемел ем жасау да жатады.

Өкпенің созылмалы себінді аурулары (ӨССА)

Өкпенің созылмалы себінді ауруларында өкпе тінінде өкпеге тән емес клеткалықнемесе клеткалық емес өнімдер(ісік сұйықтығы, коллаген және оның ыдырау өнімдері бөгде заттар) жиналады. ӨССА барлық түрлерінде де рентгенологиялық өкпе диссеминациясы (себінділері) синдромы болады. Өкпе диссеминациясы синдромында әр өкпеде себінді түрінде тараған түйін тәрізді, тор тәрізді немесе аралас сипатты өзгерістер болады. Шетел авторларының мәліметтеріне қарағанда ӨССА үлесіне барлық тыныс мүшелері ауруларының 10-15% тиеді.

Этиологиясы және патоморфогенезі

Бұл аурулардың ішінде себебі белгісіздері де, белгілілері де кездеседі. Белгілі себептергежататындар:инфекциялар (бактериялар, вирустар, грибтер, паразиттер), кәсіби зияндызаттар(органикалық және минерал құрамды, өсімдік және жануар текті кәсіби шаңдар), улытітіркендіргіш газдар, аэрозольдер, радиация, әр түрлі дәрілер (цитостатиктер, алтын дәрілері, нитрофурандар, қызыл жегі синдромын тудыратын дәрілер – гидралазин, новокаинамид, дифенин, кейбір антибиотиктер, сульфаниламидтер, антипаразитарлық дәрілер және басқалар).

ӨССА-ның жартысынан көбінің себебі белгісіз (идиопатиялық ӨССА).

Барлық ӨССА ортақ морфологиялық негізі – альвеолит. Альвеолиттің алғашқы фазасы – белокті экссудат жиналуына байланысты туындайтын альвеолалар қабырғаларының интерстициальды ісінуі. Екінші фазасы гистиоциттерден (макрофагтардан), лимфоциттерден, нейтрофильдерден тұратын клеткалық инфильтрация. Бұл клеткалар фиброгенезді активтендіреді, фибробласттардың пролиферациясы мен жинақталуының нәтижесінде коллаген түзу күшейеді. Альвеолалардың қабырғасы қалыңдап, олардың көлемі кішірейеді, альвеола эпителийі мен капиллярлар эндотелиінің зақымдануы периальвеолярлық және перибронхиалдық тінге тарайды, яғни альвеолярлы-капиллярлық мембраналардың дезорганизациясы туындайды. Кейін не интерстициальдық себінді фиброз (нейтрофильдер инфильтрациясы басым болса) басым, не гранулематоз (макрофагті-лимфоциттік инфильтраттар) басым дамиды.

Аурудың соңғы сатысында өкпеде болатын әр ауруға тән ерекшеліктер жойылып, бірдей күйге келеді, сондықтан оларды ажырату мүмкіндігі болмайды. Өкпе паренхимасында болатын өзгерістерге байланысты бұл аурулар тобына жататын аурулардың басым көбінде вентиляцияның рестрикциялы бұзылысы байқалады.

Альвеола-капиллярлық мембрананың қалыңдауы оттегінің диффузиясын нашарлатады, ал көмір қышқылының диффузиясы онша өзгермейді, себебі оның диффузиялық қабілеті оттегімен салыстырғанда 30 есе көп. Сондықтан да, диффузиялық-перфузиялық өзгерістер гиперкапния жоқ гипоксемия түрінде белгі береді. Өкпе артериолдарының органикалық зақымдануына байланысты біртіндеп тұрақты өкпе артериясының гипертензиясы қалыптасады, оның ерекшелігі – ол оттегі ингаляциясының әсерінен төмендемейді.

Классификациясы. М.М. Илькович және А.Н. Кокосов (1984):

І. Альвеолиттер

1. Идиопатиялық фиброздаушы альвеолит

2. Экзогендік аллергиялық альвеолит

3. Улану себепті фиброздаушы альвеолит

ІІ. Гранулематоздар

1. Өкпе саркоидозы

2. Өкпенің гематогендік диссеминациялы туберкулезі

3. Гистиоцитоз Х

4. Пневмокониоздар (силикоз, силикатоз, бериллиоз және басқалары)

ІІІ. Ісік текті диссеминациялар

1. Бронхиола-альвеола рагі

2. Өкпе карциноматозы

3. Рактік линфангит

IV. Өкпе васкулиттері

1. Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары (ЖҚЖ т.б.)

2. Жүйелі васкулиттер (түйінді периартерит, Вегенер гранулематозы, Гудпасчер синдромы)

V. Қор жинау аурулары (альвеолярлық протеиноз, бірінші ретті өкпе амилоидозы, өкпе кальцинозы).

Идиопатиялық фиброздаушы альвеолит

Идиопатиялық фиброздаушы альвеолит (син.: Хамман-Рич ауруы, Скеддинг ауруы, Ослер-Шарко ауруы) – үдемелі пневмофиброз нәтижесінде тыныс жетіспеушілігі күшейе түсетін, себебі белгісіз өкпедегі патологиялық процесс.

Этиологиясы мен патогенезі. ИФА-ң себебі белгісіз. Оның даму патогенезінің барлық буындары анықталып болған жоқ. Әр түрлі патогендік факторлардың әсерінен альвеолалардың негізін құрайтын клеткалық құрылымдар (І, ІІ, ІІІ типті альвеолоциттер, капиллярлардың эндотелий клеткалары, интерстициальдық клеткалар) ыдырайды деп есептеледі.

Өкпе паренхимасының ыдырауында маңызды рөльді нейтрофильдер атқарады.

Альвеолалардың паренхималық негізін құрайтын клеткалардың ыдырауы (дезор-ганизация) ІІ типті альвеолалар клеткалары өндіретін сурфактанттың өндірілуін азайтады, аэрогематикалық бөгеттің функциясын нашарлатады (І типті альвеолалар клеткалары қамтамасыз ететін). Эндотелий клеткаларының зақымдануы олардың функцияларын (қорғаныс, трофикалық, метаболизмдік және т.б.) бұзады.

Нейтрофильдер ыдырағанда бөлініп шығатын протеолиз ферменттері альвеолаларды ғана талқандап қоймайды, олар оған қоса коллагендер синтезін сергітеді. Коллагеннің үстемелі синтезіне фибробласттар және тағы басқа клеткалар да қатысады.

Дәнекер тіні талшықтарының үстемелі синтезінің нәтижесінде өкпе тінінің фиброзы дамиды.

Көрсетілген өзгерістердің нәтижесінде өкпенің және альвеолалардың керілу қасиеті азаяды, оттегінің диффузиясы, вентиляциялық-перфузиялық қатынастар (диффузия алаңының азаюына байланысты эритроциттер мен альвеола ауасының жанасу уақыты азаяды) бұзылады. Бұл өзгерістерге вена-артерия шунттары қосылады. Пайда болған гипоксемия өкпе тамырларының тарылуын (Эйлер-Лильестранд рефлексі) тудырады.

Көрсетілген процестердің нәтижесінде кіші қан айналым шеңберінде қан қысымы көтеріліп, өкпе-текті жүрек синдромы қалыптасады.

Патанатомиялық тұрғыдан ИФА-ң 3 сатысын ажыратады: интерстициальдық ісіну, альвеолит, интерстициальдық фиброз сатылары. ИФА-ң екі клиникалы-морфологиялық түрін ажыратады: муральдық (өкпенің интерстициальдық тіні басым зақымданады) және десквамациялық (негізінен альвеолалар зақымданады) түрлері.

Клиникасы. Ауру адамның басты шағымдары: ентігу мен жөтел. Ентікпе үдемелі болып келеді, оның ерекшеліктеріне тайыз дем алу мен оған қоса тахипноэ болатыны жатады. Жөтел аз қақырықты, терең дем алу әрекеті кезінде ол күшейе түседі, не пайда болады.

Бұл шағымдардан басқа жүдегендік, жауырын бұрышы астының сыздап ауыруы, дене қызуының субфебрильдік және фебрильдік дәрежеге дейін көтерілуі (процесс активтілігінің көрсеткіші, ауру адамдардың 1/3 байқалады), артралгия және Рейно синдромы болады.

Жалпы әлсіздік және тез шаршағыштық барлық жағдайда кездеседі.

Цианоз алғашқы кезде күш түскенде байқалатын болса, кейін ауру үдей түскен кезде цианоз да күшейе түседі. Науқас адамдардың жартысында қол саусақтарының түрі «дабыл таяқшаларына», ал саусақ тырнақтары қолсағат әйнегіне ұқсас болып келеді (Гиппократ саусақтары).

Зақымданған өкпе бөлігінің үстінде өкпе дыбысы әлсіреген, өкпелердің төменгі шеттерінің экскурсиясы азайған. Тыңдағанда тыныс фазаларының қысқарғаны анықталады, екі жақтан да крепитация («целлофан сытыры») естіледі, оның механизмі толық анықталмаған. ИФА-те тағы бір аускультативтік белгі болады – ол қасаң тығын үйкелісіне ұқсас дыбыс – шиқылдау белгісі. Көбіне ол демді ішке алған кезде, өкпенің жоғарғы бөліктерінің үстінде (кеуденің алдыңғы бетінің үстінде) естіледі, плевра-өкпедегі склероздық процестің белгісі деп есептелінеді.

Аурудың соңында өте ауыр тыныс жетіспеушілігі мен екінші ретті өкпе артериясының гипертензиясы көрініс береді.

Қосымша тексерулер.

Қанда лейкоцитоз және ЭТЖ өсуі болуы мүмкін.

Рентгенологиялық тексергенде фиброздық өзгерістер өкпенің төменгі жағында басым болады, біртіндеп «кәрезді (ұялы) өкпе» суреті қалыптасады. Плевраның зақымдану белгілері және кеуде іші лимфа түйіндерінің үлкейген белгісі болмайды. Диафрагма күмбезі жоғары тұрады.

Функциональдық тексергенде вентиляцияның рестриктивті түрде өзгергені анықталады және көлемді жылдамдық қуаты ӨТС-тің 50 және 75% деңгейінде (КЖҚ₅₀ және КЖҚ₇₅) азайған (ұсақ бронхтар обструкциясы), диффузиялық өзгерістер болады.

Бронхеола-альвеола шайынды сұйықтығынданейтрофилез анықталады.

Асқынулары: өкпе-текті жүректің қалыптасуы, сирек асқынулар – пневмоторакс, өкпе артериясының тромбоэмболиясы.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы

ИФА диагнозын қоярда құрғақ жөтелдің немесе аз қақырықты жөтелдің, күш түскенде пайда болатын немесе күшейе түсетін цияноздың, ентігудің (басқа себебі жоқ), нәзік крепитацияның («целофан сытырылы»), рентгенологиялық тексергенде табылатын өкпелердегі интерстициальдық және/немесе ошақты өзгерістердің, сыртқы тыныс функциясының рестракциялы бұзылысының, өкпенің диффузиялық қабілеті төмендеуінің бірігіп кездесетініне көңіл аудару керек.

ИФА-ті саркоидоздан, бронхеола-альвеола рагінен, пневмокониоздан ажырата білу керек.

Саркоидоз ИФА-пен салыстырғанда анағұрлым қатерсіз және оның даму белгілері аз болып келеді. Саркоидозға жүйелі зақымдану тән (лимфа түйіндері мен өкпе жиі зақымданады, бауыр, талақ, бүйрек, асқазан-ішек жолы, тері, сүйек, нерв және эндокриндік жүйелер сирек зақымданады). Саркоидозда рестриктивті және диффузиялық өзгерістер бәсеңдеу болады, эндоскопиялық тексергенде бронхтың кілегей қабығында гранулемалы төмпешіктер болады, биопсияда эпителоидклеткалы, некроз жоқ гранулемалар анықталады.

Бронхеола-альвеола рагінде тәулігіне 1-4 л кілегейлі көпіршікті қақырық бөлінеді, өкпенің зақымданған жері бронхының іші концентриялы тарылған, қақырықта атипиялық клеткалар болады. Қақырықты цитологиялық тексергенде, өкпе тінінің биопсиялық материалын гистологиялық тексергенде жоғары дәрежелі екшеу (дифференциация) өткен аденокарцинома анықталады.

Пневмоканиозға тән анамнез болады, түйінді қарайғандықтар өкпе ортасының шет жағында орналасады, бір-бірімен қосылуға икемді болып келеді, өкпе түбірінің құрылымы анық емес және тығыздалған («кесілген ағаш»), анық рентгенологиялық белгілер мен ентікпе дәрежесінің арасында сәйкестік болмайды, өкпе тінінің биопсиялық материалында гистологиялық тексергенде силикоздық гранулемалар болады.

Даму барысы. ИФА дамуы жедел және созылмалы болуы мүмкін, бірақ әр уақытта да үдемелі болып келеді, кейде дәрімен емдеу нәтижесінде ремиссия болуы мүмкін. Ауру үдей түскен сайын өкпе артериясы жүйесіндегі қан қысымы көтеріле түседі және созылмалы өкпе текті жүрек синдромы қалыптасады.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек: аурудың даму барысын, даму фазасын және асқынуларын.

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1. Идиопатиялық фиброздаушы альвеолит, жедел дамуы, тыныс жетіспеушілігінің ІІ дәрежесі.

2. ИФА, созылмалы дамуы, қайталау фазасы. Компенсациялы өкпе текті жүрек тыныс жетіспеушілігінің ІІ дәрежесі.

Емі. Жедел даму кезінде және интерстициальды ісіну фазасы кезінде глюкокортикоидтар, ал фиброз фазасы кезінде – глюкокортикоидтарға азатиоприн немесе Д-пенициламин қосылып тағайындалады. Тыныс жетіспеушілігі мен өкпе артериясы гипертензиясының емдері де беріледі. Қажеттілігіне қарай басқа да симптоматикалық емдер қоланылады.

Соңғы кезде ИФА едмеуде экстракорпоральды емдеу әдістері (плазмаферез, гемосорбция) тиімді қолданылып жүр.

Уақытша және тұрақты еңбекке жарамсыздық мерзімі асқынулардың сипатына және дәрежесіне қарай анықталады.

Диспенсерлік бақылауға пульмонолог қатынасуы керек.

Болжамы. Аурудың диагнозы ерте қойылып, ерте ем белгіленген болса, аурудың жақын болжамы жағымды болып келеді; алыс болжамы – жағымсыз, орташа есеппен науқас адам 5-6 жыл өмір сүреді.

Профилактикасы. Алдын алу шаралары белгісіз.

Саркоидоз (Бенье-Бек-Шауман ауруы)

Саркоидоз (грек. sarx - ет + eidos – түрі, ұқсас) - әр түрлі органдарда қалыптасқан эпителиоидты – клеткалық гранулемалар кейін ыдырап кететін немесе гиалинді дәнекер тініне алмасатын, өкпе тінінің басым зақымдалуымен сипатталатын қатерсіз жүйелі ауру.

Саркоидоздың жиілігі: 100 000 тұрғынға 20-40 ауру адам келеді. Әйелдер еркектерге қарағанда екі есе жиі ауырады. Көбіне 20-40 жаста кездеседі.

Этиологиясы және патогенезі. Себебі белгісіз. Саркоидоздың туберкулезбен және вирустармен байланысы болуы мүмкін деген пікірлер бар. Саркоидоз басынан иммунды-патологиялық ауру деп есептеледі. Саркоидоздағы иммундық өзгерістер Т-лимфоциттер мен альвеолярлық макрофагтардың көп күйінде жүйелі Т-клеткалық иммунитет жетіспеушілігімен сипатталады. Айналымдағы қанда В-лимфоциттер, JgG, JgM және АИК көбейген.

Аурудың басында өкпе паренхимасында иммуноциттер мен қабынуға қатысатынклеткалар шоғырланады.Макрофагтар белсенділігінің артуы лимфоциттер мен фибробласттарды сергітетін әр түрлі медиаторлардың(ИЛ-1, фибронектин, өсу факторы, фибробласттарды белсендіру факторы т.б.) өндірілуін күшейтеді. Бұл өзгерістердің нәтижесінде макрофагты – лимфоцитарлық альвеолитжәне саркоидоздық гранулемаларпайда болады; олар өкпеден басқа органдарда – бүйректерде, бауырда, талақта, жүректе, көзде және сүйек, тері, бездер, нерв тіндерінде және лимфа түйіндерінде бой көрсетеді.

Гранулемалар гуморальдық белсенді заттардың (ангиотензин айналдырушы фермент, лизоцим т.б.) бөлінуіне жағдай туғызады. Қан моноциттерінің, өкпе тінінің макрофагтарының саркоидозда болатын дисфункциясы кальций алмасуды бұзып, гиперкальциемия тудырады. Қанда кальций деңгейінің тез көтерілуі іш теспеге ұқсас ауыр клиникалық көрініс тудыруы мүмкін. Ұзаққа созылған кальциемияның нәтижесінде әр түрлі органдарда, оның ішінде бірінші кезекте бүйректер мен лимфа түйіндерінде кальцинаттар пайда болады.

Патоморфологиясы. Саркоидоздың бастапқы патоморфологиялық элементі – макрофагті – лимфоциттік альвеолит. Кейін лимфокиндердің белсендіру әсерінен макрофагтар эпителиоидты клеткаларға айналады, ал соңғылары кейін саркоидоздық гранулеманыңнегізін құрайды. Саркоидоздық гранулема 4-6 аптадан кейінқалыптасады. Гранулеманың ортасы эпителиоидты клеткалар мен Пирогов-Ланганстың көп ядролы алып клеткаларынан тұрады. Гранулеманың шет жағын негізінен лимфоциттер, макрофагтар, сонымен қатар плазматикалық клеткалар мен фибробласттар құрайды. Саркоидоздық гранулемада казеоздық некроз бен перифокальды қабыну болмайды, оның ішінде синусоида немесе капилляр типті қан тамырлары болады.

Саркоидоздық гранулема өкпе тінінен басқа да органдар мен жүйелерде анықталады. Кейін гранулемалар не қалдықсыз ыдырап кетеді, не гиалинді дәнекер тініне айналады.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 994 | Нарушение авторских прав