АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

И эндогенных продуктов. Гиалиновые изменения»

Вопросы для самостоятельной внеаудиторной работы студентов

1. Наследственные дистрофии, связанные с нарушением обмена аминокислот (цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения).

2. Наследственные липидозы (болезнь Ниманна-Пика, болезнь Гоше).

3. Гликогенозы. Муковисцедоз. Мукополисахаридозы. Этиология, патогенез развития. Клинико-анатомические проявления. Исходы.

4. Алкогольная болезнь.

5. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани как следствие ее деструкции и синтеза аномального белка.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

1. Патологическая анатомия. – А. И. Струков, В.В. Серов. – М. «Медицина», 1995.-686 с.

2. Общая патология человека. – т. 2. – под редакцией А.И.Струкова, В.В., Серова, Д.С. Саркисова. – М. «Медицина», 1995.

3. Лекции по частной патологической анатомии. - под редакцией В.В.Серова, М.А. Пальцева, М. «Медицина», 1998.

4. П.Ф.Калитеевский. Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов. 2-ое изд. – М.: Миклош, 1993.

5. Патологическая анатомия:в 2 Т: учеб. – М.:«Медицина», 2005г. г.– М. А. Пальцев, Н.М. Аничков.

6. Патология: Учебник: в 2 т. Под редакцией М.А. Пальцева, В.С. Паукова.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008 г.

7. Пальцев М.А., Атлас по патологической анатомии. М.:Медицина. 2005 г.

8. М.А. Пальцев, Н.М. Аничков, М. Г. Рыбакова. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. М.: Медицина. 2002.

Морфология патологического накопления эндогенных и экзогенных продуктов.

Смешанные дистрофии

Цель занятия: Изучить принципы классификации с учетом вида нарушений обмена веществ, преимущественной локализации накоплений продуктов нарушенного обмена. Разобрать виды, механизм образования, клинико-морфологические проявления и современные методы диагностики эндогенных пигментов. Выявить основные причины и морфофункциональные изменения в организме при нарушении обмена гемоглобина. Разобрать нарушения обмена билирубина, классификацию, причины и механизмы развития желтух. Дать клинико-морфологическую характеристику различным видам желтух, их осложнения и исходы. Рассмотреть нарушения обмена липофусцина и меланина, дать клинико-морфологическую характеристику. Изучить кальцинозы, их классификацию, причины. Дать клиническую и морфологическую характеристику заболеваниям, их осложнениям и исходам. Изучить основные макроскопические и гистологические изменения органов, тканей.

В результате изучения темы студенты должны

Знать:

- термины, используемые в изучаемом разделе патологии;

- основные структурные изменения органов и тканей при развитии в них дистрофических процессов;

- этиологические факторы, основные механизмы, лежащие в основе морфологических нарушений тканей при нарушении обмена гемоглобина, липофусцина и меланина, кальцинозах;

- значение дистрофии в органах в их клинических проявлениях.

Уметь:

- диагностировать на макроскопическом и микроскопическом уровнях различные виды смешанных дистрофий;

- проводить простые клинико-анатомические сопоставления при разборе основных дистрофических процессов и нозологических форм болезней.

Быть ознакомлены:

-с основными новыми научными достижениями в изучении ультраструктурных, молекулярных уровнях изменений в тканях при развитии дистрофического процесса.

Смешанные дистрофии – это морфологические проявления нарушенного метаболизма, выявляемые как в паренхиме, так и в строме органов и тканей. Повреждение клеток и тканей может быть связано с накоплением окрашенных экзогенных и эндогенных пигментов.

Экзогенные пигменты. Самым распространённым экзогенным пигментом является уголь. Его частицы, попадающие в лёгкие из воздуха, транспортируются макрофагами в регионарные лимфатические узлы и ткань лёгкого, где откладываются в виде включений чёрного цвета (антракоз). При больших отложениях уголь в сочетании с пневмосклерозом может быть причиной развития пневмокониоза.

Эндогенные пигменты (хромопротеиды) – окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в организме.

Могут быть приобретенными и наследственными.

Среди эндогенных пигментов выделяют:

а) гемоглобиногенные;

б) протеиногенные (тирозиногенные);

в) липидогенные.

1. Гемоглобиногенные пигменты – производные гемоглобина, возникающие при синтезе или распаде эритроцитов.

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются следующие пигменты: гемоглобин, ферритин, гемосидерин, билирубин; в условиях патологии: гематоидин, гематины, порфирины. Некоторые из них содержат железо (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, гематины), другие нет (билирубин, гематоидин, порфирины).

Ферритин – сложный белок (металлопротеид), в котором запасается железо в организме животных и человека. В норме встречается окисленная неактивная форма ферритина (SS-ферритин), при недостаточности кислорода происходит его переход в активную форму (SH-ферртин), которая обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами. В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин.

Ферритин содержится в печени, селезенке, костном мозге и лимфатических узлах.

Гемосидерин – полимер ферритина, образуется в основном в макрофагах селезёнки, печени, лимфатических узлов и костного мозга. Выявляется в клетках при окраске гематоксилином и эозином в виде зёрен золотисто-жёлтого или золотисто-коричневого цвета, при реакции Перлса эти гранулы приобретают зеленовато-синее окрашивание за счёт образования железосинеродистого железа (берлинской лазури).

Избыточное накопление гемосидерина называется гемосидероз, он может быть местным и общим.

а) Местный гемосидероз. Возникает при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе в очагах кровоизлияний. Накопление гемосидерина не повреждает ткань или орган, но если гемосидероз сочетается со склерозом, функция нарушается.

б) Общий гемосидероз. Развивается при избытке железа из-за внутрисосудистого (интраваскулярного) гемолиза или при повышении всасывания железа из пищи. В этих случаях гемосидерин откладывается преимущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезёнки, костного мозга и других органов. В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа.

Если повышенное содержание железа сопровождается повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, такое состояние называется гемохроматоз. Гемохроматоз возникает при общем содержании железа в организме свыше 15 г, он может быть первичным и вторичным.

а) Первичный гемохроматоз. Обусловлен генетическим дефектом, что приводит к усилению всасывания железа пищи, обычно наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Наряду с гемосидерином могут накапливаться также липофусцин и меланин (вследствие поражения надпочечников).

б) Вторичный гемохроматоз. Причиной является перенасыщенность организма железом (при внутримышечном или парентеральном введении его препаратов, гемотрансфузиях, передозировке витамина С, а также при анемии с эритроидной гиперплазией).

Гематин – образуется при гидролизе оксигемоглобина, к которым относятся малярийный, солянокислый гематин и формалиновый пигмент.

а) Малярийный пигмент формируется в результате жизнедеятельности малярийного паразита в эритроцитах, которые гидролизуют гемоглобин. Чёрный цвет пигмента определяет сероватый цвет органов (селезёнки, печени, головного мозга) при малярии.

б) Солянокислый гематин образуется в желудке при взаимодействии ферментов и соляной кислоты с гемоглобином. Этот пигмент окрашивает дно эрозий и язв в коричневый цвет и придаёт рвотным массам при желудочном кровотечении вид «кофейной гущи».

в) Формалиновый гематин имеет буроватую окраску, появляется при фиксации тканей кислым формалином, изменяя их цвет.

Билирубин –образуется при гемолизе гемоглобина. Превращение гема в билирубин макрофагами можно наблюдать в гематоме: обусловленный гемом пурпурный цвет медленно переходит в жёлтый цвет билирубина.

Гематоидин – образуется в клетках при распаде гемоглобина в участках кровоизлияний, при гибели клеток образует оранжево-красные кристаллы в некротическом детрите в центре кровоизлияния.

Порфирин –предшественник гема. В норме обнаруживаются в крови, моче, тканях. Обладают свойством повышать чувствительность к свету.

При нарушениях обмена порфиринов возникают порофирии.

а) Приобретенная порфирия – наблюдается при интоксикациях, авитаминозах, пернициозной анемии, некоторых заболеваниях печени.

б) Врожденная порфирия – наследственное заболевание, развивается при нарушении синтеза порфирина в эритробластах – эритропоэтическая форма, при нарушении синтеза порфирина в клетках печени – печеночная форма.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 535 | Нарушение авторских прав