АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Хронічна ниркова недостатність (ХНН).

Це кінцева стадія тяжких захворювань нирок, функціональна недостатність нирок підтримувати гомеостаз. До ХНН приводять:

- вроджені захворювання нирок;

- хронічний гломерулонефрит;

- судинні, системні захворювання із ураженням нирок.

При ХНН клубочки заміщаються сполучною тканиною, канальці атрофуються, кількість функціонуючих нефронів зменшується до 50-30-10% - до 0, розвивається уремія.

Клінічно виділяємо 2 фази:

1. Поліурія – компенсована.

2. Термінальна – уремічна.

Виділяємо початкову – дополіурічну стадію, коли порушені парціальні функції, а гомеостатичні функції нирок не порушені. Втома, болі голови, знижений апетит. Характерним є монотонне зниження питомої ваги сечі, ніктурія, Clкр. знижується до 50-60 мл/1хв., непостійно злегка підвищений вміст залишкового азоту, сечовини, креатиніну. Вміст електролітів, ph в межах нормальних величин, число функціонуючих нефронів – 25-50% від норми.

Поліурія.

Виділяємо дві фази:

- поліуричну;

- субуремічну (перехідну).

Поліурична фаза.

Наростає втома, знижується апетит, діти відстають у фізичному розвитку, виражене похудання. Шкіра суха, бліда, набряки зникають. Періодично болі голови, порушується зір. АТ знижується, однак періодично підвищується. Анемія. Ніктурія, гіпоізостенурія. В сечовому осаді зміни незначні в результаті розведення. ХНН розвивається при зменшенні числа нефронів < 30% від норми. Об’єм ниркових функцій 25-50% від нормальних величин.

Кров: Clкр. знижується до 20-30% N, наростає гіперазотемія. Ацидоз компенсований, знижується вміст К', Са". Анемія (ер. 2-2,5 х10¹²/л).

Усі клінічні симптоми наростають, періодично блювота, приєднюються диспептичні симптоми, свербіння шкіри, болі в кістках, остеодистрофія, знижується діурез до нормальної кількості, підвищується АТ, різко зростає вміст у сироватці крові азотових шлаків, знижується Clкр. до 8-10 мл/1 хв. Поглиблюються електролітині порушення: гіпокаліємія, гіпокальціємія. Наростає анемія. Об’єм ниркових функцій < 30%, число нефронів < 15%N.

При наростанні порушень функції нирок розвивається уремія. Стан дитини важкий, часто уремічна енцефалопатія (набряки мозку, високий АТ). Виражені зміни очного дна. Прояви геморагічного діатезу. Уремічний піт на чолі, скронях (кристали сечової кислоти). Слизові сухі. М.б. сухі фібринозні бронхіти, плеврити. З рота запах аміаку. Функції нирок - < 5%.

Серце: тони глухі, дистрофія міокарду, фібринозний перикардит. Остеопороз, остеодистрофія, спонтанні переломи кісток.

Олігурія → анурія, розвиваються набряки. Анемія важкого ступеня. Гіперкаліємія, гіпокальціємія, Clкр. 5 мл/1 хв. – 0.

Основні клінічні симптоми при ХНН.

Фактори прогресування ХНН:

Диференційний діагноз:

1. В поліуричній стадії – анемія неясного генезу, резистентна до лікування.

2. Цукровий, нецукровий діабет.

3. Нефронофтиз Фанконі.

Лікування ХНН:

- хронічний гемодіаліз;

- посиндромна терапія;

- пересадка нирки.

Аміолїдоз - позаклітинний диспротеїноз, який характеризується відкладанням у тканинах амілоїду, що веде до атрофії паренхіми, склерозу і функціональної недостатності органів.

Амілоїд – складний глікопротеїд, в якому фібрілярні і глобулярні білки зв’язані з полісахаридами.

В генезі розвитку амілоїдозу має значення нуклеопротеїдний фактор, який гальмує Т-систему імунітету, міграцію клітин, резорбцію амілоїду. Крім різкого зниження Тл, зниження і втрати Т-супресорної функції ними, збільшується кількість Вл, які синтезують окремі фрагменти Ig, амілоїдні білки. Знижується функція макрофагів, що приводить до зниження фагоцитозу. Генетичний дисбаланс системи амілоїдогенезу з підвищеною функцією амілоїдокластів сприяє утворенню амілоїдних фібрил, з’єднанню останніх з сироватковими білками і осіданню в тканинах. Коли амілоїд відкладається на внутрішній поверхні дрібних і середніх судин, то уражаються більше печінка, нирки, кишківник, селезінка, наднирники. Середні і крупні судини - ураження міокарду, м’язів, шкіри, нервових стовбурів. Однак цей поділ умовний.

Клініка залежить від того, ураження яких органів домінує.

Нирки: періодична далі стабільна протеїнурія, нефротичний синдром з артеріальною гіпертензією, ХНН.

Гепатолієнальний синдром, синдром порушеного всмоктування, схильність до гіперкоагуляції, ДВЗ-синдрому.

Вторинний амілоїдоз розвивається при хронічних процесах, які супроводжуються деструкцією тканин, складними порушеннями обміну речовин, імунологічними порушеннями, а саме: бронхоектатична хвороба, остеомієліт, фурункульоз, підгострий септичний ендокардит, лімфогрануломатоз, ін. Провокуючими факторами є вакцинація, травма, операції, інсоляція.

Клініка:

І ст. – диспротеїнемія.

ІІст. – протеїнурія.

ІІІст. - набряковий синдром

ІV ст. – уремія.

І ст. До симптомів основного захворювання приєднується синдром генералізованого мікротромбоваскуліту, полісерозиту, вісцеритів. Збільшені печінка, селезінка, гарячковий стан, нейтрофільоз, тромбоцитоз, висока ШОЕ, анемія (залізодефіцитна), гіпердиспротеїнемія (підвищений вміст α₂-, β-, γ-глобулінів), збільшення вмісту фібриногену, сіалових кислот. Зміни в сечі відсутні, надалі транзиторні, а далі постійні: протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія – це вже ІІ ст. Кожна із цих стадій розвивається від кількох місяців до десятків років. Коли розвивається ремісія основного захворювання, то стихають симптоми амілоїдозу. ІІІ ст.: анасарка, наростає гепатолієнальний синдром, гіпо-, диспротеїнемія, (зростає вміст α₁, α₂, γ–глобулінів), збільшується вміст фібриногену, ліпідів в сироватці крові. Протеїнурія неселективна, мікрогематурія, циліндрурія. ІVст. Уремія + ДВЗ-синдром (пурпура, кровотечі), тромбоз ниркових судин з розвитком інфаркту ішемічного або геморагічного генезу.

Первинні генетичні варіанти амілоїдозу зустрічаються рідко.

Клінічні прояви нефропатичних варіантів генетичного амілоїдозу:

І гр.: артеріальна гіпертензія, амілоїдоз всіх внутрішніх органів помірно виражений.

ІІгр.:

- атопічна алергія, гепатолієнальний синдром, гарячкові стани;

- гарячка, алергія, глухота, рідше глаукома, рідше товста шкіра;

- гарячка, алергія, глухота, епілепсія, косоокість, гепатолієнальний синедром;

- гарячка, алергія, глухота;

- алергія, глухота;

- алергія, глухота, поліневрит, гіпогонадизм, міопія;

ІІІ гр.:

- синдром мальабсорбції, періодична хвороба;

- періодична хвороба, глухота;

- затяжні болі живота з гарячкою.

Генетичні варіанти амілоїдозу починаються у дитячому віці, в клініці домінує ураження нирок.

Скорочення.

АДГ – антидіуретичний гормон

АТ – артеріальний тиск

ГК – глюкокортикоїди

ГН – гломерулонефрит

ГНН – гостра ниркова недостатність

в/в – внутрішньовенно

МГН – мембранозний ГН

НС – нефротичний синдром

ОЦК – об’єм циркулюючої крові

СН – спадковий нефрит

ФСГС – фокально-сегментарний гломерулосклероз

ХНН – хронічна ниркова недостатність

ХГН – хронічний ГН.

ЦС – цитостатики.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 404 | Нарушение авторских прав