АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Определение и сущность 2) причины 3) морфология 4) исходы и функциональное значение 5) гаргоилизм

1. МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ - нарушение обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов, сопровождающиеся развитием на месте соединительной ткани, хрящей, жировой ткани слизеподобной массы (ослизнение тканей).

СУЩНОСТЬ: высвобождение хромотропных веществ из связей с белками и их накопление в межуточном веществе.

2. ПРИЧИНЫ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫХ УГЛЕВОДНЫХ ДИСТРОФИЙ:

1) дисфункция эндокринных желез (слизистый отек тканей - микседема - при гипотиреозе)

2) истощение (ослизнение соединительной ткани при кахексии любого генеза)

3. МОРФОЛОГИЯ МЕХЕНЗИМАЛЬНЫХ УГЛЕВОДНЫХ ДИСТРОФИЙ:

1) замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой

2) собственно соединительная ткань, хрящ, строма органов, жировая ткань набухшие, полупрозрачные, слизеподобные; их клетки звездчатые, причудливо отростчатые

4. ИСХОД МЕХЕНХИМАЛЬНЫХ УГЛЕВОДНЫХ ДИСТРОФИЙ:

1) обратное развитие

2) колликвация и некроз тканей с образованием полостей, заполненных слизью

ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ определяется тяжестью процесса, продолжительностью и характером ткани, подвергающейся дистрофии.

5. ГАРГОИЛИЗМ (МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ I ТИПА, БОЛЕЗНЬ ПФАУНДЛЕРА-ГУРЛЕРА) - наследственное нарушение обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) вследствие недостаточности специфического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов: непропорциональный рост; "массивный череп"; деформация костей скелета; пороки сердца; паховые и пупочные грыжи; помутнение роговицы; гепато- и спленомегалия.

15. СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ:

Определение и классификация 2) виды гемоглобиногенных пигментов 3) причины и морфология общего и местного гемосидероза 4) виды гематинов и заболевания, при которых они наблюдаются 5) причины и морфология нарушения обмена порфиринов.

1. СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ - дистрофии, при которых морфологические проявления нарушений метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов органов и тканей.

КЛАССИФИКАЦИЯ СМЕШАННЫХ ДИСТРОФИЙ - нарушение обмена:

1) хромопротеидов

2) нуклеопротеидов

3) липопротеидов

4) минералов

2. ВИДЫ ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ:

§ образующиеся в норме:

1) ферритин - железопротеид, в норме в форме неактивного (окисленного, S-S); при восстановлении образуется SH-ферритин, обладающий вазопаралитическими и гипотензивными свойствами; выделяют: а) анаболический ферритин - из железа, всасывающегося в кишечнике б) катаболический ферритин - из гемолизированных эритроцитов

2) гемосидерин - полимер ферритина, образуется при расщеплении гема; синтезируется сидеробластами эпителиальной и мезенхимальной природы, фагоцитируется сидерофагами.

3) билирубин

4) порфирины

§ образующиеся в условиях патологии:

1) гематоидин - пигмент, химически похожий на билирубин; не содержит железа; образуется в старых гематомах в анаэробных условиях

2) гематин - окисленная форма гема

3. ГЕМОСИДЕРОЗ - избыточное образование гемосидерина:

§ о б щ и й (распространенный) г е м о с и д е р о з - при внутрисосудистом гемолизе:

1) анемии, гемобластозы

2) интоксикация гемолитическими ядами

3) некоторые инфекции (возвратный тиф, бруцеллез, туляремия)

4) переливание несовместимой крови

Сидеробласты - ретикулярные, эндотелиальные, гистиоцитарные элементы селезенки, печени, костного мозга, л.у., эпителиальные клетки печени, почек, легких, потовых и слюнных желез.

МОРФОЛОГИЯ: продукция сидеробластами гемосидерина ® появление большого количества сидерофагов, не успевающих поглащать загружающий межклеточное вещество гемосидерин ® ржаво-коричневые селезенка, печень, костный мозг, л.у.

§ м е с т н ы й г е м о с и д е р о з - при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз): 1. гематомы 2. венозный застой.

Эритроциты вне сосудов теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца ("тени" эритроцитов), а свободный гемоглобин и его отломки поступают в сидеробласты и сидерофаги (лейкоциты, гистиоциты, ретикулоциты, эндотелий, эпителий).

МОРФОЛОГИЯ:

1) диапедезные кровоизлияния: накопление гемосидерина

2) крупные гематомы: по периферии гемосидерин, в центре - кристаллы гематоидина (где аутолиз идет без кислорода и участия клеток)

3) хронический венозный застой в легких: диапедезные м ножественные кровоизлияния ® увеличение числа нагруженных гемосидерином клеток в межальвеолярных перегородках, альвеолах, л.у. ®гипоксия ® активация коллагенсинтетической активности фибробластов ® склероз ® " бурая индурация легких" (в мокроте при этом появляются гемосидеробласты и гемосидерофаги - клетки сердечных пороков). Аналогичные процессы при СН происходят в печени и других органах.

4. ГЕМАТИНЫ - окисленная форма гемма, имеют вид темно-коричневых или черных зерен:

1) гемомеланин (малярийный пигмент) - образуется из простетической части гемоглобина под влиянием малярийных плазмодиев в эритроцитах; разрушение эритроцитов ® гемомеланоз ®фагоцитоз гемомеланина макрофагами селезенки, костного мозга, печени, л.у., головного мозга ® аспидно-серая окраска внутренних органов

2) солянокислый гематин (гемин) - образуется в эрозиях и язвах желудка под действием соляной кислоты и ферментов желудочного сока; область дефекта слизистой при этом становится буро-черной

3) формалиновый пигмент - темно-коричневые иглы или гранулы в тканях при их фиксации в кислом формалине.

5. ПОРФИРИНЫ - предшественники простетической части гемоглобина (гем без железа), увеличивают чувствительность кожи к УФ (антагонисты меланина).

Порфии - нарушение обменов порфиринов, клинически проявляются:

1) увеличением пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия)

2) резким увеличением чувствительности к УФ: светобоязнь, эритема, дерматит

РАЗНОВИДНОСТИ ПОРФИРИЙ:

1) приобретенные:

a) интоксикации (свинец, барбитураты)

b) авитаминозы (пеллагра) в. болезни печени

2) врожденные:

a) печеночная форма (недостаточность уропорфирина-III-косинтетазы): печень увеличена, серовато-коричневая, с отложениями порфиринов, жировых капель, гемосидерина

b) эритропоэтическая форма (недостаточность уропорфириногена-III-косинтетазы): гемолитическая анемия; рвота, диарея; коричневые селезенка, кости, зубы; желто-красная моча

16. СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ:

Этапы обмена билирубина 2) причины и морфология надпеченочной желтухи 3) причины и морфология печеночной желтухи 4) причины и морфология подпеченочной желтухи 5) морфология билирубиновой энцефалопатии.

1. ЭТАПЫ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА:

1. Гемоглобин в гистиоцитарно-макрофагальной системе теряет глобин ® гем ® гем теряет железо ® биливердин ® восстановление биливердина ® билирубин - красно-желтые кристаллы, выявляемые реакцией Гмелина (синее окрашивание при воздействии концентрированной азотной кислоты)

2. Восстановленный биливердин (билирубин) связывается с альбуминами крови ® свободный (т.е. не связанный с глюкуроновой кислотой) непрямой (т.е. реагирует с диазореактивом Эрлиха не прямо) билирубин

3. Захват свободного непрямого билирубина гепатоцитами ® коньюгация с глюкуроновой кислотой ® связанный прямой билирубин

4. Экскреция связанного прямого билирубина в желчь в виде уробилиногена ®

§ часть выделяется с калом в виде стеркобилиногена, превращающегося на воздухе в стеркобилин

§ часть обратно всасывается в кишечнике ® v.portae ® разрушение в печени

§ часть всасывается в прямой кишке в геморроидальные вены ® почки ® выделяется с мочой в виде уробилина.

При избыточном накоплении билирубина в крови (2-2,5 мг%) возникает желтуха (желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых).

2. ПРИЧИНЫ НАДПЕЧЕНОЧНОЙ (ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ) ЖЕЛТУХИ - внутрисосудистый гемолиз при:

1) инфекциях (сепсис, малярия)

2) интоксикациях (гемолитические яды) в. изоиммунные нарушения (гемолитическая болезнь новорожденных)

3) аутоиммунные нарушения (системные заболевания соединительной ткани)

4) массивные кровоизлияния

5) эритроцитопатии (микросфероцитоз, талассемия, серповидно-клеточная анемия)

МОРФОЛОГИЯ НАДПЕЧЕНОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ:

1) увеличение в крови неконьюгированного билирубина

2) в моче резко увеличено содержание уробилина, отсутствует билирубин

3) кал резко окрашен в темный цвет (плейохромия) за счет большого количества стеркобилина

4) общий гемосидероз

5) желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых с лимонно-желтым оттенком

6) часто имеется бледность кожи и увеличение селезенки (из-за анемии)

3. ПРИЧИНЫ ПЕЧЕНОЧНОЙ (ПАРЕНХИМАТОЗНОЙ ЖЕЛТУХИ) - поражение гепатоцитов при:

1) остром и хроническом гепатитах

2) циррозе печени

3) медикаментозном повреждении

4) аутоинтоксикации

5) беременности с внутрипеченочным холестазом

6) ферментопатиях с нарушением одной из фаз обмена билирубина.

МОРФОЛОГИЯ ПАРЕНХИМАТОЗНОЙ ЖЕЛТУХИ:

1) нарушение захвата и конъюгации билирубина поврежденными гепатоцитами ® повышение уровня конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови

2) уробилин и билирубин в моче

3) темно окрашенный кал (хотя и менее интенсивно, чем при гемолитической желтухе)

4) желтуха с красноватым оттенком

5) увеличение печени, иногда увеличение селезенки

4. ПРИЧИНЫ ПОДПЕЧЕНОЧНОЙ (МЕХАНИЧЕСКОЙ) ЖЕЛТУХИ - обтурация желчных протоков из-за:

1) ЖКБ

2) рака желчных путей

3) рака головки поджелудочной железы и/или сосочка двенадцатиперстной кишки

4) атрезии желчных путей

5) метастазах рака в перипортальные л.у.

МОРФОЛОГИЯ ПОДПЕЧЕНОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ:

1) нарушение экскреции желчи ® резкое увеличение в крови конъюгированного билирубина

2) билирубин в моче

3) ахолия кала (из-за отсутствия стеркобилиногена)

4) желтуха зеленоватого оттенка

5) холестаз:

a) застой желчи в печени ® очаги некроза со склерозом (вторичный билиарный цирроз); расширение и разрыв желчных протоков ® холемия и холалемия ® общие явления интоксикации

b) интоксикация, снижение синтеза факторов свертывания в печени ® геморрагический синдром

c) аутоинтоксикация ® поражение почек ® развитие печеночно-почечной недостаточности

5. МОРФОЛОГИЯ БИЛИРУБИНОВОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ: мозг отечен; желтушное прокрашивание извилины гиппокампа, ядер IV желудочка, зрительного бугра, оливы; МиСк острое набухание нейронов, непрямой билирубин в нейронах и мелких сосудах

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 466 | Нарушение авторских прав